Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere

Bakgrunn

Urinveisstein forekommer sjeldent hos barn, men rammer alle aldersgrupper, hyppigst hos gutter, og tilstanden er underdiagnostisert. Disponerende faktorer er urinveismisdannelser, infeksjoner, metabolske tilstander, ketogen diett, prematuritet og maligne blodsykdommer.
Symptomatologien er vanligvis mer diffus enn hos voksne med ukarakteristiske magesmerter og utilpasshet. Hematuri ses hos 70-80%, dårlig tilvekst kan ses ved metabolske tilstander, evt. påvises stein i forbindelse med en UVI eller som et tilfeldig røntgenfunn. Hos 40% kan det påvises en arvelig faktor. Enkelte kjente årsaker som disponerer for steindannelse er:

Urinveisinfeksjoner (UVI)

UVI, ofte assosiert med vekst av Proteus mirabilis hos små gutter med nyre/urinveis-misdannelser, kan disponere for steindannelse. Infeksjonssteiner består vanligvis av magnesium ammonium fosfat (MgNH4PO4-6H2O); betegnes ofte struvit. Liten residivrisiko etter fjerning og kirurgisk korreksjon. Infeksjonstein har varierende grad av røntgentetthet.

Hyperkalsiuri

Oftest idiopatisk, men kan sees ved økt kalkinntak (D-vitaminforgiftning), skjelettavkalkning, ketogen diett, furosemid behandling og forskjellige tubulusdefekter (både proximale og distale). Diagnostiseres ved forhøyet kalsium/kreatinin ratio i urin (se tabell) i gjentatte prøver eller > 4 mg/kg/d i urin. Kan gi kun vedvarende hematuri og/eller steindannelse. Kalsiumfosfat- og kalsiumoksalatsteiner er røntgentette.

Hyperoksaluri

Meget sjelden. Den hyppigste er primær hyperoksaluri type I som arves autosomalt recessivt. Gir et variert sykdomsbilde fra symtomfrihet til nyrestein, nefrokalsinose og nyresvikt med failure to thrive i spebarnstiden. Diagnosen stilles ved forhøyet oksalat/kreatinin ratio i urin (se tabell) eller urinoksalat utskillelse > 0,45 mmol/1.73 m2/d. Leverbiopsi nødvendig for endelig diagnose. Oksalatstein er røntgentette. Hyperoksaluri kan i tillegg være enterisk betinget f.eks. ved IBD.

Cystinuri

Sjelden tubulær defekt med økt utskillelse av basiske aminosyrer. Både dominante og recessive former. Diagnosen stilles ved funn av cystin i urin ved metabolsk screening (se tabell). Cystinstein er røntgentette, dog ikke så tett som kalsiumoksalat.

Hyperurikosuri

Urinsyresten kan oppstå ved økt vevshenfall ved bl.a. maligne sykdommer, genetiske sykdommer (Lesch-Nyhan), giktsykdommer. Ofte idiopatisk hos spedbarn. Persisterende lav urin pH ses vanligvis ved urinsyresteiner, men urinsyreutskillelse i urin kan være normal. Disse steinene er ikke røntgentette.

Hypocitraturi

Citrat binder kalsium i urin og kan hemme steindannelse. Lav citratskillelse, som bl.a kan forårakes av infeksjoner og distal renal tubulær acidose, disponerer for steindannelse.

Utredning og diagnostikk

Blodprøver

Hb, hvite, diff, trc, CRP, Na, K, Ca, Fosfat, Mg, albumin, kreatinin, urea, syre-base, urinsyre, evt. også PTH og 25-OH vit D og plasma oksalat.

Urinprøver

  • Strimmel, mikroskopi, dyrkning, pH, osmolalitet
  • Kjemiske analyser (spotprøve relaterert til u-kreatinin): Kalsium, oksalat*, cystin (metabolsk screening), urinsyre, citrat og kreatinin .Ved patologiske prøvesvar må undersøkelsen gjentas minst en gang (evt. døgnurinsamling) før konklusjon kan trekkes.

*Urin bør /må surgjøres: 0,25 mL HCl (5 mol/L) til 10 mL urin for å unngå utfelling, men hvis urin oppbevares kjølig (4°C) og analyseres innen 24 timer behøver man ikke surgjøre.
Analyse av steinmateriale (kfr. lokalt laboratorium)

Tabell 1: Normalverdier for urinutskillelse relatert til urin kreatinin (spotprøver)
Obs verdier kan variere og resultatr bør tolkes i samråd med spesialist

Ratio Alder mmol/mmol
Kalsium/kreatinin 0-12 mnd < 2,0
1-3 år < 1,5
3-5 år < 1,1
5-7 år < 0,8
>7 år < 0,6-0,7
Oksalat/kreatinin 0-6 mnd. < 0,33
7-24 mnd. < 0,15
2-5 år < 0,10
5-14 år < 0,08
>16 år < 0,04
Cystin/kreatinin Alle aldre < 0,01
Citrat/kreatinin 0-5 år > 0,25
> 5 år > 0,15
Urinsyre/kreatinin 1-6 mnd. < 1,3
7-12 mnd < 1,1
1-6 år < 0,8-0,9
7-11 år < 0,6-0,7
12-15 år < 0,4-0,5

Røntgen

  • Ultralyd er primærdiagnostikk hos barn med tanke på stein samt for vurdering av evt. anomalier, hydronefrose, nefrokalsinose, etc.
  • Ev. CT urografi for nærmere kartlegging, beliggenhet av stein og måling av steintetthet (steintetthetkan si noe om type stein). Obs strålebelastning. Viktig å være klar over at Deflux-injeksjon rundt ureteråpningen brukt ved behandling av vesikoureteral refluks kan ligne på distal ureterstein og dermed feiltolkes å være stein.
  • MUCG vurderes hvis årsaken til stein antas å være gjentatte infeksjoner.
  • Evt. røntgen oversikt abdomen (lite sensitiv undersøkelse).

Behandling og oppfølging

  1. Akuttbehandling ved steinsmerter
    Gi adekvat smertestillende medikasjon inkl. NSAID og/eller opioider ved sterke smerter. Ved tegn til obstruksjon skal kirurg/urolog tilkalles for akutt vurdering.
  2. Kirurgisk fjerning/non-invasiv knusing av nyrestein (elektivt)
    Diskuter med urolog/barnekirurg.
  3. Generelle forebyggende tiltak
    • Rikelig og jevn fordelt væskeinntak viktig for å få en adekvat og god diurese som vil forhindre presipitasjoner og steindannelse. Kan være vanskelig i praksis.
    • Lavt saltinntak (reduserer urin-kalsium)
    • Adekvat behandling/forebygging av evt. residiverende UVI
  4. Spesifikk medikamentell behandling for å forebygge videre steindannelse (stein som allerede er dannet vil i all hovedsak ikke løses opp). Før slik behandling iverksettes bør dette diskuteres med barnenefrolog.
    • Ved uttalt idiopatisk hyperkalsiuri kan tiazider prøves (1-2 mg/kg/d ), ev. sammen med kaliumcitrat-tilskudd (1 mmol/kg/d av kaliumcitrat ).
    • Ved primær hyperoksaluri kan pyridoxin (5-10 mg/kg/d) være et alternativ; har effekt hos 30-40%. Liten hensikt med ekstremt streng diett mtp oksalat holdig mat (spinat, te, nøtter, jorbær, rabarbra), men man bør unngå overdrevent inntak. Gi evt. citrattilskudd (1 mmol/kg/d av kaliumcitrat).
    • Ved cystinuri: Alkalisering av urin til pH 7,0-7,5 (kan bruke kaliumcitrat til alkalinisering, natriumbikarbonat bør ikke benyttes). Helst høyt væskeinntak, inkl. om natten, men dette kan være vanskelig. Vurder tiopronin eller D-penicillamin (kombinert med pyridoksin), spesialistoppgave!
    • Ved urinsyrestein: Alkaliniserin av urin med kaliumcitrat til pH > 7.3 er første tiltak. Hvis behov for å senke urinsyreutskillelse kan redusert purininntak være nødvendig (henvis klinisk ernæringsfysiolog og se ref. 6). Hvis nødvendig: allopurinol 2,5-10 mg/kg/døgn, fordelt delt på 2-3 doser.

Referanser

  1. Rees L, Webb NJA. Brogan PA(eds). Paediatric Nephrology 1st Ed 2006. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics. Chapter 9, p 133-138.
  2. Pediatric Nephrology 5 utg. 2004. Ed.: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P. Chapter 57 p. 1091-1107
  3. Hoppe B, Kemper MJ. Diagnostic examination of the child with urolithiasis or nephrocalcinosis. Pediatr Nephrol. 2008 Dec 23. [Epub ahead of print]
  4. Cameron MA, Sakhaee K, Moe OW. Nephrolithiasis in children. Pediatr Nephrol. 2005; 20: 1587-92.
  5. Poyrazoglu,HM, et al. Urinary uric acid: creatinine ratios in healthy Turkish children. Pediatrics International 2009; 51, 526–529
  6. Aon US. Medical treatment of pediatric urolithiasis. Pediatr Nephrol 2009; 24:2129–2135
  7. Mandeville JA, Nelson CP. Pediatric urolithiasis. Current Opinion in Urology 2009, 19:419–423