Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Hjertesvikt er en tilstand der hjertet ikke evner å pumpe nok blod til å tilfredsstille kroppens krav. Hos barn er venstre til høyre shunt som følge av medfødt hjertefeil totalt sett den vanligste årsaken, men ved kronisk hjertesvikt er myokardsykdommer dominerende. Det fins ingen enkeltundersøkelse som gir diagnosen eller mål for graden av hjertesvikt, og tilstanden vurderes ut fra anamnese, kliniske funn, supplerende undersøkelser og ikke minst patofysiologisk forståelse. Operasjon er behandlingsmessig førstevalg der det er mulig. Medisinsk behandling er aktuell i påvente av kirurgi, ved resttilstander etter kirurgi og hos inoperable pasienter.

I behandlingen av hjertesvikt hos barn har man tradisjonelt sett brukt diuretika, digitalis og ACE-hemmere uten nærmere overveielser. Det er imidlertid god grunn til å bestrebe seg på en dypere forståelse av pasientens situasjon, dels fordi man i mange tilfeller kan unngå unødvendig medisinering, og dels fordi man har større utsikter til å lykkes med behandlingen. Nedenfor presenteres fire prinsipielt forskjellige former for hjertesvikt ut fra en klinisk anvendelig hemodynamisk inndeling. Visse kardiologiske basalkunnskaper forutsettes kjenti. Det vises til Norsk Barnelegeforenings akuttveileder vedrørende akutt hjertesvikt.

De siste årene har forståelsen av hjertesvikt gjennomgått et paradigmeskift. Tidligere betraktet man tilstanden utelukkende fra en hemodynamisk synsvinkel, men ut fra senere tids forskning oppfattes kronisk hjertesvikt nå som en neuroendokrinologisk og inflammatorisk lidelsei. Dette har sin bakgrunn i at kroppens kompensasjonsmekanismer (angiotensinsystemet, catecholaminer, endothelin mv) er vist å ha en direkte skadelig effekt på hjertevevet. Neurohumoral aktivering fører til ugunstig remodellering med bl.a. hypertrofi/dilatasjon og fibrose som resulterer i forverrede hemodynamiske betingelser. Denne kunnskapen ligger til grunn for nye behandlingsprinsipper, som nå også aktualiseres innen pediatrisk kardiologi. Nye teknikker som vevsdoppler og MR har på en tilsvarende måte bedret forståelsen av hjertets komplekse kontraktile funksjoner, men foreløpig har dette begrenset klinisk betydning hos barn.

Nedsatt myocardfunksjon (systolisk dysfunksjon, «Pumpesvikt»)

Eksempler

Kardiomyopati, myokarditt, koronaranomalier, ischemi/asfyksi, sepsis
(Kan også forekomme sent i forløpet ved hemodynamisk belastende hjertefeil)

Hemodynamikk

Redusert ejeksjonstrykk, redusert slagvolum, økt fylningstrykk og – volum.

Symptomer, funn og diagnostikk

Ernæringsvansker, svekket yteevne, tachypnoe, andpustenhet, tachycardi, tendens til kaldsvette, nedsatt perifer sirkulasjon (kapillær refill > 2–3 sekunder, perifer kulde), og i alvorlige tilfeller oliguri (< 1 ml/kg/time), somnolens og acidosetendens. Vanligvis er det høye venetrykk og lungevenøs stuvning, men relativ hypovolemi kan forekomme (f.eks. postoperativt). Som regel finner man hepatomegali, men ikke i lettere tilfeller eller dersom tilstanden bare rammer venstre ventrikkels funksjon.

Røntgen viser varierende grad av hjerteforstørrelse og lungevenøs stuvning. EKG kan være normal, men viser ofte ST-forandringer. Venstre ventrikkels forkortningsfraksjon (ref 28–44 %) ved ekkokardiografi er redusert og endediastolisk diameter økt. Lett grad av pulmonal hypertensjon er vanlig, liksom mitralinsuffisiens sekundært til ventrikkeldilatasjon. Tilstandens utvikling kan monitoreres med natriuretiske peptider (BNP, proBNP).

Behandling og oppfølging

Vanligvis fins det ikke kirurgisk behandling for denne gruppen, som utgjør hovedparten av barn med kronisk hjertesvikt. Medisinsk behandling må optimaliseres, og vil ha betydning for barnets overlevelse og funksjonsnivå. I tillegg til tradisjonell sviktbehandling med furosemid, ACE-hemmere og digitalis bør man vurdere spironolakton og betablokkere, som antakelig kan bedre overlevelsen. Interkurrente sykdommer og tilleggsbelastninger må monitoreres nøye, og man bør være oppmerksom på arytmier. Hjertetransplantasjon er aktuell dersom pasienten forverres til tross for optimal behandling.

Volumbelastning

Eksempler

Venstre til høyre shunter, klaffelekkasjer, karmalformasjoner, anemi.

Hemodynamikk

Stort slagvolum og økt fylningsvolum (ev. økt fylningstrykk og flowbetinget pulmonal hypertensjon).

Symptomer, funn og diagnostikk

Som ved pumpesvikt, men ofte mer uttalt tachypnoe og hepatomegali og ev. mindre tydelige tegn til lavt cardiac output.

Røntgen viser hjerteforstørrelse og økte lungekartegninger i proporsjon til graden av belastning. EKG viser ofte tegn til hypertrofi av en eller begge ventrikler. Ekko gir en fullstendig anatomisk og hemodynamisk kartlegging av både shunt- og klaffefeil. Venstre hjertehalvdel er dilatert ved høytrykksshunter, men forkortningsfraksjonen økt eller normal. Ved klaffelekkasje er funnene avhengig av sted og grad. Natriuretiske peptider (BNP, proBNP)kan benyttes som sviktparameter for hele gruppen.

Behandling og oppfølging

Kirurgi. Tradisjonell sviktbehandling brukes i påvente av operasjon, og i alvorlige tilfeller mer omhyggelig både pre- og postoperativt.

Trykkbelastning

Hemodynamikk

Økt ejeksjons- og fylningstrykk (og etter hvert økt fylningsvolum og pumpesvikt).

Eksempler

Stenoser i hjertets utløp, klaffer eller de store kar

Symptomer, funn og diagnostikk

Lenge asymptomatisk. Gradvis avtagende fysisk yteevne. Ved alvorlige venstresidige stenoser også syncoper, arytmier, plutselig død. Sviktsymptomer indikerer dekompensasjon med dilatasjon og pumpesvikt og forekommer ved alvorlige stenoser hos nyfødte eller ved sen diagnose hos større barn. Forbigående svikt sees også postoperativt.

Røntgenfunnet er avhengig av anatomien, men hjertet kan være forstørret og konturforandret. EKG viser ofte tegn til hypertrofi av belastet ventrikkel. Ekko gir som regel en fullstendig anatomisk og hemodynamisk avklaring. Natriuretiske peptider (BNP, proBNP) er vanligvis til liten nytte i denne situasjonen.

Behandling og oppfølging

Kirurgi. Tradisjonell sviktbehandling brukes som forberedelse til operasjon og etter behov postoperativt. Betablokkere kan være aktuelle postoperativt ved diastolisk dysfunksjon eller reaktiv hypertensjon etter reparasjon av venstresidige stenoser.

Diastolisk dysfunksjon i systemisk ventrikkel

Eksempler

Uttalt hypertrofi i venstre ventrikkel, venstresidig hypoplasi (Shone’s syndrom)

Hemodynamikk

Fylningsproblemer pga. økt diastolisk trykk. Redusert slagvolum. Lungevenøs stuvning. Ofte pulmonal hypertensjon pga. reaktiv vasokonstriksjon i lungenes arterioler, noen ganger ledsaget av sviktende pulmonal ventrikkel.

Symptomer, funn og diagnostikk

Betydelig nedsatt toleranse for belastninger med tendens til kaldsvett ved skrik, tachypnoe, andpustenhet og tachycardi. Nedsatt perifer sirkulasjon, ernæringsvansker og oftest hepatomegali.

Røntgen viser som regel forstørret og konturforandret hjerte. EKG viser ofte tegn til hypertrofi og ev. ST-forandringer i venstre ventrikkel. Ved ekko finner man ventrikkelhypertrofi og god kontraktilitet og ev. ledsagerfenomen som nevnt ovenfor. Venstresidige stenoser, spesielt mitralklaffepatologi, må utelukkes, noe som kan være vanskelig pga. liten flow og høyt endediastolisk trykk. Mål for diastolisk funksjon (vevsdoppler, lungeveneflow) er ikke utprøvd hos barn. Også erfaringen med natriuretiske peptider (BNP, proBNP) er begrenset, men hos barn > 3 md. kan prøvene sannsynligvis brukes for å monitorere tilstanden.

Behandling

I hovedsak medisinsk; kirurgi hvis mulig. Alvorlig diastolisk dysfunksjon er sjelden, men lettere former ledsager regelmessig hypertrofi og har så langt blitt neglisjert. Det er en økende interesse for, men fortsatt begrenset kunnskap om, undersøkelsesmetoder og behandling, og man kan forvente en betydelig utvikling innen dette feltet. Ifølge vår erfaring innebærer behandlingen en vanskelig balansegang mellom preloadavhengighet (med følsomhet for hypovolemi) og samtidig tendens til lungestuvning og -ødem. Furosemid har ofte god symptomatisk effekt men må titreres nøye. ACE-hemmere kan brukes forsiktig dersom blodtrykket tillater det. Betablokkere i høy dose er ofte gunstig fordi de forlenger diastolen og bedrer hjertets fylning. Digitalis kan forsøkes ved høyresvikt. Spesifikk behandling mot pulmonal hypertensjon har tidligere vært oppfattet som kontraindisert pga. risiko for lungeødem, men kan være aktuelt å prøve i utvalgte tilfeller.

Hjertesvikt og cyanose

Hjertesvikt er sjelden ved sentral cyanose etter nyfødtperioden, og sviktbehandling er aktuell bare på spesielle indikasjoner. Diuretika medføre ofte en risiko for relativ hypovolemi og forverret cyanose. Cyanose og svikt forekommer samtidig ved visse hjertefeil hos nyfødte (f.eks. TAPVD, ren single-ventrikkel fysiologi). Etter initial kirurgisk behandling er samtidig cyanose og svikt uvanlig inntil ungdomsårene, da pumpesvikt igjen forekommer med økende hyppighet. Det gjelder spesielt hjertefeil med høyre ventrikkel i systemisk posisjon eller annen langvarig trykkbelastning. Digitalis har ofte relativt god effekt i denne situasjonen. ACE-hemmere kan brukes på vanlig måte, men man bør være oppmerksom på ev. økende cyanose i tilfeller med kommunikasjon mellom kretsløpene. Perifer cyanose forekommer også ved hjertesvikt som følge av nedsatt perifer sirkulasjon, spesielt ved hypovolemi.

Medikamentell behandling av hjertesvikt sikter på å dempe hjertets hemodynamiske belastning og å blokkere skadelige neuroendokrine mekanismer. Dette fører til symptomatisk bedring og beskyttelse mot ugunstig remodellering. Dokumentasjonen for behandling hos barn er i stort sett like svak for alle behandlingsalternativer, men den kliniske erfaringen selvsagt større med de eldre preparatene. Nedenfor følger doseforslag og noen kommentarer knyttet til de aktuelle medikamentene:

Diuretika

Diuretika har god symptomatisk effekt både ved akutt og kronisk hjertesvikt. Det fins dessuten holdepunkter for at spironolakton kan bedre overlevelsen ved kronisk hjertesvikt. Forsiktighet anbefales ved cyanotiske hjertefeil og andre tilstander med behov for god preload (kfr. ovenfor)! Kaliumsubstitusjon bør vurderes ved furosemidbehandling. Kombinasjonen spironolakton/ACE-hemmere er gunstig men medfører viss risiko for hyperkalemi, spesielt hos de minste barna.

Furosemid (0.5–1 mg/kg/dose x 2–4)
Spironolakton (0.5–1 mg/kg/dose x 2–3)

ACE - hemmere

Førstehåndsmiddel både ved akutt og kronisk svikt. Anti-remodellerende effekt. Lite bivirkningsbelastet bortsett fra intens tørrhoste som hos noen få blir utålelig. Det er uten reell grunn en tendens til underdosering av ACE-hemmere, men som regel kan man uten problemer oppnå terapeutisk dose over 2–4 dager ved 3–4 dosetrinn. Dersom nyrefunksjonen og blodbildet følges etter oppstart kan behandlingen iverksettes poliklinisk over 2–3 uker, ev. med første tablettinntak etter doseøkning under oppsikt på sykehus. Blodtrykksfall er mindre uttalt og tåles bedre enn tidligere antatt, og forekommer i hovedsak ved venstresidige stenoser eller nyrearteriestenose, og vanligvis etter aller første dose. Hos nyfødte anbefales spesiell oppmerksomhet på nyrefunksjonen. Enalapril har fordelen av enklere dosering, men finnes bare i tablettform. Angiotensin-reseptorblokkere kan vurderes ved uakseptable bivirkninger av ACE-hemmere, men er lite prøvd hos barn.

Captopril (0.1® 1 mg/kg/dose x 3)
Enalapril (0.05® 0.25 mg/kg x 2) I praksis kan man bruke tablett á 2.5 mg, som doseres ½ x 2 hos de minste barna med halv dose i en oppstartsfase og 1 tablett x 2 fra ca. 10 kg kroppsvekt.

Digitalis

Adjuvans med symptomatisk effekt i tilfeller der behandling med diuretika og ACE-hemmere er utilstrekkelig. Ofte gunstig ved sviktende, trykkbelastet høyre ventrikkel. Det vises til akuttveileder og felleskatalog vedrørende dosering, kontraindikasjoner etc.

Betablokkere

Effekten av betablokkere er vanskelig å forstå ut fra et hemodynamisk perspektiv, men forklares av anti-remodellerende egenskaper ved blokkering av sympatiske og adrenerge stimuli. Hos voksne med kronisk svikt (ischemisk hjertesykdom eller kardiomyopati) bedres overlevelsen med ca. 30 %. Behandling kan forsvares hos barn med kronisk svikt og manglende kirurgisk tilbud (f.eks. kardiomyopati), og gis da ved langsom opptrapping (uke for uke) i standarddoser. Bivirkninger er sjeldne, men pasientene må følges nøye mht. forverret hjertesvikt. Betablokkere kan også forsøksvis brukes ved svikt ledsaget av uttalt tachycardi og/eller diastolisk dysfunksjon (jf ovenfor). De gir da ofte rask symptomatisk bedring og tolereres godt. Opptrappingen kan gjøres over få dager med siktemål om normal eller lav hjertefrekvens. Dette krever ibland mangedobling av standarddosene, noe som er godt dokumentert ved hypertrof kardiomyopati. ß1-selektive preparater har vært første valg de siste årene, men carvedilol synes nå mest brukt internasjonalt og er i viss grad dokumentert også hos barni En stor kontrollert studie er underveis.

Atenolol eller Metoprolol (0.1® 0.5 mg/kg x 2, mikstur)
Carvedilol (0.05® 0.3 mg/kg x 2) Tabletten fins i styrke 3.125 mg, og kan deles i fire. Dersom mulig tilpasses doseringen ut fra dette (jf enalapril), men man kan også få laget mikstur eller kapsler til den enkelte pasient.

Kronisk hjertesvikt

Bakgrunn

Kronisk hjertesvikt kan forverres på grunn av hemodynamiske forhold (f.eks. økt shunting pga. fallende lungekarmotstand de første levemånedene), interkurrente sykdommer (pneumoni, ØLI), endret medisineffekt (compliance, interaksjoner, elektrolyttforstyrrelser) eller komplikasjoner (endokarditt, arytmier). Symptomene kan være vanskelige å tolke, og blandningsbilder er vanlige. I tillegg til undersøkelsesfunnene blir derfor forløpet veiledende for behandlingen. Infeksjoner kan f.eks. føre til rask og forbigående forverrelse hos pasienter med kompensert hjertesvikt, mens hemodynamisk utløst forverrelse oftere utvikles gradvis over uker eller måneder. Natriuretiske peptider (BNP, proBNP)kan være til hjelp i slik differensialdiagnostikk. Det bør nevnes at inhalasjonsbehandling med racemisk adrenalin i høye doser kan utløse eller forverre en sviktsituasjon, og manifest hjertesvikt kan oppfattes som en relativ kontraindikasjon for slik behandling.

Ernæring

Det er viktig å etterstrebe en positiv energibalanse. Generelt kan man si at kaloriforbruket er økt men spiseevnen redusert ved hjertesvikt. Flere studier viser at pasientens ernæringsstatus kan påvirke både totalmortaliteten og resultatet ved hjertekirurgi. Sondemat eller ekstra kaloritilskudd er aktuelt for mange spedbarn, og iblant også for eldre barn og voksne med svikt som følge av hjertefeil. Perkutan gastrostomi bør vurderes ved ernæringsvansker hos barn som er optimalt medisinsk behandlet og som er uten kirurgisk tilbud.

Væskebalanse og elektrolyttforstyrrelser

Behandlingen ved hjertesvikt har tradisjonelt omfattet saltrestriksjon. Dette er fortsatt viktig, også dersom pasienten har hyponatremi! Ødemsykdommer ledsages regelmessig av kronisk hyponatremi, som kan bli nokså uttalt (S-Na ≅ 125 mmol/l). Patofysiologisk dreier det seg om hypervolemisk hyponatremi («dilutional hyponatremia»), dvs hyponatremi med vektøkning. I praksis kan det være til hjelp å betrakte tilstanden som uttrykk for hyperaldosteronisme og overproduksjon av antidiuretisk hormon, selv om mekanismene er betydelig mer komplekse. Kroppen har overskuddsvæske, og det totale natriuminnhold er økt selv om serumnivået er lavt. Til tross for dette overskudd sparer kroppen både på salt og væske. Behandling med ekstra salttilskudd er en kunstfeil som kan lede til en ond sirkel. Hyponatremi ved hjertesvikt behandles med salt- og væskerestriksjon, og man må ofte akseptere en natriumverdi noe under referanseområdet. Det er ikke vanlig å begrense barns spontane ernæringsinntak, men man bør unngå unødvendig væske- og salttilførsel, og regne med et betydelig redusert basalbehov (50–75 %). Vektkontroller er en forutsetning for å overhode kunne vurdere tilstanden. En sjelden gang kan virkelig natriummangel oppstå, men dette må beregnes og korrigeres ut fra urin- og serumverdier relatert til inntak. For de aller fleste pasienter med hyponatremi det nok å unngå unødvendig intravenøs væskebehandling og salttilskudd. Andre karakteristiske elektrolyttforstyrrelser ved hjertesvikt er hypokloremisk alkalose sekundært til diuretikabehandling, og hypokalemi ved manglende substitusjon. Dette kan lett kan oversees dersom elektrolyttprøvene taes kapillært. Kaliumverdien bør derfor iblant kontrolleres med venøs eller arteriell prøveteknikk.

Habilitering

Hjertebarn er en heterogen gruppe med svært varierende funksjonsnivå, og støttetiltakene må selvsagt individualiseres. Tilleggsproblemer av forskjellig type er vanlig hos barn med hjertesvikt. Det finnes ikke noe etablert system som ivaretar hjertebarns behov utover den rent medisinske oppfølgingen, og erfaringsgrunnlaget for å planlegge et tilbud er derfor generelt sett svakere enn for barn med f. eks. neurologiske sykdommer. I noen fylker har habiliteringsteamene tatt på seg denne oppgaven, men ofte vil ansvaret hvile på den enkelte barnelegen. Det lar seg ikke gjøre å skissere et generelt opplegg, men mange barn vil ha nytte av et kontrollert treningsprogram eller motorisk stimulering, og noen trenger forflytningshjelpemidler. Man må sikre at familien får informasjon om stønader og støttetiltak.

Referanser

  1. Francis, GS. Pathophysiology of chronic heart failure. Am J Med 2001; 110: 37S–46S
  2. Kaufman BD et al. Assessment and management of the failing heart in children. Card Young 2008; 18 (Suppl l3): 63-71
  3. Hoch M, Netz H. Heart failure in pediatric patients. Thorac & Cardiovasc Surg 2005; 53 (Suppl 2): 129-34