Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Hjertetransplantasjon er aktuelt ved alvorlig hjertesvikt der konvensjonelle behandlingsformer har vist seg å være utilstrekkelige. Hjertetransplantasjon kan også komme på tale ved visse komplikasjoner til hjertesykdom hos barn, for eksempel proteintapende tarmsyndrom hos pasienter med Fontansirkulasjon eller kronisk cyanose som ikke lar seg korrigere kirurgisk. Kardiomyopati har hittil vært den hyppigste grunndiagnosen hos hjertetransplanterte barn i Norge, men andelen med korrigert medfødt hjertefeil som grunndiagnose er ventet å øke i løpet av de kommende årene.

Hjertetransplantasjon er en kroppslig og mental belastning som stiller betydelige krav til både pasienten selv og til de pårørende. Livslang oppfølging er nødvendig. Samtidig opplever et stort flertall av pasientene en markert bedring av funksjonsnivå og livskvalitet i tiden etter inngrepet.

Det transplanterte hjertet vil ha en begrenset holdbarhet. I store internasjonale materialer er 50 % av pasientene døde eller retransplantert etter 12–13 år.  Det er håp om en gradvis bedring av prognosen i takt med utvikling av nye immundempende behandlingsformer.

Lunge- og hjertelungetransplantasjon hos barn er betydelig mer komplekst enn ren hjertetransplantasjon, og har langt dårligere prognose. Dette temaet blir ikke nærmere behandlet her.

Betingelser for transplantasjon

Pasienten må være tilstrekkelig alvorlig syk: Indikasjonsstilling baserer seg på en individuell vurdering, men følgende stikkord kan være veiledende: Betydelig redusert fysisk yteevne (MaksVO2 < 50 % av forventet verdi), betydelig veksthemming, alvorlig proteintapende tarmsyndrom eller alvorlig cyanose til tross for optimalisert konvensjonell behandling.

Transplantasjon må være anatomisk mulig:
Spesielt kan avvikende venøs anatomi utgjøre en anatomisk hindring.

Transplantasjon må være fysiologisk mulig:
Lungekarmotstanden må være akseptabelt lav. Er lungekarmotstanden høy, har pasientens eget hjerte gradvis tilpasset seg til dette, mens det transplanterte hjertet vil kunne gå i akutt svikt ved implantasjonen.

Alder over ca. 1 år: Donorsituasjonen for barn under 1 år er spesiell, idet norsk lov krever opphørt cerebral sirkulasjon påvist angiografisk for å erklære en potensiell donor som død. Med spedbarns bløte, ettergivelige skalle vil dette ikke kunne oppfylles av ellers hjernedøde pasienter.

Pasienten må ikke ha avleiringssykdom e.l. som kan residivere i det transplanterte hjertet.

Det må ikke foreligge somatiske eller psykososiale kontraindikasjoner:
Med dette menes blant annet omfattende svikt i andre organer, irreversible systemsykdommer, visse kroniske infeksjoner (f.eks. HIV), visse syndromer (f.eks. Down syndrom) og rusmisbruk.

Utredning og ventetid før transplantasjon

Oslo Universitetssykehus Rikshospitalet har landsfunksjon for organtransplantasjon i Norge, og potensielle hjertetransplantasjonspasienter vil bli innlagt i Barneklinikken til utredning. Dette omfatter kardiologiske undersøkelser med kateterisering, gjennomgang av kroppens øvrige organsystemer, immunologisk og infeksjonsmedisinske undersøkelser, samt psykososial utredning. Spørsmålet om hvorvidt transplantasjon er aktuelt vil ikke bli tatt stilling til før hele utredningsprogrammet er gjennomført.

Ventetid før transplantasjon

En pasient som er akseptert til hjertetransplantasjon må være forberedt på å reise til Oslo Universitetssykehus Rikshospitalet på meget kort varsel. Pasienten vil få med seg immundempende legemidler som skal tas ved innkallelsestidspunktet slik at de er virksomme når transplantasjonen gjennomføres.
I ventetiden vil pasienten bli innkalt til rutinekontroller ved Barnehjerteseksjonen

Etter transplantasjonen

Pasienten må regne med et samlet opphold ved Oslo Universitetssykehus Rikshospitalet på ca. 6 uker. Standard immundempende behandling er for tiden (2011):

Regelmessig kontroll av ciclosporinspeil/tacrolimusspeil i serum er påkrevet resten av livet. I tillegg får pasientene følgende standardbehandling:

  • Pravastatin (Pravachol®) (livslang)
  • Bactrim ® (vanligvis seponering etter 6 måneder)
  • Valganciklovir (Valcyte®) (til CMV-negative pasienter som får CMV-positivt organ, seponeres vanligvis etter 6 måneder)

Hjertekateterisering med endomyokardbiopsi er påkrevd for å diagnostisere akutt avstøtning (rejeksjon) av det transplanterte hjertet, og vil derfor bli utført både rutinemessig og på klinisk mistanke, med størst hyppighet i månedene etter transplantasjonen. Etter det første året er faren for akutte rejeksjoner redusert; rutinekateteriseringer er likevel nødvendig for å diagnostisere koronarforandringer, som er den viktgste langtidskomplikasjonen hos hjertetransplanterte barn (se nedenfor).  

Vaksiner

Transplanterte, immunsupprimerte barn kan få alle ikke-levende vaksiner.

Kan få: Drept polio, tetanus, pertussis, Hemophilus (HIB), meningokokk, influensa.
Skal ikke ha: Svekket polio, BCG, MMR. Skal ikke ta Mantoux test.

Soleksponering

Immunsupprimerte har økt risiko for hudkreft (spinocellulært og basocellulært carcinom). Hjertetransplanterte bør derfor unngå kraftig soleksponering.

Kontakt med dyr

Nærkontakt med katt og fugler må unngås. Opphold i stall, fjøs etc. må begrenses mest mulig de første månedene etter transplantasjonen.

Svømmebasseng

De første seks månedene etter transplantasjonen bør svømmebasseng unngås. Etter dette pålegges ingen restriksjoner.

Komplikasjoner

Akutt avstøtning (rejeksjon)

Faren for akutte rejeksjoner avtar gradvis etter transplantasjonen. Symptomer og tegn er ofte helt uspesifikke. Samtidig har alminnlige supplerende undersøkelser, som EKG, ekkokardiografi og blodprøver, lav sensitivitet. VED MINSTE MISTANKE OM REJEKSJON (’sykt barn’ uten åpenbar forklaring) SKAL DERFOR PASIENTEN HENVISES TIL RIKSHOSPITALET.  Diagnosen stilles ved endomyokardbiopsi.  

Koronar vaskulopati (kronisk rejeksjon)

Det viktigste langtidskomplikasjonen; viser seg ved en langsom, generell avsmalning av koronararteriene. Hos enkelte pasienter kan prosessen påvises få år etter transplantasjonstidspunktet. Resultatet blir myokardiskemi, men pasienten FÅR IKKE SENTRALE BRYSTSMERTER FORDI HJERTET ER DENERVERT. God rejeksjonsprofylakse er trolig god vaskulopatiprofylakse. Ved alvorlig koronar vaskulopati er det betydelig økt risiko for plutselig hjertedød, og retransplantasjon kan derfor være aktuelt.

Infeksjoner

Alle mulige. Tenk spesielt på lavgradige virusinfeksjoner (CMV og EBV)

Sekundær malignitet

Den hyppigste kreftformen hos hjertetransplanterte barn er PTLD (postransplant lymfoproliferative disease), som i stor grad skyldes aktiv EBV-infeksjon. De maligne cellene kan være lokalisert hvor som helst og gi opphav til svært varierende klinisk bilde. Ved minste mistanke om PTLD bør pasienten henvises. Det viktigste behandlingsprinsippet er å redusere immunsuppresjonen, noe som imidlertid må balanseres mot risikoen for rejeksjon.

Medikamentelle bivirkninger

De alvorligste er redusert nyrefunksjon og høyt blodtrykk.

Compliance

Et vanlig problem i ungdomsalderen.

Litteratur

  1. Canter CE, Shaddy RE, Bernstein D, et al. Indications for heart transplantation in pediatric heart disease: a scientific statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; the Councils on Clinical Cardiology, Cardiovascular Nursing, and Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation 2007; 115: 658-76.
  2. Hunt SA, Haddad F. The changing face of heart transplantation. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 587-98.
  3. Webber SA, McCurry K, Zeevi A. Heart and lung transplantation in children. Lancet 2006; 368: 53-69.