Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
 

Bakgrunn

Pasientene overføres vanligvis til voksenkardiologisk oppfølging i alderen 16–18 år. Forskjeller i modning gjør at passende alder for overføring bør tilpasses individuelt. I noen tilfeller vil nær relasjon mellom barnekardiolog og pasient gjøre at overføring ikke er hensiktsmessig. Likeledes kan fortsatt oppfølging hos barnekardiolog være aktuell der nødvendig voksenkardiologisk kompetanse ikke er etablert lokalt.

Komplikasjoner

Vurdering av de vanligste medfødte hjertefeil hos barn er omtalt i tidligere kapitler, og vurderingene av unge voksne har ingen vesentlige forskjeller. Typisk vil det imidlertid være en økning av komplikasjoner til hjertefeilen med økende alder:

  • Strukturelle komplikasjoner: Degenerering av implantert materiale (kunstig eller biologisk) kan gi opphav til stenoser og/eller insuffisienser. Utvikling av stenoser eller aneurysmer der det er foretatt kirurgiske korreksjoner i nativt vev.
  • Arytmier: Arytmier kan oppstå pga. aberrante ledningsveier i/ved gamle arr, eller sekundært til hemodynamiske forandringer forårsaket av stenoser/lekkasjer i klaffer. ”Uskyldige” arytmier kan gi alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser.
  • Myokardsvikt: Mulige årsaker: Langvarig overbelastning av myokard preoperativt pga. hjertefeilen. Utilstrekkelig cardioproteksjon peroperativt. Sekundært til klaffevitier, volumoverbelastning, etc. Morfologiske avvik, som for eksempel høyremorfologisk systemventrikkel ved kongenitt korrigert transposisjon av de store kar (TGA) og hypoplastisk venstrehjertesyndrom (HVHS).
  • Endokarditt: Endokardittprofylakse anbefales ved komplekse, ukorrigerte kongenitte vitier, korrigerte kongenitte vitier med restdefekt nær reparasjonssted, kirurgisk konstruerte shunter eller conduiter, 6 mnd. etter komplett (kirurgisk eller perkutant) reparasjon. Se avsnitt Endokardittprofylakse

Fordi operasjonsmetodene stadig endrer seg, vil en del voksne pasienter fremby et bilde man vanligvis ikke lenger finner hos barn. Palliasjonteknikker med etablering av sentrale shunter har endret seg betydelig i årenes løp. Transposisjon av de store kar korrigert med atrial switch (Mustard/Senning) finner man nå bare unntaksvis hos barn, mens et betydelig antall voksne er operert på denne måten. Ventiltyper og vaskulære graft, særlig biologiske, har andre egenskaper i dag enn dem man brukte tidligere.

Siden så mange unge voksne med medfødt hjertefeil er ”1. generasjons overlevere” – og utviklingen innen kirurgisk behandling ved medfødt hjertefeil er i stadig utvikling, vet man ofte ikke så mye om prognosen til den enkelte. Det er derfor et stort behov for forskning innen dette fagfeltet.

Arytmiproblemer vil ofte tilta med årene. Vurderingen av behandlingsmuligheter og prognose kan være krevende, og terskelen for henvisning til arytmologer på sentrale sentra bør være lav. Undervurdering av denne problematikken kan i verste fall føre til plutselige dødsfall. Selv potensielt alvorlig arytmitendens kan være subklinisk, og hyppig bruk av langtids EKG-registrering kan være viktig. 

Pasienter med medfødt hjertefeil underrapporterer ofte sine plager, og funksjonsanamnese kan være upålitelig – ikke minst hos ungdom og yngre voksne. Mange utfordrer sin fysiske yteevne og trenbarhet. Belastingstesting – gjerne med direkte måling av oksygenopptak – er ofte nyttig; – både for å måle funksjonskapasiteten direkte, og for å veilede pasientene. Råd kun basert bare på diagnose og funn i hvile kan være misvisende.

Myokardfunksjonen er en viktig prognostiske faktor, men dessverre ofte vanskelig å vurdere. Ikke minst er det vanskelig å vurdere endringer som skjer over lang tid. Det samme gjelder endringer i funksjonen av hjerteklaffer, shunter, etc. Ekkoundersøkelsens utsagnskraft blir ikke sjelden overvurdert, og mange ganger kan det være ønskelig med supplerende undersøkelser som MR, CT eller hjertekateterisering. Blodprøver som pro-BNP og markører for leverstuvning kan være viktige supplementer i et langtids oppfølgingsperspektiv. Måling av perifer oksygenmetning i hvile og under belastning hører som regel med i vurderingen, og hemoglobin-måling er nærmest obligatorisk.

Diagnostikk og utredning

Undersøkelser ved rutinekontroller

Ved polikliniske kontroller av unge voksne med medfødte hjertefeil bør – i tillegg til anamnese og klinisk undersøkelse – ofte følgende undersøkelser gjøres:

  • Hvile-EKG
  • Blodtrykk (evt begge armer og ben)
  • Oksygenmetning (SpO2)
  • Blodprøver (Hemoglobin, proBNP, lever- og nyrefunksjonsprøver, evt. andre blodprøver etter behov)
  • Ekkokardiografi
  • Arbeids-EKG (sykkel eller tredemølle, med kontinuerlig måling av SpO2, evt. også direkte måling av maksimalt oksygenopptak)
  • Røntgen thorax (hjertestørrelse, lungekar, etc.)
  • Langtids EKG-registrering

Risikostratifisering ved ikke-kardial kirurgi

I forbindelse med risikostratifisering ved ikke-kardial kirurgi er pasientens hjertefeil-diagnose viktig. Inngrepene deles inn i høyrisiko-, intermediærrisiko- og lavrisikokirurgi. Enkelte pasienter med medfødt hjertefeil bør uansett opereres på et senter som har spesialkompetanse når det gjelder håndtering av pasienter med medfødt hjertefeil. Dette gjelder særlig pasienter med:

  • direkte cavopulmonale forbindelser (Fontan, BCPC, TCPC)
  • pulmonal hypertensjon
  • cyanose (SpO2 < 90 %)
  • komplekse vitier med 1. hjertesvikt (NYHA 3–4) og/eller nedsatt system-kammerfunksjon (EF < 35%), 2. klaffesykdom eller 3. behov av antikoagulasjon

Graviditet

Informasjon om prevensjon og graviditet bør gis på samme alder som hos hjertefriske med tilsvarende psykososialt funksjonsnivå. Dersom hjertefeilen innebærer økt risiko ved graviditet eller at graviditet er kontraindisert, må slik informasjon vært gitt ved fertil alder. Alle pasienter kan få tilpasset egnet prevensjon. Følgende pasienter har økt risiko for skade på mor og/eller foster:

  • Pulmonal arteriell hypertensjon
  • Klaffe- eller utløps-obstruksjon (mitralstenose < 2cm 2, aortastenose < 1.5 cm 2, middel aortagradient > 30 mm Hg)
  • NYHA funksjonsklasse 3–4
  • Marfans syndrom
  • Direkte cavopulmonale forbindelser (Fontan, BCPC, TCPC)
  • Cyanose (SpO2 < 90 %)
  • Systemkammerdysfunksjon (EF < 40 %)
  • Restvitier av hemodynamisk betydning
  • Anamnestisk arytmier eller TIA

I utgangspunktet bør alle kvinner som er operert for komplekse medfødte hjertefeil og som blir gravide få en initial vurdering på OUS/Rikshospitalet med tanke på risikostratifisering. I den forbindelse bør det også gjøres en vurdering av hvor og hvordan oppfølgingen under svangerskapet bør være og hvor og hvordan fødselen bør skje (vaginalt vs. sectio).

Behandling og oppfølging

Oppfølgingen av voksne med medfødte hjertefeil går ut på å fange opp endringer i tilstanden som kan/bør behandles av symptomatiske eller prognostiske årsaker.

Kirurgi

Siden medfødte hjertefeil pr. definisjon innebærer at det fra fødselen av foreligger strukturelle avvik, vil behandlingen senere ofte være kirurgisk. Så å si all kongenitt hjertekirurgi gjøres i dag på OUS/Rikshospitalet. Det samme gjelder dermed den endelige preoperative utredning – inkludert invasive undersøkelser, ekkoundersøkelser og MR-/CT-undersøkelser.

Andre intervensjoner

I de senere år har man i økende grad tatt i bruk kateterbaserte teknikker med ballongdilatasjon av hjerteklaffestenoser, innsetting av kunstige hjerteklaffer og radiofrekvensablasjon (RFA) ved hjerterytmeforstyrrelser. Noe av dette representerer utvidede behandlingstilbud, andre ganger kan de kateterbaserte teknikkene erstatte kirurgien. Hybridbehandlinger der thoraxkirurger og intervensjonskardiologer arbeider parallelt er under utvikling. RFA-behandling av hjertearytmier hos pasienter med medfødt hjertefeil kan være krevende, og nødvendiggjør ofte samarbeid med utenlandske sentra.

Medikamentell behandling

Medikamentell behandling kan være aktuell for å behandle arytmier og hjertesvikt, samt for å hindre trombose. Medikamentell arytmibehandling er allerede omtalt. Ved elektrokonvertering bør man tenke på faren for utvikling av blokk. Temporær pacemaker bør brukes liberalt ved elektrokonvertering hvis man mener at slik risiko foreligger. Terskelen bør være lav for å kontakte arytmologer med spesialkunnskap innen medfødte hjertefeil. Behandling av hjertesvikt kan være vanskelig fordi man ofte må basere seg på kunnskap om medikamentenes virkninger i pasientpopulasjoner uten medfødt hjertesykdom. Spørsmål om antitrombotisk behandling kommer ofte opp i forbindelse med cyanotiske hjertefeil med høy hemoglobin og det er risiko for paradoks embolisering av tromber til systemsirkulasjonen. Fordi slike pasienter også kan ha andre hemostatiske forstyrrelser med økt blødningsfare, vil man ofte være tjent med å rådføre seg med et spesialistsenter.

På OUS/Rikshospitalet er det etablert et tett samarbeid mellom Barnehjerteseksjonen, Kardiologisk avdeling, Thoraxkirurgisk avdeling og Bilde- og intervensjonsklinikken (BIK). Hos kompliserte pasienter viser det seg svært ofte å være viktig at beslutninger om videre strategi når det gjelder utredning og behandling tas i et bredt sammensatt kollegium. Ikke minst er dette viktig fordi en betydelig andel av de retningslinjer man i dag har å gå etter er basert på ekspertråd (se ESC Guidelines fra 2010).

Informasjon og opplæring av pasientene

Informasjon om hjertefeilens karakter og operasjoner/intervensjoner i barneårene er ofte kun gitt til foreldrene. Som voksne er det viktig at pasientene selv eier denne kunnskapen.  Individuell og/eller gruppebasert opplæring må tilpasses den enkeltes behov. Poenget må være å gjøre pasientene i stand til i størst mulig grad å ta ansvar for seg selv.

Oppfølging og rollefordeling mellom sykehusene

Som en følge av at Barnehjerteseksjonen ved OUS/Rikshospitalet har landsfunksjon når det gjelder behandling av medfødte hjertefeil hos barn, gjennomgår pasienter med komplekse hjertefeil en vurdering der før overføring til voksenkardiologisk oppfølging. Det finnes ingen faste regler for hvilke hjertefeil som bør følges opp hvor. Pasienter der man forventer et hyppig behov for kirurgisk og/eller intervensjonell behandling, bør følges opp der inngrepene forventes å bli gjort. Ellers vil mulighetene for oppfølging på det enkelte sykehus være avhengig av den til enhver tid tilgjengelige kompetanse når det gjelder medfødte hjertefeil. Det arbeides med medfødte hjertefeil hos voksne ved alle store sykehus i Norge, og Norsk Cardiologisk Selskap ønsker en utvikling der hvert sykehus utpeker fagansvarlige for denne pasientgruppen. En del pasienter bør antagelig følges opp sentralt med mulighet for systematisk og ensartet registrering. Dette kan ha betydning både med tanke på å sikre høy nok kvalitet i forhold til internasjonale standarder, og i et forskningsmessig perspektiv.

Militærtjeneste

Tjenestedyktighet for militærtjeneste blir avgjort av sesjonslege basert på tilstrekkelig detaljert legeattest. Vurderingen er ofte mer knyttet til diagnose enn faktisk funksjonsnivå.

Førerkort

Ved attester for førerkort er det påkrevet at alle relevante funn blir presentert. De fleste pasienter med symptomatisk medfødt hjertefeil vil få innvilget sertifikat for lett personbil, men ikke for tyngre biler eller drosje.

Utdanning

Råd vedrørende utdanning/yrkesvalg bør ta hensyn både til pasientens kardiale og psykososiale funksjonsnivå. Enkelte yrker er utelukket selv med bagatellmessige og korrigerte vitier, f.eks. flyver.

Litteratur

  1. Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC Guidelines for management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). The Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J (2010) doi:10.1093/eurheartj/ehq249.
  2. Therrien J, Webb G. Clinical update on adults with congenital heart disease. Lancet 2003;362:1305-13.
  3. Gatzoulis, MA et al.: Adult Congenital Heart Disease, 2003, Chuchill Livingstone. ISBN 0-443-07103-9.
  4. Merelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital Heart Disease in the General Population. Changing Prevalence and Age Distribution. Circulation 2007;115:163-172.
  5. Warnes CA. The Adult With Congenital Heart Disease: Born To Be Bad? JACC 2005;46:1-8
  6. www.cachnet.org: Kanadisk nettsted med generelle og spesifikke anbefalinger for medfødte hjertefeil.
  7. Bolger AP, Coats AJS, Gatzoulis MA. Congenital heart disease: the original heart failure syndrome. Eur Heart J 2003;24:970-76
  8. Head CE, Thorne SA. Congenital heart disease in pregnancy. Postgrad Med J 2005;81:292-8.