Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av lungekreft, mesoteliom og thymom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 16. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2860
  • ISBN - 978-82-8081-608-5
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 28.04.2020
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.12.2007
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer

Histologisk undersøkelse av preoperativ nålebiopsi, evt cytologi, supplert med immunhistokjemi vil oftest lede til korrekt diagnose. Men dersom man etter radiologisk diagnostikk og tverrfaglig diskusjon konkluderer med operabilitet, er invasiv preoperativ histopatologisk diagnostikk ikke nødvendig. Ved thymektomi bør kirurg merke preparatet slik at orientering bevares og medfølgende strukturer som innominate vener (høyre og venstre brachiocephalicus), lungevev, perikard og nervus phrenicus er tydelig identifiserbare. Ved umerket preparat tusjer patolog reseksjonsflatene, ev. med flere farger dersom orientering fremgår av makropreparatet [467, 468].

I patologiremissen bør følgende fremgå: Pasient- og rekvirentidentifikasjon, relevante opplysninger om sykehistorie, i tillegg til radiologisk beskrivelse.

Biopsirapporten skal inneholde følgende: diagnose, tumors type og subtype og immunhistokjemiske funn i hht. WHO klassifikasjonen [67, 469], type preparat, tumor lokalisasjon (radiologisk angivelse), tumor største diameter og utbredelse, ev. stadium [459, 461], samt om svulsten er radikalt fjernet med frie reseksjonsrender (R0) eller med mikroskopisk (R1) eller makroskopisk restsykdom (R2-reseksjon).

Thymussvulster – thymomer og thymuskarsinomer – er organotypiske, epiteliale svulster med opphav i thymusepitel. Svulstepitelets differensiering relateres til normal differensiering av thymusepitel, og deles inn i hovedtypene medullær, blandet medullær og kortikal, og kortikal type. Disse typene er assosiert med varierende mengde lymfocytter, og videre er lymfocyttpopulasjonene ulike slik at de gjenspeiler differensieringen av thymusepitelet i de ulike svulsttypene. Dette prinsippet har vist seg å korrelere godt med svulstenes biologiske potensiale og med prognosen [469]. 

Klassifikasjon

WHO klassifikasjonen deler svulstene inn i følgende kategorier rangert etter stigende malignitetsgrad: A, AB, B1, B2, B3 og thymus-karsinom [69]. Thymus-karsinom er synonymt med thymom type C, men thymus-karsinom er nå anbefalt term.

  • A: Utgjør 4 – 17 %. Medullært differensierte, små ovale eller spolformete epitelceller, assosiert med få lymfocytter av ’moden’ T- og av og til B-celletype. Tumor er som regel kapselkledt, men kan ved noen anledninger vokse inn i kapselen. Meget sjeldent vokser tumor inn i lungevev.
  • AB: Utgjør 28 – 34 %. Blanding av en (varierende) komponent av type A og en (varierende) komponent av type B1. Dette kan sees som to distinkt forskjellige vekstmønstre, men det kan også være uskarpe grenser mellom komponentene.
  • B1: Utgjør 9 – 20 %. Histologisk bilde likt vanlig thymuskorteks. Det består av kortikalt differensierte epitelceller assosiert med kortikalt differensierte lymfocytter, dvs. thymocytter (T-lymfoblaster), som er så tallrike at de epiteliale cellene kan være vanskelig å identifisere i vanlig histologisk snitt.
  • B2: Utgjør 20 - 36 %. Kortikalt differensierte, mellomstore polygonale epitelceller med mindre tilblanding av kortikale lymfocytter, slik at de epiteliale cellene er godt synlige histologisk.
  • B3: Utgjør 10 – 14 %. Består av kortikalt differensiert thymusepitel med fåtallige kortikale lymfocytter.
  • Thymus-karsinom (thymom type C). Disse utgjør ca 10 % av thymus-svulstene, er aggressive og metastaserer ofte til regionale lymfeknuter og kan gi fjernmetastaser. Består av epiteliale celler som histologisk viser cellulær atypi lik andre typer av karsinomer. Det vanligste er plateepitelkarsinomer, men andre karsinomtyper kan forekomme.

Immunhistokjemi

Thymussvulster uttrykker cytokeratiner, alltid AE1 subtyper, oftest subtyper 5/6 og 7, varierende subtyper 14 og 19. Ekspresjonsmønsteret av subtyper korrelerer i noen grad med type thymom. Thymuskarsinomer er ofte positive for CD5 og CD117. Lymfocyttpopulasjonene korrelerer i høy grad med thymomtype. Medullære thymocytter er T-celler som er CD3+, CD4+ eller CD8+, CD1a-, CD99- og TdT-, og B-celler som er CD20+. Kortikale thymocytter er T-celler som er CD3+, CD4+CD8+, CD1a+, CD99+ og TdT+.

Differensialdiagnoser avhenger av svulststype. Viktigste differensialdiagnose ved thymom type A, er thymom type B3, samt andre epiteliale, og mesenchymale svulster. En aktuell differensialdiagnose ved thymom type B1 er T-lymfoblastisk lymfom. Differensialdiagnose ved thymom type B3 er på den ene siden thymom type A, og på den andre thymuskarsinom. Som differensialdiagnose ved mistanke om thymuskarsinom må overveies metastase, først og fremst fra lungekarsinom.

Anbefalte immunhistokjemiske undersøkelser er et panel med pan-cytokeratin, CD3, CD4, CD8, TdT, CD20, CD5 og CD117. Ved differensialdiagnose mot T-lymfoblastisk lymfom, klonalitetsanalyse av T-cellereseptor genrearrangering. Ved differensialdiagnose mot metastase, immunhistokjemisk farging for cytokeratin subtyper og organspesifikke markører (TTF1, andre).