Nyfødtveileder
17 Ortopedi, plastisk kirurgi, ØNH og hud
17.14 Aplasia cutis congenita
Sist faglig oppdatert: 01.01.2021
Claus Klingenberg
Aplasia cutis congenita (ACC) er en tilstand der et område av kroppen (vanligvis i hodebunnen) ved fødselen ikke er dekket av hud. Omtrent 70% av pasientene har dette som en isolert tilstand uten andre misdannelser eller utviklingsavvik (Type I). Hos et barn med ACC som ellers virker frisk er det ikke behov for noe større utredning utover en vanlig generell undersøkelse. Hos noen barn kan defekten i hodebunnen også omfatte en defekt av skallebenet. Hvis det er tilfellet bør man diskutere oppfølging med nevrokirurg.
Tabellen under gir en systematisk inndeling av ACC i 9 forskjellige typer, og informasjon om aktuelle differensialdiagnoser. Hvis barnet virker syk/har andre misdannelser må man bl.a tenke på kongenitt varicella syndrom, kromosomanomalier, Adams Oliver syndrom etc. Men husk at hos de aller fleste er dette en ufarlig, men kosmetisk ”skjemmende” tilstand. Ev. senere oppfølging av plastikk kirurg.
Referanse
- Bigliardi PL et al. Unilateral Aplasia Cutis Congenita on the Leg. Ped Dermatology 2004; 21: 454–7.
- Aplasia cutis congenita: http://emedicine.medscape.com/article/1110134-overview. Fin oversikt!