Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
Prosedyrer og verktøy
 

Bakgrunn

Langtidsresultatet etter tidlig kirurgisk behandling av kongenitte lungemisdannelser avhenger av hvor mye lungevev som er fjernet, i hvilken alder inngrepet fant sted, i hvilken grad kompensatorisk tilvekst forventes, hvilken funksjon gjenværende lungevev har og fremtidig påvirkning av eksterne faktorer som tobakksrøk og luftforurensning. Tidspunktet for intervensjon avhenger av misdannelsens størrelse og kompleksitet, men også med kirurgisk kompetanse og erfaring. Alle disse momentene bør sammen og hver for seg være med i totalvurderingen i fremtidige diskusjoner der fordeler og ulemper ved konservativ behandling skal veies opp mot fordeler og ulemper ved kirurgisk intervensjon.

Dersom alder betyr noe for kompensatorisk tilvekst, vil tidlig kirurgi være å foretrekke, og omvendt dersom alder ikke betyr noe for tilvekst. Spørsmålet om kompensatorisk lungetilvekst er uavklart og komplekst.

Lungefunksjonsundersøkelser har ikke gitt noe entydig svar, og resultatene er til dels kontroversielle. Selv om normale og supranormale lungevolum er rapportert, hersker det stor usikkerhet med hensyn på remodellering av eksisterende lungevev og fysiologisk funksjon. Det er usikkert om eventuell tilvekst skyldes alveolær multiplikasjon eller økning i størrelse av eksisterende alveoler. Tilsvarende ser det ut til at kompensatorisk vekst først og fremst skjer i selve lungeparenchymet, ikke i luftveiene. Det er ingen sikre holdepunkter for at tidlig kirurgi sikrer eller øker potensialet for kompensatorisk lungetilvekst

Tidlig diagnose - behandlingstrend

Tradisjonelt har medfødte lungemisdannelser vært behandlet med tidlig kirurgi. De siste årene har mange i økende grad valgt å avvente kirurgi, spesielt ved cystiske malformasjoner som bare gir lette eller ingen kliniske symptomer fordi det ikke finnes sikre holdepunkter for at normal tilvekst i lungens øvrige deler påvirkes av en hyperinflatert malformasjon.
Det finnes ingen internasjonale guidelines for HVEM som bør behandles kirurgisk og i tilfellet NÅR inngrepet bør finne sted. Mange hevder at vurderingen bør skje på individuelt grunnlag der sunn fornuft i kombinasjon med klinikk, utvidet diagnostikk, tentativ diagnose og i den grad langtidsprognosen for denne er kjent, må danne grunnlaget for behandlingsstrategi.

Sen diagnose - behandlingstrend

Tilfeldig påviste, asymptomatiske lungemisdannelser håndteres som hovedregel konservativt inntil de gir symptomer (oftest infeksjoner). Eventuell behandling avhenger av type misdannelse og symptomer.

Spesifikke misdannelser

Diafragmahernie. Forekommer hos 0,3 per 1000 levende fødte. Venstresidig posterolateral lokalisasjon er vanligst. Avhengig av størrelse vil mer eller mindre abdominal innhold presses opp i thorax og resulterer i sekundær, ipsilateral lungehypoplasi, små luftveisgrener, kartre med fortykkede vegger, redusert generasjonsantall bronkioler og et betydelig redusert antall alveoler. I noe mindre uttalt grad sees lungehypoplasi også på motsatt side. Vevstap over 50% er sjelden forenelig med overlevelse. Pulmonal hypertensjon og andre assosierte misdannelser er andre prognostisk viktige faktorer. Diagnosen stilles enten ved prenatal ultralyddiagnostikk eller røntgen thorax/abdomen i nyfødtperioden. Dersom de hernierte tarmavsnittene er væskefylte slik at aktuelle thoraxhalvdel ser tett ut på røntgenbildet, kan en sonde til ventrikkelen og/eller en supplerende ultralydundersøkelse avklare diagnosen. Forløpet i nyfødtperioden kan være dramatisk. Total overlevelse er på ca. 60%.

Langtidsperspektiver

Dagens langtidsoverlevere kan ikke sammenlignes med fremtidens på grunn av betydelige kirurgiske forbedringer. Relativt sett overlever dårligere barn enn tidligere. De er relativt oftere obstruktive ved virale luftveisinfeksjoner første leveårene, senere omtrent som jevnaldrende. Ved lungefunksjonsundersøkelser er det påvist mild til moderat nedsatt lungefunksjon av obstruktiv-restriktiv type. Økt bronkial hyperreaktivitet tror man skyldes endret luftveisgeometri. De har redusert perfusjon, og avhengig av defektens størrelse, mer eller mindre nedsatt diafragmabevegelighet. Mange har gastroøsofageal reflux på grunn av insuffisient sfinkterfunksjon.

Cystiske misdannelser

Lungecyste er en lokalisert misdannelse i terminale del av bronkialtreet. Avhengig av embryonal opprinnelse, vil veggstrukturen i cysteveggen variere. Misdannelsen kan ses som en enkelt cyste, men multicystisk misdannelse som inneholder luft, væske eller begge deler, er vanligere. Store cyster kan komprimere omkringliggende lungevev. Kompliserende pneumothorax, infeksjoner og abscessdannelse er sjelden. Klinisk presentasjon avhenger av cystens størrelse og eventuelle komplikasjoner. Store cyster påvises ofte i nyfødtperioden, mens andre påvises tilfeldig i voksen alder. Diagnosen stilles ved hjelp av røntgen thorax supplert med CT. Dersom cysten er liten, ikke gir symptomer eller tegn til komplikasjoner, anbefales ekspektering. Kirurgi anbefales alltid ved komplikasjoner.

Cystisk adenomatoid malformasjon (CAM)

Sjelden misdannelse som affiserer terminale strukturer uten bruskrester. Misdannelsen består av fast, lufttomt vev som histologisk inneholder bronkiale elementer og cyster, og kalles «macrocystisk» (vanskelig å skille fra lungecyste), microcystisk- eller solid (ikke-cystisk) avhengig av vevsdominans. Kan affisere hele eller deler av en lapp, i enkelte tilfeller hele lungen. Diagnosen stilles ved prenatal ultralyddiagnostikk eller ved røntgen thorax supplert med CT etter fødselen. Forløpet i nyfødtperioden kan være dramatisk med utvikling av RDS komplisert med mediastinal forskyvning og kompresjon av så vel uni- som ipsilateralt lungevev. Små lesjoner oppdages ofte senere som persisterende fortetninger, som årsak til spontan pneumothorax eller som ledd i residiverende nedre luftveisinfeksjoner med allmennsymptomer. Kirurgi anbefales av de fleste fordi CAM predisponerer for utvikling av malignitet (rabdomysosarkom, bronhioloalveolar carcinom) i tidlig voksen alder. Lungereseksjonen avhenger av lesjonens størrelse.

Congenitt lobært emfysem

Karakteriseres av massiv postnatal hyperinflasjon av en eller flere lungelapper. Venstre overlapp er affisert i 50% av tilfellene, høyre overlapp eller midtlappen noe sjeldnere. Tilstanden er ofte ledsaget av medfødte hjertefeil. Etiologien er uklar, men sannsynligvis heterogen. Morfologisk mangler emfysematiske strukturer. Komplikasjoner er nesten alltid mekanisk betinget på grunn av direkte press på omkringliggende strukturer (lunge og mediastinum). Symptompresentasjon avhenger av misdannelsens størrelse. Hos en del barn avtar symptomene gradvis, og mange velger å avvente kirurgi dersom barnet ikke har alvorlig RDS i nyfødtperioden. Diagnosen stilles ved røntgen thorax, grad av affeksjon ved en supplerende CT.

Bronkogen cyste

Oftest lokalisert i carina-området, gir kompresjon og disponerer for sekundære infeksjoner. Blanding av hyperinflasjon og atelektaser er vanlig i deler eller hele lungen. Alternativt ses en mediastinal oppfylning. Kirurgi anbefales og resulterer ikke i tap av lungevev.

Lungesekvester

Isolert, unormalt lungevev med kommuniserende arteriell eller venøs blodforsyning. Det finnes to hovedformer. «Intrapulmonalt sekvester» er vanligst og er lokalisert i grensesnittet mellom pleura og normalt lungevev. «Ekstrapulmonalt sekvester» har sin egen pleura, ligger utenfor det viscerale blad av pleura og inntar vanligvis ett segment eller mindre. 2/3 er lokalisert til posteriore basale del av venstre underlapp. Kommunikasjon til bronkialtreet kan være helt normal eller kan mangle. Misdannelsen kan inneholde cystiske elementer. Kartilførselen er vanligst fra nedre thorakale eller abdominale aorta eller omkringliggende kar. Venøs drenasje skjer oftest direkte til høyre atrium, til cava inferior eller til vena azygoz. Vanligvis asymptomatisk inntil nedre luftveisinfeksjon opptrer. Misdannelsen påvises ofte som ledd i utredning av langtrukken pneumoni. Symptomatiske lesjoner skal fjernes kirurgisk. Diagnosen stilles ved røntgen thorax supplert med CT. Kartlegging av til- og fraførende kar utføres ved hjelp av angiografi. MR angiografi kan sannsynligvis erstatte angiografi etter hvert. Operativ behandling med eller uten preopereartiv embolisering av kar, anbefales. Inngrepet er kurativt.

Referanser

  1. Zach MS, Eber E. Congenital lung malformations and their long-term concequences. In European Respiratory Monograph «Growing up with lung disease: the lung transition to adult life». Eds. Musk A, Carlsen KH and Zach MS. European Respiratory Society 2002;7:81-90.
  2. Silverman FN, Kuhn JP. Caffey´s Pediatric X-Ray Diagnosis. Mosby 1993.