Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Akuttveileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Leder for redaksjonskomiteen Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Se også kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder

Bakgrunn

Primær binyrebarksvikt (sykdom i binyrebarken)

  • Autoimmun adrenalitt
  • Annen binyrebarkdestruksjon
  • Genetiske defekter (inkl. enzymdefekter med virilisering)
  • Medikamentindusert

Sekundær binyrebarksvikt (sykdommer i hypofyse/hypotalamus; oftest assosiert med flere hormonutfall. Ikke salttap da aldosteronaksen er intakt)

  • Destruksjon/tumor i området
  • Iatrogen (etter nevrokirurgi, stråling etc.)
  • Genetiske defekter/intrakranielle misdannelser

Symptomer og funn

  • Glukokortikoidmangel: Hypoglykemi (ketotisk), slapphet, anoreksi, hypotensjon, sjokk, magesmerter, konjugert hyperbilirubinemi i nyfødtperioden, hyperpigmentering ved primær binyrebarksvikt.
  • Mineralkortikoidmangel: Salttapskrise (lav Na, høy K), hypovolemi, hypotensjon.

Diagnostikk og utredning

Husk at akuttbehandling gis på klinisk indikasjon (før prøvesvar foreligger)
Sørg for å ta følgende blodprøver ved akutt krise før hydrokortison gis, men ikke vent på hormonsvarene:
S-kortisol, P-ACTH, P-renin aktivitet og S-aldosteron.
ACTH (spesialglass) og renin (begge sendes frosset).
I tillegg tas Na, K, glukose, syre/base, infeksjonsprøver og et ekstra serumglass til frysing.
U-Na. 
Unngå langvarige eller smertefulle undersøkelser uten å gi hydrokortison hvis diagnosen mistenkes, det kan være livstruende!

Videre utredning planlegges etter at akuttbehandling er gitt og ut i fra det kliniske bildet.
Ta grundig anamnese inkl. familieanamnese. Undersøk om det foreligger assosierte tilstander (Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder). Mål Kortisol og ACTH kl. 08 og 20. Aldosteron og renin er prøver som kan vise døgnvariasjon; ta helst liggende morgenprøver. Tilført hydrokortison vil påvirke svarene. Vurder om prøver kan tas medikamentfastende eller rett før neste dose. Ikke forvent vanlig døgnvariasjon hos barn < 2 år, men ta flere målinger. Vurder S-Na og urin-Na i forhold til hverandre og sammenhold med hydreringsgrad og saltinntak. Følg S-Kalium. Hydrokortison øker kaliumutskillelsen. Mål blodtrykk. Mål 17alfa-hydroksyprogesteron (inngår i Nyfødtscreeningen fra 2011) og 11-deoksykortisol ved mistanke om enzymdefekter med virilisering. Anti-21-hydroksylase (binyrebarkantistoffer) ved idiopatisk primær binyresvikt. S-ultralange fettsyrer hos alle gutter.

Annen utredning (gjøres senere i forløpet): Stimulasjonstester og hormonmålinger, billeddiagnostikk og genetisk diagnostikk ut fra problemstilling. Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder, se også spesiallitteratur (f.eks. referanse 1) for planlegging av målrettet utredning.

Behandling og oppfølging

Akutt binyrebarksvikt og Addison-krise

Gi hydrokortison (Solu-Cortef®) i.v/i.m støtdose 50 mg (alder < 5 år) eller 100 mg (alder > 5 år). Deretter gis samme dose som infusjon over 24 t.
Ikke bruk Solu-Medrol® (metylprednisolon) da dette ikke har mineralkortikoid effekt.
Følg prosedyre for væskebehandling ved sjokk og alvorlig dehydrering. Se kapittel om Pediatriske referanseverdier. Obs. hypoglykemi.

Substitusjonsbehandling

  • Vanlig startdose per os hydrokortison 12 mg/m2/døgn eller kortisonacetat er 15 mg/m2/døgn (fordelt på 2–3 doser, høyest om morgenen). Dosering styres etter klinikk. Gi lavest mulig dose som gir trivsel og normal vekst.
  • Ved primær binyrebarksvikt tillegg av fludrokortison (Florinef®) 0,05–0,1 mg/døgn gitt i en dose.
  • Følg renin og blodtrykk. Spør etter salthunger og ortostatisme.
  • Husk tiltak for å forebygge Addison-krise (bl.a. skriftlig informasjon om å øke glukokortikoiddosen 3–5 ganger i forbindelse med stress/feber; hydrokortison til injeksjon for bruk i akutte situasjoner hjemme). Gi pasienten skriftlig instruks, f.eks Nasjonalt steroidkort for binyrebarksvikt.

Kongenitt binyrebarkhyperplasi (CAH)

  • Alvorlig påvirket barn i nyfødtperioden (hyponatremi, hyperkalemi): Gi hydrokortison (Solu-Cortef®) 5–10 mg/kg i.v. støtdose eller im hvis ikke iv. tilgang. Deretter 25 mg som infusjon/24t eller delt på 2–3 doser/døgn de neste 2–3 dager. Glukose 50 mg/ml i.v. tilsatt NaCl etter behov. Videre dosering som under moderat påvirket barn, se under.
  • Moderat påvirket barn der i.v. behandling ikke anses nødvendig: Gi hydrokortison 20–30 mg/m2 fordelt på 3 like doser eller kortisonacetat 25–40 mg/m2 fordelt på 3 like doser. Fludrokortison (Florinef® ) 0,05–0,1 mg daglig. Salttilskudd p.o. 8mmol/kg/d fordelt på 3–4 doser. Glukokortikoiddosen reduseres til vedlikeholdsdose (se neste pkt.) etter 1–2 uker avhengig av klinisk tilstand.
  • Upåvirket barn (diagnosen bekreftet genetisk) kan starte direkte med vedlikeholdsbehandling (suppresjonsbehandling). Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder.

Behandling av salttapskrise pga. isolert aldosteronmangel eller aldosteronresistens

Ved isolert aldosteronsyntesedefekt gis store mengder salt og fludrokortison.
Pseudohypoaldosteronisme type I behandles med salttilskudd og ev. indometacin.

Glukokortikoid tabletter

  • Kortisonacetat 25 mg er eneste registrerte tablettstyrke med hurtig frisetting.
  • Hydrokortison med forsinket frisetting (Plenadren®) er registrert for voksne.
  • Hydrokortison tbl i styrke 2,5 mg, 5 mg, 10 mg og 20 mg og kortisonacectat tbl. 2,5 mg og 5 mg kan skaffes på registreringsfritak. Tablettene kan løses i litt væske. Dette er å foretrekke framfor miksturer. Sykehusapotekene kan også lage hydrokortison kapsler med ønsket styrke.

Ekvivalente doser av glukokortikoider

  • 1 mg hydrokortison = 1,25 mg kortisonacetat = 0,2 mg prednisolon = 0,05 mg dexametason.
  • 50 mg hydrokortison har mineralkortikoid effekt tilsvarende 0,1 mg fludrokortison.

Litteratur

  1. Brook CGD, Clayton P, Brown R (eds). Clinical Paediatric Endocrinology. 5th ed.
    Blackwell Science, Oxford, 2009.
  2. Nordenström A och Ritzén M (red). Vårdprogram för kongenital binjurebarkhyperplasi /CAH/(adrenogenitalt syndrom, AGS). Svenska barnläkarförningens sektion för endokrinologi och diabetes, 2011
    (http://www.blf.net/endodiab/endodiab/Vp_CAH.html)
  3. Butler G, Kirk J. Paediatric Endocrinology and Diabetes. Oxford University Press: Oxford, 2011.
  4. Husebye E, et al. Nytt steroidkort for binyrebarksvikt. Tidsskr Nor Legeforen 2012; 132:2043–4. http://tidsskriftet.no/article/2868886