Vesikulopustuløse hudlesjoner hos nyfødte, pragmatisk inndeling

Ikke-infeksiøse, ufarlige vesikulopustuløse lesjoner
Erythema toxicum neonatorum, milier, neonatal acne, transient neonatal pustulær melanose, eosinofil pustulær follikulitt, kontaktdermatitt, sucking blisters (tommel), etc.

Ikke-infeksiøse, men potensielt alvorlige vesikulopustuløse lesjoner (sjeldne tilstander)
Epidermolysis bullosa, incontinentia pigmenti, bulløs ichtyosiform erythroderma, mastocytose/urticaria pigmentosa, neonatal pemphigus, pemphigoid/herpes gestationes, aplasia cutis (se over), Langerhanscellehistiocytose (LCH)

Milde infeksjoner
Sopp og impetigo

Potensielt alvorlige infeksjoner
Herpes simpleks virus, se kap. 4.11 (sjelden debut av utslett før 5 dagers alder), alvorlige bakterielle infeksjoner (stafylokokk, pseudomonas, E.coli, listeria etc.), candida infeksjoner (kan være medfødt)

Kort om noen vanlige eller viktige tilstander

Erythema toxicum neonatorum-ETN (”Nyfødtutslett”): Årsaken er ukjent, muligens ”lettgradig” infeksjon. Ses hos 20-60 % av fullbårne, sjelden hos premature. Debut fra 24-72 t etter fødsel. Erytematøse vabler, makler, papler, vesikler og pustler. Håndflater/fotsåler ikke affisert. Lesjonene er flyktig! Utslettet er vanligvis over innen 10-14 d alder. Barnet er ellers friskt (ingen tegn på systemsykdom). I ev. utstryk fra pustlene finer man eosinofili.

Transient neonatal pustulær melanose: Kan minne om ETN. Vanligere hos mørkhudede, ses hos 2-5 % av afro-amerikanske nyfødte. Initialt (vanligvis) ikke-erytematøse vesikler (enkelte til multiple lesjoner). Vesiklene endrer seg til pustler med omkringliggende fargeforandringer. Ender opp som hyperpigmenteret makler som blekner og forsvinner i løpet av måneder.

Generalisert erytrodermi ved immunsvikt: Ved generalisert erytrodermi må man og tenke på svikt i T-lymfocytter (f.eks DiGeorge) eller andre former for immunsvikt (f.eks Omenn Syndrom), se 16.5.

Incontinentia pigmenti: Sjelden X-bundet arvelig multisystem ektodermal sykdom (forekommer nesten bare hos jenter, i minst 60-65% tilfeller en nyoppstått mutasjon). Assosierte dentale, okulære og CNS defekter med stor variasjon i alvorlighet. De fleste pasienter har normal intelligens. Hudmanifestasjon går klassisk gjennom 4 faser:

1. Fase (fra 1. leveuke) erytematøse vesikler/bullae og knuter (lineære streker). Perifer eosinofili. Kan ligne på impetigo eller andre hudinfeksjoner!
2. Fase (fra 2-6 ukers alder): Hyperkeratotiske vortelignende forandringer, ofte på rygg/hender/føtter
3. Fase: Hyperpigmentering, ofte i spesielt strekformet mønster
4. Fase: Hypopigmentering og hårløse områder.

Diagnosen stilles klinisk og ved påvisning av mutasjon i IKBKG-genet.

God informasjon om sykdommen på Senter for Sjeldne Diagnoser sine hjemmesider.

https://sjeldnediagnoser.no/home/sjeldnediagnoser/Incontinentia%20pigmenti%20IP/8634
https://ghr.nlm.nih.gov/condition/incontinentia-pigmenti#genes

Epidermolysis bullosa (EB): Heterogen sykdomsgruppe; svært varierende alvorlighetsgrad. Ved de mest alvorlige formene (EB junctionale, type Herlitz) er hele huden og slimhinner affisert. Kan være en letal sykdom, meget krevende mtp smertelindring og stell/pleie. Mulig med genetisk diagnostikk.

Mastocytose/Urticaria pigmentosa: Sjelden manifest ved fødsel, vanligvis debut 3-9 mnd. alder. Makler/knuter som blir urtikarielle ved friksjon. Etter hvert pigmentering av lesjonene. Av og til systemisk affeksjon (ben, lever, milt, LK, GIT). Behandles med antihistaminer/kromoglykaner. Spontan bedring vanlig.

Referanser og nyttige nettsteder

• Skin conditions affecting newborn babies. http://www.dermnetnz.org/site-age-specific/neonate.html
• Neonatal and Infantile Common Skin Lesions. https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/neonatal-and-infantile-common-skin-lesions
• Vesiculobullous and pustular lesions in the newborn. http://www.uptodate.com/contents/vesiculobullous-and-pustular-lesions-in-the-newborn
• Langerhanscellehistiocytose. http://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/barnekreft/behandling-av-kreftsykdommer/leukemier-og-lymfomer/histiocytoser/langerhanscellehistiocytose
• Pirovano S et al. Impaired thymic output and restricted T-cell repertoire in two infants with immunodeficiency and early-onset generalized dermatitis. Immunology Letters 2003; 86: 93-97