Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
Prosedyrer og verktøy
 

Bakgrunn

Exercise induced bronkokonstriksjon (EIB) karakteriseres først og fremst av hoste, tung pust og piping samt et målbart fall i lungefunksjon etter avsluttet aktivitet. Mange barn beskriver imidlertid symptomer under pågående aktivitet. Det har vært en tendens til at alt pustbesvær i forbindelse med anstrengelse, har blitt klassifisert som anstrengelsesutløst astma (EIA). Dersom det ikke foreligger holdepunkt for astma, skal man være meget tilbakeholdende med å stille diagnosen EIA kun basert på en sykehistorie. Larynx dysfunksjon – som i litteraturen ofte kalles vocal cord dysfunction (VCD) eller exercise induced laryngomalaci (EIL) – er en viktig differensial-diagnose ved anstrengelses-relaterte symptomer. Etter vår erfaring er exercise induced larynx dysfuntion (EILD) en betydelig underdiagnostisert tilstand ved pustebesvær som oppstår under anstrengelse. Tilstandene misoppfattes ofte som EIB eller EIA, og mange behandles unødvendig med inhalasjonssteroider og bronkodilaterende medikamenter.

Symptomer og funn

Larynx – Normal bevegelse under aktivitet

Larynx er veiskillet for luftveiene og gastrointestinaltractus. Området skal blant annet skjerme luftveiene mot aspirasjon under respirasjon og svelging. Under tidal hvilerespirasjon abduseres stemmebåndene under inspirasjon og adduseres under ekspirasjon. Under maksimal ventilasjon skal stemmespalten stå maksimalt abdusert ved inspirasjon. Abduksjon induseres av mm. cricoarytenoides posterior. Adduksjon skjer ved aktivering av mm. interarytenoides og mm. cricoarytenoides lateralis. Stemmespaltens bredde reguleres ved hjelp av vekslende tonus i disse musklene og styres indirekte av respirasjonen. Ved aktivitet trekkes tungen og epiglottis noe opp og fram og derved reises de aryepiglottiske foldene opp som to seil på hver side av introitus laryngis.

Stridor

Stridor er inspiratorisk besvær ledsaget av hvesende eller pipende lyder. Stridor oppstår som følge av turbulent luftflow gjennom et relativt trangere parti enten over stemmebåndsnivå (supraglottis) eller på stemmebåndsnivå (glottis). Det finnes ingen etablert gradering eller klassifisering av stridor med bakgrunn i årsak og/eller lokalisasjon.

Årsaker – Inndeling

Laryngomalaci i spedbarnsalder: I første leveår er dette den vanligst årsaken til stridor (60%). Symptomene er oftest benigne, starter ved eller kort etter fødselen og forsvinner nesten alltid i løpet av første 1–2 leveår. Etiologien er uklar. Studier har ikke kunnet bekrefte verken abnormal nevromuskulær tonus eller patologisk brusk. Hæmangiomer i det subglottiske rom og spesifikke misdannelser i slimhinner og muskulære elementer forekommer, men er sjeldne. Hos de få der laryngomalacien persisterer eller der symptomene residiverer etter en symptomfri periode, vil symptomene kunne opptre på ulike, og til dels overraskende måter avhengig av type misdannelse. Slike barn bør utredes for å utelukke misdannelser.

Anstrengelsesutløst larynx dysfunksjon (EILD): Dyspnoe og forlenget inspirium som oppstår under fysisk aktivitet med høye krav til minutt ventilasjon. I alvorlige tilfeller oppstår stridor og sekundære panikklignende anfall med angst. Tilstanden ledsages ofte av bryst- og halssmerter og er karakterisert ved abnormale bevegelser eller pathologiske forhold i larynx og omkringliggende strukturer som gir mekanisk luftveishinder.

Tilstanden forveksles ofte med EIA, opptrer oftest hos unge, aktive mennesker og hyppigere hos jenter enn hos gutter. En sykehistorie med akutt oppståtte hyperventilasjonsanfall under trening hos unge jenter bør vekke mistanke. Mildere uttrykksforrmer er vanlig og kan være vanskelig å oppdage. Her mangler vi evidensbasert kunnskap.

Ved klassisk EILD er symptomene en følge av ventilasjonsutløst inspiratorisk trykkgenerering som hos disponerte individer trekker de aryepiglottiske foldene inn i larynx med påfølgende partiell mekanisk obstruksjon. Subglottisk patologi som stenoser, trakeobronkomalaci, anomale blodkar, extern kompresjon mot bronkier, tumores og lignende tilstander kan gi tilsvarende symptomer.

Vocal cord dysfunction (VCD): Typiske symptomer er som ved EILD, dvs dyspne, stridor og etter hvert angst, panikklignende anfall og kvelningsfornemmelse. Anstrengelse, sterke lukter, kjemiske irritanter og psykogene mekanismer er kjente utløsende årsaker. Man tenker seg to former, en med påvisbare, strukturelle forandringer (pareser eller misdannelser av selve stemmebåndene) og en funksjonell form med en rekke triggere av psykogen og irritativ karakter. VCD er assosiert med astma, gastroøsofageal refluks, hjernestammelidelser, sykdom i CNS og psykosoiale forhold. Tilstanden ses relativt hyppigere hos unge, voksne kvinner med høye prestasjonskrav og lav selvfølelse

Diagnostikk

Anamnese: Kartlegg symptom type og opptreden, spesielt når tid de opptrer i relasjon til anstrengelse, eventuelle utløsende og forsterkende faktorer som kulde, sterke lukter og psykiske påkjenninger, assosierte nevrologiske sykdommer, astma, gastroøsofageal refluks, tidligere intubasjoner, pseudokrupp utover «vanlig alder» og psykososiale stressfaktorer. Uten holdepunkt for astma, skal man være svært tilbakeholdende med diagnosen EIB. EILD kan imidlertid ses samtidig med astma. Vi har ikke sett noen assosiasjon mellom EILD og atopi/astma.

Klinisk undersøkelse: vanligvis normal

Supplerende undersøkelser og funn

  • orienterende hematologiske blodprøver – oftest normale
  • standard allergiutredning (cutantest, RAST og total IgE) – varierende funn i henhold til atopisk status.
  • spirometri er sjelden diagnostisk, men kan ha lave sentrale flowparametere (PEF) relativt til FEV1 og perifere flowparametere. Inspirasjonskurven kan være avflatet. Forandringene er mest uttalt under pågående symtomer, og er da aldri normal
  • PD20-test (provokasjonstest med metakolin) – resultatet er avhengig av ev. annen kronisk luftveissykdom
  • tredemølletest – lufthunger/dyspne, forlenget, hvesende inspirasjon og evt stridor ved høy belastning. Vi benytter alltid denne undersøkelsen som screening for å vurdere indikasjon for laryngoskopi og/eller bronkoskopi. Det er vesentlig at pasienten ikke avslutter løpetesten før enten symptomene opptrer eller at maksimal belastning er oppnådd
  • laryngoskopi – se under
  • rtg thorax – vurderes indviduelt. Utelukke mediastinal oppfylning – lymfom
  • CT mediastinum/store luftrør – vurderes individuelt. Utelukke tracheobronkial kompresjon og trakeal stenose
  • MR-angio ved mistanke om karanomalier
  • 24-timers pH måling – vurderes individuelt. Varierende fra normal til uttalt reflux

Diagnose

Supervisert maksimal belastning på tredemølle er oftest diagnostisk. Fiberoptisk transnasal fiberlaryngoskopi under pågående symptomer verifiserer diagnostisk mistanke dersom årsaken til symptomene sitter i larynx regionen. Denne undersøkelsen (Continous laryngoscopy exercise (CLE)-test) bør som hovedregel begrenses til de pasientene der man har sterk mistanke om patologisk obstruksjon i larynx utløst ved anstrengelse. I de tilfeller der larynx patologi er åpenbar allerede i hvile vil testen ha mindre klinisk betydning. Øvre luftveier er vanligvis normale mellom symptomepisodene, og det er derfor essensielt at skopien gjennomføres enten under spontan episode (mottak) eller under provokasjon (anstrengelse). Subglottisk obstruksjon krever supplerende undersøkelse med CT, bronchoscopi eller MR-angio.

Klassisk EILD ses typisk som prolaps av bakre glottisstukturer (ary-epiglottiske folder) inn i sentrale luftveier med partiell oklusjon av laryngeale lumen. Dersom det i tillegg opptrer unormal bevegelse på stemmebåndsnivå, ses dette som en adduksjon av stemmebåndene med en reduksjon av stemmebåndsspalten under inspirasjon. Adduksjonen skjer fortrinnsvis fortil med en gjenstående diamantlignende åpning baktil (chinking). Dette skjer samtidig med at symptomer opptrer og inspiratorisk flow-volum kurve avflates.

Differensialdiagnoser

Dårlig fysisk form, EIB, nevromuskulære lidelser, Munchhaussen by proxy og funksjonelle affekttilstander.

Behandling og prognose

  • Seponering av pågående medikamentell behandling dersom respektive tilstander har latt seg avkrefte
  • Gjennomgang av funn med forklaring på hvorfor symptomene opptrer. Avdramatisering. Råd og veiledning i forhold til mestring ved riktig stemmebruk og pusteteknikker. Bio-feed back for å øke terskelen for symptomutløsning.
  • Laser supraglottoplastikk
  • Atrovent til inhalasjon har vært forsøkt

Oss bekjent finnes ikke langtidsstudier med kartlegging av prognose. Det kan se ut til at symptomene hos noen forsvinner i løpet av ung voksen alder. Mange har god effekt av samtaleterapi og bio-feed back. Laser-plastikk gir tilsynelatende gode resultater hos de med invalidiserende og uttalte symptomer.

Samhandling og omsorgsnivå

Diagnostikk krever spesialkompetanse og individuelt tilpasset utstyr og må følgelig utføres i spesialisthelsetjenestene. Det samme gjelder evt. kirurgisk behandling. Øvrig behandling og oppfølging kan skje i samhandling med fastlege i 1.linjetjenesten.

Referanse

  1. BrancatisanoT, Collett PW, Engel LA. Respiratory movements of the vocal cords. J Appl Physiol 1983;54:1269–76.
  2. England SJ, Bartkett D. Changes in respiratory movements of the human vocal cords during hyperpnea. J Appl Physiol 1982;52:780–5.
  3. Reed WR, Roberts JL, Thach BT. Factors influencing regional patency and configuration of the human upper airway. J Appl Physiol 1985;58:635–44.
  4. Ferris BG Jr, Mead J, Opie LH. Partitioning of respiratory flow resistance in man. J Appl Physiol 1964;19:653–8.
  5. Bent JP, Kim JW, Wilson JS, Miller DA, Bauman NM et al. Pediatric exercise-induced laryngomalacia. Ann Oro Rhinol Laryngeol 1996;105169–75.
  6. Beauty MM, Wilson JS, Smirh RJH. Laryngeal motion during exercise. Laryngoscope 1999;109:136–9.
  7. Ferris RL, Eisele DW, Tunkel DE. Functionl laryngeal dyskinesia in children and adults. Laryngoscope 1998;108:1520–3.
  8. Sullivan MD, Heywood BM, Beukelman DR. Atreatment for vocal cord dysfunction in female athletes: an outcome study. Laryngoscope 2001;111:1751–5.
  9. McFadden ER, Zawadski DK. Vocal cord dysfunction masquerading as exercise-induced asthma. Am J respire Crit Care Med 1996;153:942–9.
  10. Weiss TM. Vocal cord dysfunction:paradoxical vocal cord motion – a thorough review. Grand Rounds Index I UTMB otolaryngeal Home Page, 2001.
  11. John-Helge Heimdal, Ola D Røksund, Thomas Halvorsen, Britt T. Skadberg and Jan Olofssen. A method for Visualizing laryngeal dysfunction during exercise. Larygoscope 2006;116: 52-57.
  12. Robert C. Maat, Ola D: Røksund, Jan Olofson, Thomas Halvorsen, Britt Skadberg, John-Helge Heimdal. Surgical treatment of exercise – induced laryngeal dysfunction. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007; 264:401-407.
  13. Ola D. Røksund, Robert C. Maat, John-Helge Heimdal, Jan Olofsson, Britt T. Skadberg, Thomas Halvorsen. Exercise induced dyspnea in the young. Larynx as the bottleneck of the airways. Respiratory Medicine. Accepted 2009.