Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2542
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-478-4
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 14.10.2016
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
  • Standardutredning for diagnostikk, organpåvirkning og prognose:
    Serumelektroforese med kvantitering av M-komponent
    Urinelektroforese med kvantitering av M-komponent (døgnsamling anbefales, alternativt morgenurin)
    Hb, hvite, trombocytter, kreatinin, estimert GFR, Ca++ eller ionisert Ca++, albumin, β2mikroglobulin, IgG, IgA, IgM
    Benmargsaspirat
    Lavdose CT av totalcolumna, bekken, femora, humerus, caput, rtg thorax
    Cytogenetikk (FISH) benmarg (prøve til biobank)
  • Behandling startes ved påvist myelomrelatert organskade eller nye kriterier. Økning av M-komponenten er alene ikke indikasjon for å starte behandling. 
  • Pasienter < 65-70 år tilbys høydose kjemoterapi med autolog stamcellestøtte (HMAS) med mindre det foreligger kontraindikasjoner for dette.
  • Induksjonsbehandling
    Bortezomib 1,3 mg/ m2sc dag 1,4,8,11. (evidensgrad A)
    Cyklofosfamid 900mg/m2 hver 3. uke
    Dexamethason 20 mg po dag 1,2,4,5,8,9,11,12.
    Gjentas hver 21. dag, i alt 4 ganger.
A
  • Perifer stamcellehøsting
    Cyklofosfamid 2 g/m2 iv.
    Uromitexan 800 mg/m2 x 4 (uroproteksjon) samme dag som cyklofosfamid
    G-CSF dag 4, pas <70 kg 300 µg, pas >70 kg 480 µg.
    Stamcellehøsting når CD34+ celler > 20 x 106/l.
  • Høydosebehandling
    Melfalan 200 mg/m2
A

Ved kreatinin clearence < 30 ml/min reduseres Melfalandosen til 140 mg/m2.

  • Autolog stamcellestøtte
    Minimum 2,0 x 106 CD34+ celler/kg 
  • Førstegangsbehandling >65 år: 

Melfalan 0,25 mg/kg (max 25 mg) po dag 1-4

A

Prednisolon 100 mg (samlet eller delt) po dag 1-4.
Bortezomib 1,3 mg/ m2 sc dag 1,8,15,22
Gjentas hver 5.uke inntil platåfase

eller

Lenalidomid 25 mg dag 1-21, pause 7 

A

Dexamethason 40 mg dag 1, 8, 15, 22
Gjentas i 18 mnd (stanses før ved tilbakefall eller toksisitet)

  • Allogen stamcelletransplantasjon: Det er ikke konsistent dokumentasjon for nytte av allogen stamcelletransplantasjon. Allogen transplantasjon bør i hovedsak skje i kontrollerte studier, men kan etter individuell vurdering tilbys sterkt motiverte og velinformerte yngre pasienter med meget god donor.
  • Tilbakefall >1-2 år etter HMAS:
    Dersom nedfrossete stamceller:
    Ny HMAS
  • Dersom ikke nedfrossete stamceller:
    Ny høsting og HMAS kan forsøkes 
B
  • Bortezomib 1,3 mg/m2 dag 1,8,15,22 inntil platå
A

Dexametason 20 mg på dagene 1,2,4,5,8,9,11,12,22,23.
Ny kur hver 5. uke. 

  • Lenalidomid 25 mg daglig i 21 dager, deretter 7 dager pause  
A

Dexametason 40 mg dag 1,8,15,22.
Ny kur hver 4. uke.

  • Thalidomid 100 mg daglig om kvelden inntil platå 
B

Dexametason 40 mg dag 1,8,15,22 osv. en gang pr uke.

  • Kombinasjoner med melfalan er også aktuelt.
  • Tilbakefall <1-2 år etter 1. HMAS
    Bortezomib/dex, len/dex som ovenfor
  • Tilbakefall >1 år etter MPV/lendex/MPT/MP
    Gjenta primærbehandlingen eller skift til annen behandling. 
  • Tilbakefall <1 år etter MPV/lendex/MPT/MP
  • Bruk dexametason pluss det som ikke har vært brukt tidligere i dosering som nevnt ovenfor
B
  • Prioriter bortezomib hvis pasienten ikke har fått dette tidligere og har t(4;14) 
B
  • Diagnostikk og behandling av truende tverrsnittslesjon
    MR columna rekvireres som ø.hj., evt CT myelografi dersom kontraindikasjon mot MR.
    Dexametason 40 mg x 1 startes umiddelbart 
A

Pasienten overføres til sykehus med kreftavdeling og strålebehandlingstilbud, og helst nevrokirurgisk avdeling. 
Strålebehandling 3Gy x10 startes innen 24 timer. Hvis progressive symptomer, behov for stabilisering, usikker diagnose eller hvis strålebehandling ikke kan startes, vurderes akutt laminectomi.

  • Tromboseprofylakse ved thalidomid og lenalidomid
    Acetylsalicyl 75 mg. Hvis pasienten har ≥2 risikofaktorer eller hvis medikamentene kombineres med antracyklin, bør warfarin eller lavmolekylært heparin (enoxaparin 40 mg eller ekvivalent) brukes 
B
  • Profylaktisk behandling med bisfosfonater
    Zoledronat 4 mg iv. over 15 min hver 4. uke  
A

Behandlingstid inntil 2 år 

D
  • Infeksjonsprofylakse med gammaglobulin
    Ved kombinasjonen hypogammaglobulinemi og recidiverende, alvorlige bakterielle infeksjoner anbefales substitusjon med immunglobulin 
B
  • Herpes Zoster profylakse ved bortezomib
    Valtrex 250 mg x 2 po, avsluttes 1-2 uker etter bortezomib 
C
  • Anemi
    Ved symptomgivende anemi som ikke responderer på myelomatosebehandling kan erytropoiesestimulerende medikamenter prøves
  • Myelombehandling ved nyresvikt
    Hydrering som gir diurese >3 liter/døgn.
    Behandling av utløsende faktorer, spesielt hyperkalsemi og hyperurikemi.
    Nefrotoksiske medikamenter (Aminoglykosider, NSAIDS) seponeres.
    Akutt nyresvikt: bortezomib 1,3 mg/m2 dag 1,4,8,11 og dex 20 mg dag   1,2,4,5,8,9,11,12. Ved fortsatt behandling gis bortezomib en gang pr uke.
    Kronisk nyresvikt: alle antimyelom-medikamenter kan brukes, eventuelt med dosereduksjon. 
  • Behandling av hyperkalsemi
    Moderat/alvorlig hyperkalsemi (s-Ca>2,90 mmol/l eller ionisert Ca>1,45):
    Rehydrering, 4-6 l NaCl. iv., diuretika etter behov.
    Bisfosfonat dosering som anbefalt i Legemiddelhåndbok, effekt etter 1-2 døgn og max effekt etter 3 -7 døgn.
    Steroider som ved myelomatosebehandling, effekt innen 3-4 dager.
    Myelomatosebehandling gis raskt.
    Iv Calcitonin hvis rask reduksjon av Ca ønskes, må gjentaes pga kort   halveringstid.
Vedlegg