Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
 

Bakgrunn

Forekomst

En isolert VSD utgjør > 1/3 av alle hjertefeil. I tillegg er VSD vanlig i kombinasjon med andre hjertefeil. Ved ekkokardiografisk screening av nyfødte er det vist en enda høyere forekomst av små trykkskillende muskulære defekter.

Definisjon og morfologi

  • Perimembranøse defekter er både begrenset av den membranøse og den muskelære del av septum. Defekten kan bre seg inn i alle deler av den muskulære del av septum og innta alle størrelser.
  • Muskulære defekter er kun begrenset av det muskulære septum. Defekten kan ellers sitte i alle områder av septum.
  • ”Doubly committed” defekter sitter helt opp til både pulmonalklaff og aortaklaff.

Hemodynamikk

  • En VSD, uten annen ledsagende feil, gir en systolisk shunt fra venstre til høyre hjertekammer. Størrelsen på shunt volumet er relatert til defektens størrelse og trykkforskjellen mellom høyre og venstre hjertekammer.
  • Ved en trykkskillende VSD vil det være et normalt systolisk trykk i både venstre og i høyre hjertekammer og som regel et lite shunt volum (”restriktiv VSD”)
  • Ved en stor, ikke trykkskillende VSD, blir det trykkutjevning mellom høyre og venstre hjertekammer og som regel et stort shunt volum.
  • NB. Størrelsen på shunt volumet er relatert til forskjell i motstand mellom lungekretsløpet og systemkretsløpet. En samtidig pulmonalstenose vil redusere og kan reversere shunten.

Symptomer og funn

Ved et lite shunt volum er det ingen symptomer. Ved et stort shunt volum kan barnet få sviktutvikling. Som regel kommer symptomer på svikt ved 4–8 ukers alder (se kap. Hjertesvikt).

Uopererte barn med stor VSD kan utvikle Eisenmenger syndrom (se PDA). Vær oppmerksom på at irreversible lungekarforandringer kan komme helt ned til 6 mnd. alder hos barn med Downs syndrom.

Diagnostikk og utredning

Auskultasjon

  • Liten defekt: Kort systolisk bilyd, grad 1–3, som er lokalisert til et begrenset prekordialt område, som regel langs venstre sternalrand.
  • Stor defekt, men trykkskillende: Kraftig holosystolisk bilyd (grad 3–4). Jo større bevegelsesenergi i blodstrømmen over defekten jo kraftigere bilyd. Midt-diastolisk svak bilyd (høy diastolisk flow over mitralklaffeapparatet, vanskelig å høre).
  • Stor defekt, ikke trykkskillende: Hvis det ikke etableres systolisk trykkforskjell mellom høyre og venstre ventrikkel vil blodstrømmen over defekten i seg selv ikke gi prekordial bilyd. Man kan imidlertid høre en pulmonal ejeksjonslyd relatert til høy blodstrøm over pulmonalostiet, og en midtdiastolisk bilyd relatert til høy blodstrøm over mitralklaff. Det kan også være en aksentuert 2. hjertetone relatert til høyt trykk i arteria pulmonalis.

EKG

Normalt ved liten shunt, venstre ventrikkel hypertrofi ved moderat shunt, biventrikulær hypertrofi ved stor shunt.

Rtg. thorax

Normalt ved liten shunt, forstørret hjerte og grove lungekar ved signifikant shunt.

Ekkokardiografi

Diagnose stilles ved å påvise defekt anatomisk og ved å påvise de sirkulatoriske endringene som følge av hjertefeilen (se hemodynamikk)

Behandling og oppfølging

Medisinsk behandling

Omtrent 80 % av VSD oppdaget før 1 mnd alder vil lukkes uten behandling. Tendens til spontan lukning er omvendt assosiert med størrelse av defekt og alder. De fleste lukker seg i første leveår. Trykkskillende defekt uten symptomer: ingen behandling. Stor tendens til spontan lukning for muskulære og perimembranøse defekter.

Moderat og stor defekt med symptomer på hjertesvikt: Hjertesviktbehandling i påvente av kirurgisk reparasjon, eller spontan tilheling (se kap. 8.15 Hjertesvikt hos barn).

Indikasjon for kirurgisk behandling

  1. Symptomer på hjertesvikt. Ved tegn på hjertesvikt bør pasienten diskuteres for operasjon. Obs! manglende vektøkning kan være eneste tegn på kronisk hjertesvikt. Ved hjertesvikt vil barnet som regel, men ikke alltid, ha patologisk førhøyet serumkonsentrasjon av pro-BNP som kan være et nyttig tilleggsparameter å følge.
  2. Ikke symptomer på hjertesvikt. Trykkskillende muskulære og perimembranøse defekter har tendens til spontan lukning. Hvis det ikke er tegn på svikt kan man avvente til 4 års alder før eventuell diskusjon mhp. operativ behandling. Indikasjon for kirurgisk lukning er shunt volum > 50 % eller gjennomgått endokarditt. Defekter som ikke er trykkskillende bør til kirurgi før 6 mnd alder.
  3. Doubly committed VSD: Liten tendens til spontan lukning. De fleste bør lukkes kirurgisk.
  4. Hvis VSD affiserer aortaklaffeapparat med aorta-insuff som tilleggs fenomen, bør man diskutere tidlig operativ behandling.

Kirurgisk behandling består i

  1. Reparativ kirurgi: Åpent hjertekirurgisk inngrep der defekten lukkes med sutur eller lapp (som regel gore tex). Som regel er transatrial tilgang mulig. Ved ”doubly committed” VSD er som regel trans arteriell tilgang mulig. Svært lav mortalitet, men muligheter for postoperativ perikardeksudat, blødning, infeksjon og arytmi.
  2. Palliativ kirurgi: Defekten sitter slik til at den er teknisk vanskelig å lukke eller det er multiple defekter. Man kan da lage en supravalvulær pulmonalstenose ved å legge et bånd rundt arteria pulmonalis (banding). Dette er et lukket hjertekirurgisk inngrep. Det vil redusere shunt volumet og normalisere trykket i lungepulsåren distalt for bandingen. Man vil hindre utvikling av Eisenmengers syndrom og bringe barnet ut av hjertesvikt uten bruk av medikamenter. Man kan utsette et teknisk vanskelig inngrep til barnet blir større og operasjonen lettere. En banding kan anlegges slik at man ved kateter kan vide den trinnvis ut. Barnet vil etterhvert vokse ut av bandingen og shunten kan reverseres. Dette fører til at barnet får lavere oksygen metning som kan registreres ved fall i SpO2. Barnet får også økende hematokrit og redusert arbeidskapasitet (oksygen metning faller ved belastning). I tillegg vil banding gi trykkbelastning av høyre ventrikkel og høyre ventrikkel hypertrofi. Barnet må derfor følges nøye og diskuteres fortløpende med tanke på enten kateterdilatasjon av banding eller reparativ kirurgi.

Kateterbehandling

Muskulære defekter som det av tekniske grunner er vanskelig å lukke kirurgisk kan være tilgjengelige for lukning med kateter. Det er uavklart om perimembranøse defekter skal lukkes kateterbasert blant annet pga fare for totalt AV blokk.

Endokardittprofylakse gis første 6 mnd etter operasjon og kateterbehandling. Senere kun hvis det er restdefekt. VSD som ikke er kirurgisk eller intervensjonelt behandlet trenger ikke endokardittprofylakse

Oppfølging

Rutinemessig postoperativ kontroll etter 1 og 12 mnd. Hvis behov, hyppigere kontroll. Hvis defekt er lukket og det ikke er klaffelekkasje, ikke tegn på pulmonal hypertensjon og ikke annen hjertefeil/sykdom ett år etter operasjon kan kontroller avsluttes. Vær spesielt oppmerksom på at pulmonal hypertensjon kan gi medisinske problemer mange år etter inngrep og tegn på dette gir grunn til langvarig oppfølging. Barn som har restdefekt eller som ikke er operert må følge et individualisert opplegg. Man må være spesielt opptatt av symptomer, aortalekkasje, estimert lungetrykk og størrelse på venstre atrium og ventrikkel.

Litteratur 

  1. McDaniel NL, Gutgesell HP. Ventricular Septal Defects. In: Moss and Adams. Heart disease in Infants, Children and Adolescents. 6th edition. Lippincott Williamns & Wilkins 2001; 636-54.
  2. Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SEC et al. Outcome of patients after surgical closure of ventricular septal defect at young age: longitudinal follow-up of 22-34 years. Eur Heart J 2004;25:1057-62.
  3. Nygren A, Sunnegardh J, Berggren H. Perioperative evaluation and surgery in isolated ventricular septal defects: a 21 year perspective. Heart 2000;93:198-204
  4. Gabriel MH, Heger M, Innerhofer P et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defects considered not to require surgical closure during childhood. JACC 2002;39: 1066-71.
  5. Holmstrøm H, Bjørnstad PG, Smevik B, Lindberg H. Balloon dilatation of pulmonary artery banding: Norwegian experience over 20 years. Eur Heart J 2009;
  6. Meberg A, Otterstad JE, Frøland G, Lindberg H, Sørland SJ. Outcome of congenital heart defects--a population-based study.Acta Paediatr. 2000;89:1344-51.