Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Forekomst

Koarktasjon finnes hos 6–8 % av pasienter med medfødte hjertefeil. Det er den 4. hyppigste til­standen som krever operasjon eller intervensjon første leveår. Hos pasienter med Turner syndrom (XO) er forekomsten 35 %.

Definisjon og morfologi

Koarktasjon betyr diskret stenose av proksimale thoracale aorta, men det kan være en lang forsnev­ring som hos noen også har tubulær hypoplasi av aortabuen. Med enkel og kompleks koarktasjon mener vi koarktasjon uten eller med samtidig forekomst av andre intrakardiale misdannelser. Halv­parten av pasientene som presenterer seg med koarktasjon i spedbarnsalder har kompleks koarkta­sjon. Opptil 85 % av pasientene med koarktasjon har samtidig bicuspid aorta. Det er betydelig vari­asjon i anatomi, fysiologi, klinisk presentasjon, behandling og oppfølgingsresultater.

Symptomer og funn

Klinikk

Klinisk presentasjon er en av tre: 1) spedbarn med hjertesvikt, 2) asymptomatisk barn med systolisk bilyd, 3) småbarn eller ungdom med hypertensjon

  1. Hos nyfødte kan koarktasjon gi akutte livstruende symptomer med sjokk når ductus lukker seg. Ved samtidig stor VSD kan det utvikles akutt hjertesvikt med metabolsk acidose ved
    8–12 dagers alder. Det kliniske bildet kan ligne sepsis, som er en viktig differensialdiagnose.
  2. Barn med systolisk bilyd. Dette er ofte pasienter uten symptomer. Husk full klinisk under­søkelse inklusiv palpering av pulser.
  3. Hos større barn med nyoppdaget hypertensjon er det nødvendig å ta blodtrykk på over- og underekstremiteter og å palpere puls i radialis og femoralis. Ingen barn med nyoppdaget hypertensjon skal behandles uten at koarktasjon er utelukket.

Diagnostikk og utredning

Diagnosen stilles ved klinisk undersøkelse, spesielt viktig er palpasjon av lyskepulser og BT forskjell på over- og underekstremiteter. Ekkokardiografi gir endelig diagnose. Det er BT i høyre arm som er mest representativ for det sentrale blodtrykket. MR er en god undersøkelse for fremstilling av aorta­buen, men krever sedasjon eller narkose hos mindre barn.

Behandling og oppfølging

I praksis opereres alle symptomatiske pasienter på diagnosetidspunktet etter stabilisering. Blod­trykksgradient (forskjell på BT på over- og underekstremiteter) > 20 mmHg med eller uten prok­simal hypertensjon er behandlingsindikasjon hos eldre barn og ungdommer.

Medisinsk behandling 

Prostaglanding (PGE) er aktuelt hos pasienter som debuterer med hjertesvikt/sjokk når ductus lukker seg (se akuttveileder). Dette kan forsøkes opptil 6–8 ukers alder, men sjansen for effekt blir mindre med alder. Kortvarig stabilisering er aktuelt før kirurgisk behandling (behandling av hypo­tensjon, metabolsk acidose, hypoglykemi).

Kirurgi og intervensjonsbehandling

Enkel koarktasjon

Kirurgi

Primærbehandling er kirurgisk, reseksjon og ende til ende anastomose, eller ved buehypoplasi utvidet ende til ende reseksjon og anastomose.

Intervensjonsbehandling

Ballongdilatasjon som primærbehandling i nyfødtperioden er ikke anbefalt pga. risiko for arterielle komplikasjoner og stor grad av rekoarktasjon (70–80 %). Etter 3 md. alder er rekoarktasjon mindre hyppig, og ballongbehandling brukes ved en del større sentre hos utvalgte pasienter med korte membranlignende koarktasjoner uten buehypoplasi. Barn eldre enn 8– 10 år (> 45 kg) kan behandles for koarktasjon med primær stenting, og dette gjøres ved noen store sentre.

Behandling av rekoarktasjon: Første valg er ballongdilatasjon/stenting. Eldre materialer viste en kirurgisk mortalitet ved reoperasjon på  5–15 %, og mortalitet ved ballongdialatasjon 1–2 %. Det er ingen studier som sammenligner resultater av kirurgisk reoperasjon og ballongdilatasjon/stenting. Indikasjon er som for primærbehandling, BT gradient > 20 mmHg ± proksimal hypertensjon. Pasienter som har hatt patchutvidelse av koarktasjon eller pasienter med Turners syndrom egner seg dårlig for ballongdilatasjon, men kan egne seg for stenting med covered stent (7).

Kompleks koarktasjon

Kirurgi

Behandlingen vil være avhengig av de ledsagende intrakardiale hjertefeil. Ulike former for kirurgisk behandling er aktuell. Ofte er det aktuelt å gjøre totalkorreksjon med koarktasjonsreparasjon + behandling av intrakardial defekt samtidig. I noen tilfeller kan det være aktuelt med koarktasjonsre­parasjon + banding av lungepulsåren i første omgang, og reparasjon senere. Det er ikke aktuelt å gjøre primær ballongdialtasjon hos pasienter som likevel vil kreve senere kirurgisk behandling. Kompleks koarktasjon skal kartlegges fullstendig forut for kirurgisk behandling. Ved usikker diag­nose må det avklares ved hjertekateterisering eller MR/CT undersøkelse.

Oppfølging

Hos alle pasienter med behandlet koarktasjon er det nødvendig med livslang oppfølging. Oppføl­ging må inkludere ekkokardiografi og blodtrykk på over- og underekstremiteter. Behov for reinter­vensjon er estimert til 15 % etter 5 år og 30 % etter 10 år, selv om tall fra Norge synes lavere. Det er derfor nødvendig med årlige kontroller hos de fleste av disse pasientene i barnealder. MR av aorta­buen er av verdi for å bedømme anatomi og forekomst av aneurysmer, og bør utføres i skolealder. Arbeidsbelastning med oksygenopptak og blodtrykksmålinger kan være av verdi hos eldre barn (> 6–7 år), men det er dårlig samsvar mellom blodtrykksrespons under belastning og restkoarktasjon. Vi har funnet godt samsvar mellom symptomer som hodepine og økt blodtrykk under belastning. Betydningen av dette er uavklart.

Endokardittprofylakse (se kap. Endokardittprofylakse)

Prognose

For opererte pasienter med restgradient < 10 mmHg og uten proksimal hypertensjon er det en utmerket prognose med normal forventet livslengde. Faktorer som har negativ betydning for prog­nose er rest eller rekoarktasjon, hypertensjon, aorta aneurysme, intrakraniell blødning, endokarditt og ikke minst ledsagende medfødte hjertefeil. I en studie fra Mayo klinikken var 10 års overlevelsen 91 %, men 30 års overlevelsen kun 72 %. Det er derfor svært viktig å diagnostisere og behandle alle negative faktorer. For behandling av hypertensjon se kapittel Systemisk hypertensjon.

Litteratur

  1. Beekman RH Long-term outcome after repair of coarctation in infancy. JACC 1986;8:1406–11.
  2. Cohen M, Foster V, Steele MP et al. Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of out­come after surgical correction. Circulation 1989;80:840–45.
  3. McGrindle BW, Jones TK, Morrow WR et al. Acute results of acute balloon angioplasty of native coarcta­tion versus recurrent aortic obstruction are equivalent. J Am Coll Cardiol 1996;28:1810–17.
  4. Yetman A, Nykanen D, McGrindle BW et al. Balloon angioplasty of recurrent aortic arch obstruction: a twelve year review. J Am Coll Cardiol 1997;30:811–816.
  5. Robert H. Beekman III. Coarctation of the aorta. In: Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. 2001;988–1010.
  6. Swan L, Goyal S, Hsia C et al. Exercise systolic blood pressures are of questionable value in assessment in the adult with a previous coarctation repair. Heart 2003;89:189–92.
  7. Hussein H, Walsh K. First in Man Use of the Advanta Trademark V12 ePTFE-coated stent in Aortic Coarctation Cath Cardiovasc Interv 2009;74:101-102.
  8. Fawzy ME, Fathala A, Osman A, Badr A, Mostafa MA, Mohamed G, Dunn B. Twenty-two years of follow-up results of balloon angioplasty for discreet native coarctation of the aorta in adolescents and adults.Am Heart J. 2008;156:910-7.
  9. Greve G, Larsen TH, Hirth A. Koarktasjon av aorta-en utfordring også i voksen alder. Hjerteforum 2009;29: