Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
 

Bakgrunn

En rekke forbedringer og tekniske fremskritt i behandling av barn med medfødt hjertesykdom de siste 20 år har ført til bedre behandling, reparasjon i tidligere alder og bedre resultater på kort og lang sikt. Mange får nå sin endelige operasjon i spedbarnsalderen, og opererte barn har mindre rest­feil og mindre problemer etter operasjon. Kateterintervensjoner har på noen områder helt eller delvis erstattet kirurgisk behandling. De fleste pasienter med ductus etter nyfødtperioden kan behandles med kateterintervensjon, det samme gjelder for 2/3 av ASD og noen VSD pasienter. En rekke pasienter med klaffestenoser kan behandles med ballongdilatasjon som erstatter eller utsetter kirurgisk behandling. Både kirurgisk og intervensjonell kateterbehandling er nå sentralisert til Rikshospitalet.

Det er etter hvert oppstått stor avstand mellom det en pediater trenger å vite for å identifisere et barn med hjertesykdom og den spesialkunnskap som barnekardiologer og barnehjertekirurger må ha for å gjennomføre behandlingen. For noen tilstander er mortaliteten nå større før ankomst til spesialavdeling for medfødt hjertefeil enn operasjonsmortaliteten for hjertefeilen. Transposisjon av de store arterier har f.eks. ved Hospital for Sick Children i Toronto en operasjonsmortalitet på <1%, men død før ankomst til sykehus på 4% (se litteraturliste). Det er derfor viktigere å kunne identifisere barn som har hjertefeil og få disse transportert til rett nivå for behandling enn å kunne detaljer om den enkelte medfødte hjertefeil (se litteraturliste).

Det er fire hovedgrunner til kardiologisk henvisning for mistenkt medfødt hjertesykdom:

  1. Kritisk syke nyfødte med uforklarlig hypoksi, systemisk underperfusjon eller hjertesvikt.
  2. Asymptomatiske barn med bilyd.
  3. Postoperative pasienter.
  4. Eldre barn med cyanose, hjertesvikt eller hypertensjon.

Symptomer og tegn

Vi har lagt vekt på symptomer og tegn på hjertesykdom og en grundigere gjennomgang av basale prinsipper. Noen enkle undersøkelser som blodtrykksmåling og EKG er også behandlet forholdsvis utførlig. Som eksempel på medfødte hjertefeil er det tatt med de vanligste shunter, Fallots tetrade og koarktasjon. Dette er pasienter som pediatere kan komme i kontakt med både før og etter operativ behandling. Hos de fleste blir diagnosen stilt i tidlig spedbarnsalder, men noen ganger kan koarkta­sjon forbli uoppdaget til ungdomsalder. Noen behandlinger er svært spesialiserte som transplanta­sjon, pacemakerbehandling og arytmibehandling hos barn med medfødte hjertefeil. Det er viktigere å kjenne til indikasjoner for behandling, når pasienter skal henvises primært og når de skal henvises ved avvikende funn.

I tillegg til tidligere og bedre kirurgisk behandling og endringer i kateterintervensjonsbehandling, er det også store endringer i medikamentell behandling av hjertesvikt og pulmonal hypertensjon. Det er derfor skrevet fyldige artikler om disse emnene. I en oversiktartikkel2 finnes en tabell over typer av hjertefeil, operasjonsmuligheter og for­ventet prognose. En forenklet utgave er gjengitt. Artikkelen angir hva pediatere skal kunne i barne­kardiologi, og kan være verdt å lese i sin helhet.

Diagnosegruppe/fysiologi

Typisk lesjon

Prognose

4 kammer reparasjon mulig ved primær kirurgisk behandling eller kateterinter­vensjon ASD, VSD, isolert klaffe– stenose, mild til moderat klaffelekkasje, enkel TGA, Fallot, TAPVR Forventet tilnærmet normal livslengde
Tilnærmet normal fysiologi ved primær intervensjon Koarktasjon, TGA med atrieoperasjon, anormal koronararterie, Marfan syn­drom Mulighet for signifikant morbiditet i 3.–4. dekade
Normal fysiologi ved et eller flere inn­grep; behøver conduit, homograft etc. Pulmonal atresi med VSD, truncus, klaffefeil som krever ny klaff, kompleks TGA som trenger conduit, alle som trenger pacemaker Kan oppnå normal livslengde, men krever behandling/skifte av kunstig materiale/homograft
Univentrikulære hjerter, krever modifi­serte Fontanprosedyrer etter initial pal­liasjon Hypoplastisk venstre og høyre hjerte, tricuspidal atresi, komplekse hjertefeil med ett dominerende hjertekammer Risiko for morbiditet/mortalitet ved operasjoner og mellom operasjoner. Forventet livslengde 30–40 år. Redu­sert hjertefunksjon, trenger ofte kronisk medisinering
Hjertetransplantasjon eller inoperable medfødte hjertefeil Kronisk hjertesvikt med eller uten tidli­gere kirurgi, ingen konvensjonell kirur­gisk behandling mulig Prognose avhengig av donortilgjenge­lighet og livsforløp etter hjertetrans­plantasjon

Forkortelser: se kapittel Forkortelser i barnekardiologi

Oppfølging

Oppfølging av barn med medfødt hjertefeil er svært viktig, og er alltid et samarbeid mellom sentrale og perifere avdelinger. Det er viktig å kjenne til at disse barna krever spesialkompetanse når de skal opereres også for ikke-kardiale tilstander. I noen tilfeller er risikoen ved anestesi større enn risikoen ved inngrepet.

Litteratur

  1. Penny D, Shekerdemian LS. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;84:F141–5.
  2. Gidding SS, Anisman P. What Pediatric Residents Should Learn (or What Pediatricians Shoud Know) about Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol 2003;24:418–423.
  3. Patel ND, Weiss ES, Allen G et al. Heart transplantation for adults with congenital heart disease: analysis of the United network for organ sharing database. Ann Thorac Surg 2009;88:814-21.