11.1 Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom (tidligere paragranulom)

Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2747
  • ISBN - 978-82-8081-530-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 01.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.01.2003
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Holte, Kolstad, Fagerli, Fosså, Østenstad et. al.
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom lokalisert sykdom (stad I-IIA)

Supradiafragmatisk sykdom

Uten risikofaktorer

Med risikofaktorer (minst én)

  1. non-bulky
  2. <3 lymfeknutestasjoner affisert
  3. SR <50
  1. Bulky sykdom
  2. 2 ikke-nabolokalisasjoner
  3. ≥3 lokalisasjoner
  4. SR ≥50

Kjemoterapi, 2 kurer ABVD + involved field strålebehandling, 20 Gy

Kjemoterapi, 4 kurer ABVD + involved field strålebehandling, 29.75 Gy

B

Infradiafragmatisk sykdom

Uten risikofaktorer

Med risikofaktorer (minst én)

  1. non-bulky
  2. lyske IA alene
  3. SR <50
  1. sentral/bekkenlokalisasjon
  2. IIA
  3. Lyske IA og SR ≥50
  4. Bulky sykdom

Kjemoterapi, 2 kurer ABVD + involved field strålebehandling, 20 Gy

Kjemoterapi, 4 kurer ABVD + involved field strålebehandling, 29.75 Gy

B

Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom utbredt sykdom (stad IIB-IV)

  • ABVD kjemoterapi kombinert med rituximab, 6 kurer.
  • C

    Denne subgruppen av HL rammer oftest menn i alderen 30–50 år og presenterer seg regelmessig i stadium I eller II. Lymfomet gir som regel glandelsvulst på hals, i axiller eller lysker. Mediastinum og benmarg er sjelden affisert.

    Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom lokalisert sykdom (stad I-IIA)

    Inntil 2011 fikk denne gruppen stråleterapi til 30 Gy mot affiserte områder (involved field), uten kjemoterapi, om det ikke forelå risikofaktorer (38). Nyere data fra British Columbia viser at de med fordel kan behandles likt som som klassisk Hodgkin lymfom, det vil si at alle får 2 (ved fravær av risikofaktorer) eller 4 kurer (ved en eller flere risikofaktorer) ABVD før stråle­behandling (39). Strålebehandling gis mot affisert område som beskrevet i vedlegg 5: Retningslinjer stråleterapi. Prognosen ved nodulært lymfocyttrikt HL er meget god, selv om tilbakefall kan forekomme over tid. Det anses per i dag ikke å være riktig å kombinere kjemoterapi med rituximab i denne gruppen.

    Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom utbredt sykdom (stad IIB-IV)

    Behandlingen følger stort sett de samme retningslinjer som ved klassisk Hodgkin lymfom (se under). Dokumentasjonen angående hvilket regime som er å foretrekke er foreløpig sparsom, i utgangspunktet anbefales ABVD sammen med rituximab gitt ved 1. del av hver kur som standard. CHOP kan være et godt alternativ for pasienter over 60 år. Det er indikasjoner på at alkylerende stoffer, som i LVPP-kur, kan være minst like effektivt som ABVD (40). Denne formen av Hodgkin lymfom uttrykker CD20 på overflaten og studier viser at standard rituximab monoterapi har meget god effekt ved residiv (41;42).

    Nodulært lymfocyttrikt Hodgkin lymfom, residiv

    Sene residiver forekommer ikke sjelden og de har ofte et indolent preg, men kan transformere til et non-Hodgkin lymfom, og ny biopsi anbefales. Standard terapi baseres på samme prinsipper som ved klassisk Hodgkin, selv om det mer usikkert om man kan oppnå varig kurativ effekt. Nytten av HMAS er heller ikke godt dokumentert. Regimer som ABVD, LVPP eller MIME kan forsøkes og det er holdepunkter for å gi disse regimene kombinert med rituximab, siden lymfomet er CD20 positivt. Rituximab monoterapi kan forsøkes som senere linje idet det er dokumentert gode responsrater (se over). Stråleterapi mot problemområder forventes å ha god effekt, selv ved bruk av lave doser helt ned mot 4 Gy.

    Evidensnivå B