Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
Prosedyrer og verktøy
 

Definisjon

Respirasjonssvikt oppstår når respirasjonsorganene ikke tilfredsstiller kroppens krav til oksygen- og karbondioksyd homeostase. Respirasjonssvikt kan oppstå akutt, akutt på toppen av en latent kronisk svikt («blandet») eller over lengre tid (kronisk respirasjonssvikt). Når respirasjonssvikten skyldes sviktende belgfunksjon som ledd i ekstrapulmonal sykdom, benyttes ofte begrepet «underventilering».

Sykdomsgrupper

  1. Endret respirasjonskontroll
    • sentralt hypoventilasjonssyndrom (ONDINEs CURSE eller ONDINEs FORBANNELSE)
    • sentrale cerebrale misdannelser med affeksjon av respirasjonssenteret (Arnold Chiari)
  2. Redusert muskelkraft
    • nevromuskulære sykdommer
    • tverrsnittsskader
  3. Økt respiratorisk belastning
    • øvre luftveissykdommer
    • kardiopulmonale sykdommer
    • skjelettmisdannelser

Symptomer

Generelle tegn på manglende trivsel og utvikling («failure to thrive», vantrivsel) er vanlig hos de yngste. Hos eldre barn ses urolig søvn med hyppige oppvåkninger og nocturi, nattesvette, mareritt, økt tretthet på dagtid som gjenspeiles i dårligere resultater på skolen, snikende hodepine om morgenen som ofte forsvinner etter noen timer, redusert appetitt med vekttap (redusert matlyst - økt kaloriforbruk) og elektrolytt-forstyrrelser (renal kompensasjon), residiverende nedre luftveisinfeksjoner, fall i lungefunksjonsparametere, syre-base forstyrrelser, pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.

Indikasjon for ventilasjonsstøtte

Indikasjon for ventilasjonsstøtte baseres på en samlet vurdering av psykososiale faktorer, barnets grunnsykdom og prognose, symptomer, lungefunksjon (vitalkapasitet) og blodgasser (nattlig CO2 nivå). Symptomer og allmenntilstand teller mest. Redusert lungefunksjon (VC < 50%) og/eller forhøyet CO2 nivå under søvn (paCO2 > 5.5-6,0 kPa), støtter indikasjonen.

Diagnostikk

Barn med grunnsykdommer som anført foran bør følges med polikliniske kontroller minst 1-2 ganger i året. Kontrollen bør inneholde systematisk kartlegging av symptomer på respirasjonssvikt, generell klinisk undersøkelse og måling av lungefunksjonen i sittende og liggende stilling. Bruk samme skjema hver gang. Når barnet får symptomer (økt dagtretthet, morgenhodepine, hyppige infeksjoner) eller hvis VC faller under 50% av forventet verdi, bør barnet innlegges til nattregistrering av CO2 under søvn og følges hyppigere.

Nattregistrering eller kontinuerlig (on-line) registrering av et sett fysiologiske parametre, så som respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens (EKG), oksygenmetning (SaO2), lyd og kroppsbevegelse i tillegg til CO2 nivå (transcutan måling med regelmessig kapillær ev. arteriell blodprøvekontroll - kalibrering) og ev. respirasjonsmønster (abdominal og thorakal bevegelse) kan gjennomføres ved hjelp av et modulbasert «skop» med skriver. Registreringen bør gjennomføres med «fastvakt» for å sikre tilfredsstillende teknisk kvalitet, standardisert registrering av kliniske parametre 1-2 ganger per time og registrering av eventuelle episoder. Verdiene for SaO2, respirasjonsfrekvens, hjertefrekvens og transkutan CO2 noteres rett før blodprøven til kalibrering tas. CO2 verdien målt transkutant sammenlignes med CO2 verdien målt i kapillær blodprøve for å (kalibrering).

Type ventilasjonsstøtte

Ventilasjonsstøtte kan gis via maske (non-invasivt, NIV) eller via tracheostomi (invasivt) med BiLevel-CPAP eller (konvensjonell) respirator. «Hjemmerespirator» er en felles betegnelse for BiLevel-CPAP maskiner (enkle maskiner til non-invasiv behandling; eks. Harmony ST, Breas 102, VPAP II STA) med back-up frekvens og konvensjonelle respiratorer (mer avanserte maskiner til bruk først og fremst ved behov for invasiv ventilasjonsstøtte) til hjemmebehandling; f.eks. Breas 403, LTV 1000, Breas 501. CPAP-maskiner regnes ikke som en «hjemmerespirator».

Trykkstyrt ventilasjon -
Pasientstyrt, positiv trykkstyrt modus anbefales ved non-invasiv ventilasjonsstøtte.

Volumstyrt ventilasjon -
Kontrollert og volumstyrt modus anbefales ofte ved invasiv ventilasjonsstøtte. Volumstyrt ventilasjon er mindre påvirkbar av trykkøkning i luftveiene enn trykkstyrt ventilasjon.

Mål for ventilasjonsstøtte -
Bedre livskvalitet. Hos noen er behandlingen livsforlengende. Bedre livskvalitet vil for de fleste bety mindre symptomer på dagtid på grunn av redusert respirasjonsarbeid, lavere CO2 nivå under søvn og derved bedre søvnkvalitet.

Valg av ventilator

BiLevel-CPAP er pasientstyrte, flowbaserte ventilatorer der man gjennom variasjon av luftstrømmen kan variere luftveisstrykket eller ventilasjonsstøtten. Tilført trykk varierer mellom to nivå, inspiratorisk trykk, IPAP (Inspiratory Positive Airway Pressure) og ekspiratorisk trykk, EPAP (Expiratory Positive Airway Pressure). Ventilasjonsstøtten er differansen mellom de to. Maskinen skifter mellom inspirasjon og ekspirasjon når intern flow i distale del av slangesystemet faller under en på forhånd innstilt grense (ekspiratorisk grenseverdi). Anbefalte trykkgrenser er IPAP : EPAP = (8-12(16)) : (4- 6).

Respiratorer er avanserte maskiner som er bygget opp etter et helt annet konsept enn BiLevel-CPAP ventilatorene. Respiratoren «skrus på og av» i henhold til innstilte verdier. Den leverer ingen flow mellom hver inspirasjon hvis ikke en motstandsventil (PEEP, Positive End Expiratory Pressure) er koblet inn i slangekretsen mellom respirator og pasient. Tidalvolum, frekvens og inspirasjonstid innstilles i henhold til alder og ventilasjonsbehov.

Oppstart bør skje planlagt. Som grunnprinsipp gjelder at pasienten skal ha enklest mulig utstyr i forhold til grad av respirasjonssvikt og forventet utvikling. Valg av ventilator vil dels være styrt av pasientens grunnsykdom, men også av tilgjengelige ressurser i barnets nærmiljø.

En «typisk BiLevel-CPAP» pasient har lett til moderat respirasjonssvikt. Blodgassene på dagtid er ofte normale. Det er intet eller beskjedent overvåkingsbehov, ikke oksygenbehov og lite sekretproblematikk.

En «typisk respirator» pasient har moderat til alvorlig eller alvorlig og progredierende respirasjonssvikt. Behandlingsbehovet overskrider ofte 8 timer per døgn. Det er ikke sjeldent behov for overvåking og alarmer, oksygenbehov og internt batteri.

BiLevel-CPAP ventilatorer er enklere å bruke enn respiratorer. De er enkle å tilpasse, små, lette og rimelige. Alle BiLevel-CPAP ventilatorene har imidlertid begrensede alarmsystemer og mangler interne batterier. Variasjonsmulighetene for trykk, frekvens og sensitivitet, er begrenset. Lekkasjeproblemer er vanlig. De har ikke blandebatteri for oksygen. På grunn av stor luftgjennomstrømning er variasjonen i FiO2 stor, og det er umulig å oppnå verdier over 0,4-0,5.

Bivirkninger, begrensninger og kontraindikasjoner

Det er beskrevet få akutte komplikasjoner ved bruk av NIV. Det er ingen holdepunkter for at profylaktisk behandling reverserer utviklingen av kronisk respirasjonssvikt. Nøyaktig tilpasning av hette, maske og maskin reduserer bivirkningene til et minimum. Hos de yngste og hos barn som langtidsbehandles, er det spesielt viktig å forebygge maksillomandibulær hypoplasi. Kontinuerlig korreksjon av maskestørrelse og bruk av comfortflaps, riktig størrelse på pannestøtten og passe stram hette, reduserer risikoen for bivirkninger betydelig.

Trykksår er et problem hos noen, og begrenses først og fremst ved riktig bruk av pannestøtte (isopor eller gel) og riktig stramming av hettestroppene.

Luft i ventrikkel og tarm er uvanlig. Problemet er mindre uttalt ved bruk av trykkstøtte og kan minimaliseres ved å redusere tidalvolumet ved volumstyrt behandling.

Tekniske problemer hos de aller yngste begrenser ofte maskebasert ventilasjonsstøtte i denne aldersgruppen. Hos barn med nevromuskulær sykdom må tracheostomi vurderes dersom NIV ikke gir tilfredsstillende effekt.

Hjemmebehandling

Hjemmebehandling forutsetter adekvat diagnose, individuell tilpasning av utstyr og standardisert, kvalitetssikret opplæring av både barn og pårørende. Opplæring i sykehus tar vanligvis mellom 1 og 2 uker. Familien utskrives når barnet tolererer utstyret, tilstrekkelig effekt er dokumentert og de pårørende er trygge nok til å videreføre behandlingen hjemme. Ventilasjonsstøtten må evalueres hyppig i starten, spesielt hos de yngste. Reinnleggelse med nattregistrering av CO2 nivå anbefales første gang 1 måned etter hjemreise, senere hver 3. til 4 (6). måned. Tilstreb langsom reduksjon i CO2 nivå. Hjemmebesøk kan være nyttig, spesielt dersom personalet som foretar hjemmebesøkene samtidig kan justere maskin og kontrollere alarmfunksjoner. Noen anbefaler månedlige hjemmebesøk.

Regionalt helseforetak ved sykehuset der barnet behandles, har ansvaret for iverksettelse av adekvat behandling og opplæring av pasient, pårørende og eventuelle hjelpere. Kommunehelsetjenesten der barnet er bosatt har ansvaret for tilrettelegging av daglig pleie og omsorg i hjemmet.

Ernæring

Mange barn er underernært på det tidspunktet NIV startes. Ernæringstilskudd via sonde er ofte nødvendig de første ukene. Mange har gastroøsofageal refluks med behov for medikamentell eller operativ behandling. Mange har god nytte av PEG og/eller McKey.

Psykologiske betraktninger

Tett oppfølging med informasjon om barnets grunntilstand, forventet utvikling og prognose, mulige behandlingsalternativer og hva disse innebærer, er essensielt. Planlagt behandlingsstart tilstrebes hos de som ønsker å ta imot behandlingstilbudet. Det er imidlertid viktig å være åpen for - og gi rom for - at enkelte foreldre takker nei til tilbudet. Barnet skal taes med på råd, og skal «høres» fra 7 års alder. Oppstart av ventilasjonsstøtte representerer alltid en stor omveltning i familiens liv, og er uansett et uttrykk for progresjon av barnets grunnlidelse.

Referanser

  1. Simonds AK, ed. Non.invasive Respiratory Support. Oxford University Press Inc; 2001.
  2. Nørregaard O. Non-invasive ventilation in children. Eur Respir J 2002;20:1-11.
  3. Nasjonale retningslinjer og metoder for hjemmerespiratorbehandling hos barn, 2005. Høringsutkast (Juli 2005).
  4. [nyere referanser kommer]