Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Se også "Veileder i akutt pediatri".

Bakgrunn

Hyperkalsemi (se-Ca > 2,70 mmol/l (morsmelksernærte spedbarn > 2,90 mmol/l), ionisert Ca > 1,40 mmol/l) skyldes en ubalanse mellom opptak og utskillelse/bendeponering av kalsium. En slik ubalanse oppstår ved

  1. økt benresorpsjon
  2. økt gastrointestinalt opptak
  3. redusert renal utskillelse av kalsium

Årsaker

Økt benresorpsjon

Hyperparathyreoidisme: Primær hyperparathyreoidisme kan enten forekomme sporadisk som isolerte adenomer eller som ledd i multippel endokrin neoplasi (MEN 1 og MEN 2A). MEN er autosomalt dominant nedarvede syndromer hvor det utvikles hyperplasi eller adenom i to eller flere endokrine kjertler. Hyperparathyreoidisme er den vanligste manifestasjonen av MEN 1 (90 %), som også kan ledsages av gastrinomer, insulinomer og prolaktinomer. Blant pasienter med MEN 2A er det kun 20 % som har hyperparathyreoidisme, vanligere er feokromocytom (50 %) og medullært tyreoi­deacarcinom (100 %).

Malignitet: Leukemi, cancer med skjelettmetastaser eller svulster som produserer PTH-relatert protein (PTHrP).

Andre årsaker til økt benresorpsjon: Immobilisering, hypertyreose, vitamin A-overdosering, Pagets sykdom.

Økt kalsiumabsorpsjon

Hypervitaminose D: Den klart vanligste årsak til vitamin D-indusert hyperkalsemi er intoksikasjon med vitamin D-holdige preparater. Hyperkalsemi på grunn av forhøyede mengder 1,25-dihydroksyvitamin D kan også forekomme ved granulomatøse betennelser som sarkoidose og tuberkulose, samt ved neo­plasmer.

Andre årsaker til økt kalsiumabsorpsjon: Melk-alkali-syndromet, kronisk nyresvikt (pasienter som bruker fosfatbinder og/eller vitamin D). Økt kalsiuminntak gir vanligvis ikke hyperkalsemi alene, uten at det foreligger annen patologi (nyresvikt, melk-alkali-syndrom).

Øvrige årsaker til hyperkalsemi

Familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi er en autosomal dominant arvelig til­stand hvor en inaktiverende mutasjon i kalsiumreseptor gjør at de kalsiumfølsomme cellene i gl. parathyreoidea («kalsiostaten») i mindre grad enn normalt signalerer hemming av PTH-sekresjonen ved stigende S-Ca2+. Dermed vil kalsiumnivået i serum innstilles på et høyere nivå enn normalt. Den homozygote formen av denne tilstanden (gjerne kalt «neonatal primær hyperparathyreoid­isme») gir alvorlig hyperkalsemi, hypotoni, anoreksi og demineralisering av benvev hos nyfødte. Den heterozygote formen er oftest benign, men kan ledsages av økt insidens av pankreatitt, galle­stein, diabetes mellitus, samt affeksjon av koronararterier

Andre årsaker er thiazid-diuretika, binyrebarksvikt/Addison-krise, feokromocytom og rhabdomyolyse.

Symptomer og funn

Mild hyperkalsemi (S-Ca < 3 mmol/ml) gir lite symptomer, slik at dette ofte oppdages tilfeldig. Markert hyperkalsemi (S-Ca > 3,5 mmol/ml) gir anoreksi, kvalme, oppkast, magesmerter, obstipa­sjon, tørste, polyuri, muskelsvakhet, søvnforstyrrelser, forandret bevissthet (forvirring, irritabilitet, somnolens, koma). Hos nyfødte vil hyperkalsemi gi dårlig vektoppgang og «failure to thrive».

Diagnostikk og utredning

Blodprøver: S-Ca, albumin (ionisert-Ca), S-P, S-Mg, syre/base status, S-kreatinin, S-ALP, vitamin D-status (25-hydroksyvitamin D og 1,25-dihydroksyvitamin D), S-PTH.

Urinprøver: Kalsium/kreatinin-ratio.  Se kap. 10.10 "Urinveisstein" for aldersavhengige normalverdier

Rønt­genundersøkelser kan vise demineralisering av skjelettet ved hyperparathyreoidisme, mens osteos­klerose kan ses ved vitamin D-intoksikasjon.

Ultralyd urinveier vil påvise nefrokalsinose og nyre­stein. Genetiske analyser kan også være aktuelle.

Behandling og oppfølging

Behandlingen tilpasses hyperkalsemiens alvorlighetsgrad og årsak. Generelt må inntaket av kalsium reduseres og vitamin D tilskudd seponeres.

Akutt symptomgivende hyperkalsemi: Se Veileder i akutt pediatri, kap. 2.5.1

Hyperparathyreoidisme: Primær hyperparathyreoidisme behandles med parathyreoidektomi og hete­rotop autotransplantasjon av kjertelvev i underarmen. Benign familiær hypokalsiurisk hyperkalsemi skal ikke behandles.

Referanser

  1. Sperling MA. Pediatric endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2008
  2. Kruse K. Vitamin D and parathyroid. I: MR Ranke (red): Diagnosis of endocrine function in children and adolescents. Karger, Basel, 2003, s. 240-258