Alle anbefalinger

Anbefalinger i kapittel Diagnostisering

    6.1.2 Utredning
    Radiologisk utredning av solide tumores med MR/CT/PET-CT bør utføres på barneonkologisk enhet ut fra de forskjellige fastsatte protokoller.
    Da små barn oftest må utredes under generell anestesi, må det planlegges nøye slik at eventuell radiologisk og histopatologisk utredning kan utføres i samme narkose.
    Radiologiske kontroller utføres etter behandlingsprotokoller, og i nært samarbeid mellom kliniker og radiolog for å redusere strålebelastningen og for å unngå unødige undersøkelser.
    6.2.1 Leukemier
    For leukemier må utstryk fra både benmarg og blod vurderes morfologisk.
    Celler fra benmargsaspirat og/eller blod undersøkes med flowcytometri med henblikk på normal og unormal ekspresjon av antigener både på overflaten og intracellulært.
    Immunhistologiske undersøkelser av benmargsbiopsi er nødvendig der leukemien ikke er tilfredsstillende klassifisert ved hjelp av flowcytometri.
    Leukemicellene undersøkes ved klassisk cytogenetikk, in situ hybridisering og/eller ulike PCR-metoder for kjente genforandringer.
    Kravene til disse undersøkelser er nedfelt i internasjonale behandlingsprotokoller som oppgraderes fortløpende.
    6.2.2 Solide tumores
    Biopsier fra solide svulster vurderes primært histologisk. Det anbefales en kombinert cytologisk (finnålsaspirasjon, FNAC) og histologisk (grovnål) undersøkelse. Biopsi tas som regel ultralydveiledet.
    Karakteristiske kombinasjoner av cellulære antigener for solide svulster analyseres ved hjelp av immunhistologi og immuncytologi.
    Både klassisk cytogenetikk, in situ-hybridisering og molekylærgenetikk utføres avhengig av type tumor for å konfirmere den histologiske diagnosen og/eller vurdere prognosen/velge adekvat behandling.
    Analysering av prosentandel tumorceller i et cytologisk eller histologisk materiale må gjøres før videre molekylærgenetisk testing.
    Kravene til disse undersøkelser er nedfelt i tumor-spesifikke, internasjonale behandlingsprotokoller som oppgraderes fortløpende.
    [Toppen]

Anbefalinger i kapittel Behandling

    8.2.1 Kirurgisk behandling av solide svulster utenfor sentralnervesystemet hos barn
    Barn med maligne, solide svulster behandles etter internasjonale behandlingsprotokoller hvor kirurgi er en viktig intervensjon.
    Kirurgi av solide svulster på barn bør utføres av kirurger med solid erfaring med svulstkirurgi hos barn.
    8.2.2 Kirurgisk behandling av svulster i sentralnervesystemet
    Kirurgi er primærbehandling ved hjernesvulst hos barn. Komplett eller nær komplett reseksjon gir bedret overlevelse hos de fleste svulstgruppene. Det gjelder også hos de gruppene som er avhengig av tilleggsbehandling i form av stråle- eller medikamentell behandling for (langtids-)overlevelse (13;14).
    Peroperative MR-undersøkelser kartlegger grad av reseksjon og vil kunne forbedre reseksjonsgraden.
    Kirurgi av hjernesvulster hos barn må utføres i omgivelser med solid erfaring innen avansert kirurgi og intensivbehandling på små barn.
    8.3 Strålebehandling
    All strålebehandling hos barn er en avveining mellom risiko for sykdomsprogresjon og senskader av stråling. Hos barn under 3 år med hjernesvulst skal det med bakgrunn i dette nøye vurderes om det er aktuelt med strålebehandling.
    Internasjonale behandlingsprotokoller for strålebehandling ved barnekreft vil være veiledende for hvilke pasientgrupper som tilbys strålebehandling og hvilke stråledoser som gis.
    CT av området som skal bestråles må tas for å utarbeide en doseplan.
    Mindre barn vil ofte trenge anestesi under strålebehandlingen
    Protonstrålebehandling gir mindre dose til normalvev og vil derved redusere skadevirkningene etter strålebehandling. Man mener derfor at spesielt barn har fordeler av slik behandling. Protonbehandling er ikke etablert i Norge, men det er nylig gjort avtaler med utenlandske sentra for å kunne tilby slik behandling til norske pasienter. De fleste barn som trenger strålebehandling og som kan kureres for sin kreftsykdom, bør vurderes for protonbehandling utenlands. Spesielt gjelder dette de yngste barna, barn som trenger høye stråledoser og barn med svulster i nærheten av strålesensitive organer.
    [Toppen]

Anbefalinger i kapittel Behandling av de enkelte kreftsykdommer

    9.1.1 Leukemier Grad
    Pasienter med ALL bør behandles etter den til enhver tid gjeldende NOPHO-protokollen, for tiden NOPHO ALL-2008-protokollen, med varighet 2 ½ år. Det kreves eget samtykke fra foreldre.
    Et fåtall pasienter behandles med stamcelletransplantasjon i første remisjon.
    Spedbarn med ALL bør behandles etter Interfant 06-protokollen, og følge standardarm. Det kreves eget samtykke fra foreldre. B
    Pasienter i høyrisikogruppen og pasienter i intermediærgruppen med dårlig respons (definisjon, se protokoll) tilbys stamcelletransplantasjon. B
    Ph+ ALL pasienter bør behandles etter EsPhALL-protokollen med imatinib og eventuelt stamcelletransplantasjon. Det kreves eget samtykke fra foreldre. B
    Pasienter med AML bør behandles etter den til enhver tid gjeldende NOPHO-protokollen, for tiden NOPHO-DBH-AML 2012 protokollen. Det kreves eget samtykke fra foreldre.
    Pasienter i høyrisikogruppen (inkludert pasienter med FLT3 ITD og samtidig NPM1 wild type) bør tilbys allogen stamcelletransplantasjon i første remisjon.
    Regelmessige ekkokardiografiske kontroller er spesifisert i protokollen som svært viktig.
    Undergruppen av AML (FAB M3, PML-RARA) skal behandles etter internasjonal APL protokoll med modifikasjoner - ta kontakt med NOPHO-AML gruppen.
    Den europeiske ML-DS 2007-protokollen anbefales brukt C
    Kronisk myelogen leukemi, KML, hos barn behandles med imatinib som hos voksne.
    KML: Som andrelinjebehandling anbefales nilotinib eller dasatinib
    KML: Det er foreløpig uavklart hvilken plass stamcelletransplantasjon vil komme til å få i behandlingen i fremtiden.
    JMML pasienter bør behandles etter EWOG-MDS 2006-protokollen.
    Ved JMML er hematopoietisk stamcelletransplantasjon eneste kurative terapi. Man prøver å unngå kjemoterapi før transplantasjonen. Etter stamcelletransplantasjonen bør immunsuppressiv behandling helst seponeres innen 3 måneder. C
    9.1.2 Non-Hodgkin lymfom
    Obligate undersøkelser i forbindelse med stadieinndelingen inkluderer ultralyd av abdomen, pleurahule og testikler, rtg thorax, MR (CT) av alle regioner med forstørrede lymfeknuter, MR caput / spinalkanal ved neurologiske utfall, spinalpunksjon, benmargsundersøkelser, ekko cor, EKG, samt måling av laktat dehydrogenase (LD).
    Pasienter med lymfom bør behandles etter den til enhver tid gjeldende behandlingsprotokoll anbefalt av NOPHO-lymfomgruppen for hver av de terapeutiske lymfom- hovedgrupper. Det kreves samtykke fra foreldrene for inklusjon i de aktuelle protokollstudiene og evt i NOPHO registeret.
    For svært sjeldne lymfomgrupper må behandlingen individualiseres.
    9.1.3 Hodgkin lymfom Grad
    Diagnosen stilles ved en skjærebiopsi av affisert lymfeknute eller tilsvarende
    Utbredelsesdiagnostikk som anført
    PET/CT er vesentlig før, under og etter behandling
    Benmargsbiopsi kan utelates dersom PET-CT evaluerer benmargsaffeksjon

    Behandling

    Kirurgi anbefales når tumorreseksjon er mulig. C
    Ved residiver/ikke resesert sykdom gis tilsvarende kjemoterapi som ved klassisk Hodgkins lymfom (se nedenfor).
    Ved sene residiver kan det være aktuelt å prøve rituximab monoterapi eller som kombinasjonsbehandling. C

    Klassisk Hodgkins lymfom

    C
    Barn og ungdom med klassisk Hodgkins lymfom bør tilbys inklusjon i EuroNet- PHL-C2 protokollen, alternativt følge EuroNet-PHL-C1 som terapianbefaling.
    Høydosebehandling med autolog stamcellestøtte kan være aktuell behandling ved residiver.
    I utvalgte tilfeller av residiver etter høydosebehandling og som på ny har vist god respons på kjemoterapi, kan allogen stamcelletransplantasjon være et alternativ.

     

    9.2.1 Lavgradig gliom
    Kirurgi anbefales når radikal tumorreseksjon er mulig, og denne behandlingsmodus skal alltid vurderes først.
    Når radikal kirurgi ikke er mulig, skal biopsi gjøres i de aller fleste tilfellene. Partiell reseksjon synes ikke å gi bedre overlevelsesresultater enn biopsi og er derfor omdiskutert. Dette må tas stilling til i hvert enkelt tilfelle.
    Kirurgi vurderes på ny ved residiv eller progresjon.
    Når klare kriterier er oppfylt (se ovenfor), anbefales å gi nonkirurgisk behandling i henhold til SIOP-LGG 2004 protokollen, standard arm, i påvente av neste behandlingsprotokoll.

    Behandling av tilbakefall eller progresjon

    Dersom primærbehandlingen hadde god effekt, kan en gjenta denne.
    Ved tidlig progresjon anbefaler vi annenlinjes behandling. Mest brukt nå er ukentlig vinblastin i ett år (62).
    Kombinasjonen irinotecan/bevacizumab kan brukes ved senere residiver/resistent sykdom (61).
    Når primærbehandlingen var cytostatika, kan en gi strålebehandling som annenlinjebehandling og motsatt.

    Oppfølging og seneffekter

    Klinisk kontroll med MR gjøres hver tredje måned de første to år, deretter hver 6. måned, og deretter årlig.
    Progresjon kan oppstå etter flere år, slik at oppfølging i ca. 10 år anbefales.
    Oftalmologisk oppfølging er essensielt hos pasienter med synspåvirkning.
    Nevropsykologisk testing og pedagogisk oppfølging ved behov er vesentlig hos denne gruppen.
    Habilitering og andre former for oppfølging individualiseres.
    9.3.1 Sarkomer
    Sarkom i barnealder utredes og behandles i henhold til internasjonale protokoller som krever samtykke fra foreldrene
    Osteogent sarkom behandles etter EURAMOS 1-protokollen
    Ewings sarkom behandles i henhold til ISG/SSG III- og IV-protokollene evt etter rEECur-protokollen
    Rabdomyosarkom behandles i henhold til EpSSG RMS 2005-protokollen
    Høygradig malignt non-rabdomyosarkom behandles i henhold til EpSSG NRSTS 2005-protokollen
    [Toppen]