Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn, 2017
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2366
  • ISBN - 978-82-8081-409-8
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 10.01.2017
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Marit Hellebostad et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

HB er en ondartet svulst med utgangspunkt i embryonale leverceller. Median alder ved diagnose er 1 år. 80 % sees i de 3 første leveår. HB er også beskrevet opp i ungdoms- og voksenalder. HB opp­trer oftest som en solitær leversvulst, men kan være multifokal og da affisere store deler av leveren.

Genetikk

HB opptrer oftest sporadisk, og der vet man foreløpig lite om genetiske og molekylærbiologiske faktorers betydning for utvikling, risikoinndelig, behandling og prognose. HB ses også i assosiasjon med visse syndromer hvor noe mer av genetikken er kjent.

Tilstander som disponerer for hepatoblastom

Isolert hemihypertrofi
Beckwith-Wiedemann syndrom
Familiær adenomatøs polypose

Pasienter med disse syndromene/utviklingsforstyrrelsene skal kartlegges og tilbys jevnlig kontroll. Man skal også se nøye etter tegn på disse tilstandene ved diagnostisert HB.

Økt risiko for HB ses også som en assosiasjon til prematuritet med svært lav fødselsvekt.

Diagnose

HB presenterer seg oftest som en asymptomatisk, stor oppfylning i magen hos et ellers friskt barn. Noen har også allmennsymptomer i form av feber, vekttap, anorexi og anemi.

Laboratorieutredning viser ofte trombocytose og oftest forhøyet AFP-verdi. I sjeldne tilfeller kan også en annen tumormarkør, beta-chorionic gonadotropine (β-HCG) være forhøyet med økt risiko for for tidlig pubertetsutvikling.

Utredning

  • Grundig anamnese og generell klinisk undersøkelse
  • Blodprøver med tumormarkørpanel (AFP, b-HCG, LD, evt andre)
  • Ultralyd abdomen
  • MR eller CT av abdomen
  • Rtg thorax og CT thorax
  • Evt MR eller CT caput
  • Urin til katekolaminbestemmelse (differensialdiagnostikk)

Diagnostisk biopsi

Biopsi gjøres nå som regel som ultralydveiledet tru-cut biopsi som utføres av radiolog i generell anestesi, og med patolog til stede for å sikre adekvat vevsmengde. Det kan også være nødvendig med kirurgisk biopsi hos noen, avhengig av tumors beliggenhet i leveren.

Biopsi er sterkt anbefalt for alle pasienter med mistenkt malign levertumor og helt nødvendig for alle unntatt barn mellom 6 måneder og 3 år med én solid tumor i lever og samtidig forhøyet AFP.

Histologi

Hepatoblastomene deles inn i epiteliale undergrupper: Fetal, embryonal, makrotrabekulær og småcellet udifferensiert (tidligere kalt anaplastisk) og i blandet epitelial og mesenkymal morfologi med eller uten teratoide trekk.

Klassifisering og stadieinndeling

Det fins ikke et universelt system. I USA og flere andre land er det vanlig å gjøre primær kirurgi der dette er mulig, og deres inndeling og stadiesetting baserer seg da på dette.

SIOPELs behandlingsstrategi for HB er en preoperativ kjemoterapi med utsatt kirurgi. Hovedmedikamentet som har endret prognosen betydelig, er cisplatin. Dette gis ofte i kombinasjon med doxorubicin og noen ganger også alternerende med carboplatin. Klassifiseringen følger et skjema utviklet av SIOPEL hvor svulstene blir inndelt etter «PRE-Treatment EXTent of disease» (forkortet PRETEXT) Systemet baserer seg på radiologisk påvist affeksjon av leveren ved diagnose i forhold til leverens anatomi med inndeling i 4 seksjoner (8 leversegmenter) samt innvekst i kar og evt tilstedeværelse av metastaser.(For beskrivelse av leveranatomi vises det til SIOPEL publikasjoner og protokoller) (105).

Svulstene deles i:

PRETEXT I – kun 1 seksjon involvert
PRETEXT II – 2 ”naboseksjoner” involvert
PRETEXT III – 2 seksjoner som ikke ligger inntil hverandre eller 3 ”naboseksjoner” involvert
PRETEXT IV – alle 4 seksjoner involvert

Videre inndeles pasientene i standard risiko og høyrisiko grupper basert på følgende:

  • Standard risiko – PRETEXT I–III, ingen extrahepatisk manifestasjon av tumor, ikke tumor-ruptur og AFP > 100.
  • Høyrisiko – PRETEXT IV, samt alle med ektrahepatisk manifestasjon uansett PRETEXT og alle med AFP < 100

Med ekstrahepatisk manifestasjon menes innvekst i vener, tumor som vokser utenfor lever, eller metastaser til stede.

Maligne leversvulster metastaserer først og fremst til lunger og lymfeknuter, men det er også sett spredning til skjelett og CNS. Leversvulstene metastaserer ikke til benmarg.

Behandling

HB er fortsatt en kirurgisk sykdom. Hovedstrategien nå er preoperativ kjemoterapi med utsatt kirurgi. Hovedmedikamentet som har endret prognosen betydelig, er cisplatin.

Flere pasienter blir operable. I tillegg kan enkelte, tidligere inoperable pasienter tilbys levertransplantasjon. Kjemoterapien totalt er med på å hindre tilbakefall for de aller fleste. Til sammen har dette gjennom 20 år gitt en betydelig bedret prognose (106–108). Se også kapittelet om  "Kirurgi". 

Vi bruker fortsatt SIOPEL 3 protokollen med tilføyelser som retningslinje i behandling av HB.

Overlevelse (overall survival) varierer med risikogruppe, og er for standard risiko HB 95 % og for høyrisikogruppen ca 80 % (109)