Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Akuttveileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Leder for redaksjonskomiteen Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Akutt revmatisk feber (ARF) er sjelden i Norge. Opptrer 2–4 uker etter symptomatisk eller asymptomatisk infeksjon med gruppe A streptokokker (GAS), oftest tonsilitt/faryngitt.

ARF er en autoimmun respons mot GAS og kan affisere ledd, hud, hjerne og hjerte. Vanligst hos barn 5–17 år.

Symptomer og funn

Jones-kriterier er de kliniske kriterier som ligger til grunn for diagnosen (1).

Major kriterier (Jones)

  1. Karditt (50–60 %)
    • Endokarditter, vanligst mitral- og aortaklaffen. Bilyd som varierer i forløpet, oftest pansystolisk.
    • Perikarditt med milde/moderate brystsmerter og gnidningslyd, perikardeffusjon ved ekkokardiografi
    • Myokarditt, evt. med hjertesvikt, ledningsblokk, forlenget PR-interval, sinustakykardi
      Ved myokarditt/perikarditt uten endokarditt, tenk på andre årsaker enn ARF.
  2. Artritter (60–80 %) Oftest migrerende, smertefull polyartritt av store ledd. Selvbegrensende uten sekvele.
  3. Chorea minor (Sydenham chorea/«sanktveitsdans»)(10–15 %) Brå, ufrivillige bevegelser, muskelsvakhet og emosjonelle forstyrrelser som plutselige utbrudd og gråt, rastløshet og forbigående psykoser.  Sent symptom, ofte 1–6 mnd etter GAS infeksjon.
  4. Subkutane knuter (< 1 %) Ofte over benede utspring og sener. Varer få uker.
  5. Erythema marginatum (< 2 %) Ikke-kløende, makulært, skarpt avgrenset med tydeligere kanter, på trunkus og proksimalt på ekstremitetene.

Minor kriterier (Jones)

  1. Feber
  2. Artralgier (men ikke artritt)
  3. Høy SR/CRP
  4. Forlenget PR-intervall på EKG

Diagnostikk og utredning

Viktig med grundig utredning/vurdering fordi pasienter med diagnosen ARF skal ha  langvarig penicillinprofylakse for å unngå residiv, med økt risiko for alvorlig hjerteskade. Diagnosen baseres på bekreftet at pasienten har gjennomgått en GAS-infeksjon (dyrkning, streptokokkantistoffer), gjentatte kliniske undersøkelser, rtg thorax, EKG og ekkokardiografi gjennom forløpet.

Jones-kriterier for diagnose

To major kriterier eller ett major kriterium og to minor kriterier gir stor sannsynlighet for ARF forutsatt tegn til gjennomgått GAS infeksjon (1).

Behandling og oppfølging

Behandling akutt ARF

  • Penicillin po evt injeksjon (erytromycin ved allergi) for å utrydde GAS. Gis til alle, også ved negativ dyrkning. Vurder å behandle andre i familien med positiv GAS hals dyrkning (4). 
  • Acetylsalisylsyre (ASA) 80–100 mg/kg/d fordelt på 4 doser symptomatisk mot feber, artralgi/artritt og karditt. Svært god effekt på artritt, mer usikkert om det påvirker prognosen mtp hjertesykdom (2,4).  Gis inntil symptomene er borte / inflammasjonsparametre normalisert.  
  • Prednisolon eller iv. immunglobulin gis av og til ved alvorlig karditt/hjertesvikt, men er ikke vist å bedre prognosen av hjertesykdom (2–4). 
  • Hjertesviktbehandling ved behov.
  • Akutt klaffekirurgi ved ukontrollert hjertesvikt (5). 
  • Sengeleie anbefalt historisk ved karditt, anbefaler nå gradvis mobilisering etter symptombedring.

Behandling chorea minor

  • Hvile, unngå fysisk og emosjonelt stress. Trenger vanligvis ikke antiinflammatorisk behandling. Ved alvorlige former kan antiepileptika eller nevroleptika forsøkes, men effekt må vurderes opp mot bivirkninger

Oppfølging og profylakse

Stor sjanse for residiv av symptomer ved reinfeksjon med GAS (ikke alltid symptomatisk). Det anbefales derfor sekundærprofylakse med penicillin (internasjonalt brukes intramuskulær penicillin for å sikre compliance) som langtidsbehandling over mange år, i alle fall til fylte 21 år, av og til livslangt (4).  

Referanser og litteratur

  1. Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 1992 update. JAMA 1992; 268: 2069–73.
  2. Marijon E et al. Rheumatic heart disease. Lancet 2012; 379: 953–64.
  3. Cilliers AM et al. Anti-inflammatory treatment for carditis in acute rheumatic fever. Cohchrane Database Systematic Reviews. 2012; 13; 6
  4. Gerber MA et al. Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis; a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2009; 119: 1541–51.
  5. Cilliers AM et al. Rheumatic fever and its management. British Medical Journal 2006; 333:1153–6.
  6. Cassidy JT et al. Textbook of Pediatric Rheumatology (Sixth Edition). Philadelphia, W.B. Sounders Company, 2011: 600–614.