Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Akuttveileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Leder for redaksjonskomiteen Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Vaskulittsykdom med ukjent etiologi.

Symptomer og funn

Akutt, febril mukokutant lymfeknutesyndrom hos små barn (oftest < 5 år) som kan affisere koronararteriene (ubehandlet 15–25 %, behandlet < 5 %) og medføre utvikling av aneurismer, stenoser/tromboser og myokardsvikt.

Kliniske kriterier

Raskt innsettende, høy feber som responderer dårlig på febernedsettende. I tillegg ses:

  1. Bilateral nonpurulent konjunktivitt
  2. Polymorft exanthem uten vesikler eller kruster
  3. Slimhinneforandringer i lepper og munnhule: Røde, sprukne lepper, «jordbærtunge», rubor i munn- og pharynxslimhinne
  4. Forandringer perifert på ekstremitetene. Initialt: Rubor og ødem i håndflater og fotsåler. Senere: Hudavskalling, spesielt fingrene
  5. Cervical lymfadenopati (minst en lymfeknute > 1,5 cm)

Andre symptomer og funn

Irritabilitet, oppkast og magesmerter er vanlig ved debut.
Hudavskalling i perineum, artitt/artralgi, uveitt, perikarditt, ascites, hyprops av galleblære. Blodprøver: Nøytrofili, høye blodplater (litt ut i forløpet), høy senking og CRP.

Diagnostikk og utredning

Klinisk diagnose

  • Diagnosen komplett KS stilles hvis feber > 5 dager og 4 av 5 kliniske kriterier.
  • Inkomplett KS: Tilfeller med typisk bilde, der det mangler tilstrekkelig kliniske kriterier. Også disse barna har økt risiko for koronaraffeksjon. Vurder derfor alltid om KS foreligger hos små barn med langvarig feber og mukokutan inflammasjon. Utelukk koronaraffeksjon (ekkokardiografi).

Risikofaktorer for koronaraffeksjon

Alder < 12 mnd, langvarig/mer alvorlig sykdom, S-Na < 133, ASAT > 100, CRP > 100, nøytrofile > 80 % og vedvarende feber etter behandling med i.v. gammaglobulin (IVIG).

Hjerteundersøkelser i akuttfasen når diagnosen mistenkes

  • Klinisk us: Bilyd er vanlig pga økt cardiac output og anemi i akuttfase. Eventuelt kan man høre en mitrallekkasje.
  • EKG: Tas som utgangspunkt for senere EKGer. Se etter sinustakykardi, lett forlengelse av PR og QT-tid, uspesifikke ST-T-forandringer, iskemi.
  • Ekkokardiografi: Fokuser på koronare aneurismer, redusert kontraktilitet, klaffelekkasjer, pericardvæske. Perikardvæske kan være en prediktor for koronaraffeksjon (2).

Ny hjerteundersøkelse etter ca to og seks ukers sykehistorie hvis diagnosen bekreftes. Videre langtidsoppfølging etter risikogruppe (se oppfølging og langtidsbehandling). 

Behandling og oppfølging

Behandlingen tar sikte på å redusere inflammasjon, motvirke utvikling av aneurismer og trombosedannelse i koronararteriene.

IVIG: En dose på 2 g/kg gitt over 8–12 timer helst innen 10 dager fra symptomdebut, men skal også gis senere ved aktiv sykdom. Hvis bivirkninger (frysninger, feber, hudreaksjoner, kvalme) – reduser infusjonshastigheten, ev. stopp infusjonen midlertidig til symptomene glir over. Hvis barnet har hjerteaffeksjon og ikke vil tåle volumbelastningen, kan dosen deles opp over flere dager.

Acetylsalisylsyre: Gis i antiinflammatoriske doser (80–100 mg/kg/d fordelt på 4 doser eller 30 mg/kg/d hvis det gis steroider) til feberfri i 2 døgn, senere i antitrombotiske doser (3–5 mg/kg/d) til inflammatorisk respons (SR, CRP, trombocytter) er normalisert, minimum 6–8 uker.

Steroider: Omdiskutert. Hos japanske barn med høy risiko for koronarkaraffeksjon har behandling med prednisolon iv vist seg å redusere risiko betydelig (3). En metaanalyse har vist at steroider reduserer risiko for koronarkarskade uten økt risiko for bivirkninger (4). Men i og med at studiene er gjort på japanske barn er det usikkert om resultatene kan overføres til vestlige barn der sykdommen har et noe annet klinisk bilde (5). Vurder steroider til barn med høy risiko (se over). Aktuell dosering: Metylprednisolon 2 mg/kg/d iv fordelt på 3 doser i 5 dager, deretter prednisolon po., gradvis nedtrapping når CRP < 5 (3).

Behandlingsresistens og residiv

Ved manglene effekt av IVIG etter 36 timer eller tilbakefall innen 2 uker, gis en ny dose IVIG 2 g/kg eller infliximab 5 mg/kg iv (6). Vurder høydose-steroider (metylprednisolon 30 mg/kg iv over 2 timer i 1–3 dager). Ved terapisvikt må diagnosen alltid revurderes (infeksjon, annen vaskulittsykdom?).

Oppfølging og langtidsbehandling (7)

Hyppighet og omfang vurderes etter koronararterieaffeksjon.

  • Risikogruppe 1: Ingen koronaraffeksjon. Kontroll med EKG og ekkokardiografi etter 1 år, deretter kan kontrollene avsluttes. Ingen restriksjon på fysisk aktivitet. Ingen platehemmer utover 6–8 uker.
  • Risikogruppe 2: Forbigående koronararterieaffeksjon de første 6–8 uker. Ktr hvert 3.–5. år (EKG og ekkokardiografi). Platehemmer 6–8 uker. Ingen fysisk restriksjon utover de første 6–8 uker.
  • For risikogruppe 3 (koronararterieaneurismer 3–6 mm), risikogruppe 4 (aneurisme > 6 mm og/eller multiple aneurismer) og risikogruppe 5 (koronarobstruksjon ved angio) vises det til referanseartikkel for behandling og oppfølging (7).

Samhandling

Skal følges opp av barnelege til i full remisjon. Langtidsoppfølging av hjertet etter risikogruppe ved barnekardiolog.

Referanser og litteratur

  1. Sundel RP, Petty RE. Chapter 33 – KAWASAKI DISEASE, in Textbook of Pediatric Rheumatology (Sixth Edition). 2011, W.B. Saunders: Philadelphia. p. 505–520.
  2. Lega JC et al. Extracoronary echocardiographic findings as predictors of coronary artery lesions in the initial phase of the disease. Arch Dis Child 2013;98:97–102.
  3. Kobayashi T et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet 2012; 379:1613–20.
  4. Chen S et al., Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart 2013;99:7682.
  5. Levin M. Steroids for Kawasaki disease: the devil is in the detail. Heart 2013;99:2 69–70.
  6. Son MB et al. Infliximab for Intravenous Immunoglobulin Resistance in Kawasaki Disease: A Retrospective Study. Journal of Pediatrics 2011; 158: 644–649.
  7. Newburger, J.W., et al., Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation 2004; 110: 2747–2771.

Up to date: http://www.uptodate.com/contents/kawasaki-disease-initial-treatment-and-prognosis ?