Forside   Behandling ved Non-Hodgkin lymfom  T/NK-celle lymfomer  

T/NK-celle lymfomer

12.2.4 Aggressive T/NK-celle lymfomer

Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2747
  • ISBN - 978-82-8081-530-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 01.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.01.2003
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Holte, Kolstad, Fagerli, Fosså, Østenstad et. al.
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger
Det er anbefalinger i dette kapittelet.

Intensiv cytostatikabehandling anses som særlig viktig for denne gruppen da prognosen sett under ett er dårligere enn for aggressive B-celle lymfomer. Behandlingsmålet er kurativt. CHOP-basert kjemoterapi bør foretrekkes. Man anbefaler at pasienter < 65 år i stadium II-IV gis CHOP-14 6–8 kurer (CHOP-14 for pasienter 60–65 år), avhengig av remisjonens kvalitet etter tre kurer. CHOEP-14 kan vurderes hos yngre pasienter med avansert sykdom. Pasienter som oppnår remisjon anbefales HMAS i første remisjon etter gode resultater vist i en nordisk fase II studie (144). Pasienter under 65 år med residiv etter HMAS bør vurderes henvist for allogen stamcelle transplantasjon med redusert kondisjonering. Pasienter > 65 år stadium II-IV behandles med CHOP-14 der LDH er forhøyet, for øvrig CHOP-21. Ved lokalisert sykdom følges de samme prinsipper som ved aggressive B-celle lymfomer, dvs 3–6 kurer etterfulgt av stråleterapi mot «involved field» med fraksjonering 2 Gy x 20.

Enteropati-type T-celle lymfom

Denne entiteten opptrer oftest på bakgrunn av cøliaki, som regel i voksen alder. Diagnosen stilles ikke sjelden ved eksplorativ laparatomi på grunnlag av subileus eller tarmperforasjon. Lesjonene starter intraepitelialt. Prognosen er dårligere enn for øvrige T-cellelymfomer.

Behandling: se T-celleforstadier. Lesjonene er ofte multifokale i jejenum og/eller ileum. Kirurgi er derfor ikke tilstrekkelig som eneste behandling. Vær spesielt oppmerksom på fare for tynntarmsperforasjon etter oppstart av kjemoterapi (145).

Anbefalinger

Pasienter < 65 år behandles med CHO(E)P-14, 6 kurer etterfulgt av HMAS.
Eldre pasienter behandles med CHOP-14/21.

Evidensnivå C


Hepatosplenisk T-celle lymfom

Dette er en systemisk, ekstranodal neoplasi som affiserer lever, milt og benmarg og som består av cytotoksiske T-celler (CD3+, CD4-, CD8-, TIA-1+, TCR γδ+). Isokromosom 7q er et karakteristisk cytogenetisk funn som kan hjelpe diagnostisk. Forløpet er aggressivt, remisjonene oftest kortvarige.

Anbefaling

Pasienter < 65 år behandles med CHO(E)P-14 6 kurer etterfulgt av HMAS.
Eldre pasienter behandles med CHOP-14/21.

Evidensnivå C


Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AILT)

Dette lymfomet er oftest utbredt på diagnosetidspunkt med affeksjon av lymfeknuter, lever, milt og benmarg. Paraneoplastiske symptomer fra hud og allmennsymptomer er vanlig, likeså symptomer på immundefekter. Prognosen er alvorlig med median overlevelse mindre enn 3 år.

Anbefaling

Pasienter < 65 år behandles med CHO(E)P-14 6 kurer etterfulgt av HMAS.
Eldre pasienter behandles med CHOP-14/21.

Evidensnivå B

Perifer T-celle lymfom, UNS

Dette er en histologisk heterogen gruppe. Klinisk presenterer den seg oftest med nodal sykdom, men affeksjon av milt, lever og benmarg med et leukemisk blodbilde er relativt hyppig. Sykdommen er aggressiv.

Anbefaling

Pasienter < 65 år behandles med CHO(E)P-14 6 kurer etterfulgt av HMAS.
Eldre pasienter behandles med CHOP-14/21.

Evidensnivå B

Anaplastisk storcellet T/NK-celle lymfom

Entiteten er som regel av T-cellefenotype, men forekommer også uten påviselig B- eller T-celle linjetilhørighet (0-celler). Ved histologisk undersøkelse er cellene vanligvis store med rikelig cytoplasma og uregelmessige kjerner. De uttrykker antigenet CD30. De fleste lymfomer er positive for ALK proteinet, spesielt hos menn under 40 år. Klinisk presenterer sykdommen seg ofte i stadium III eller IV med B-symptomer (146).

ALK-positive lymfomer har god prognose med CHOP-analoge cytostatikaregimer alene. Unntaket er pasienter med alder >40 år og/eller IPI score ≥3 (147). ALK-negative lymfomer har prognose som øvrige modne T-celle lymfomer og behandles som disse.

Anbefaling

ALK+ lymfomer behandles med CHOP-baserte regimer.
ALK+ lymfomer < 65 år med negative prognostiske faktorer som anført over behandles med CHO(E)P-14 etterfulgt av HMAS.

Evidensnivå B

ALK-lymfomer hos pasienter < 65 år behandles med CHO(E)P-14 etterfulgt av HMAS.

Evidensnivå C

Eldre pasienter behandles med CHOP-14/21.

Evidensnivå B


Ekstranodal NK/T cellelymfom, nasal type

Denne sjeldne varianten opptrer i nese / bihuler og har et aggressivt forløp og tradisjonelt svært dårlig prognose. Data fra den asiatiske lymfomgruppen tyder imidlertid på at SMILE-regimet som bl a innholder asparaginase gir bedre resultater (148), og at lokal strålebehandling bør gis på et tidlig tidspunkt i behandlingsforløpet.

Evidensnivå C

Residivbehandling

Kurativt behandlingsmål

Yngre pasienter bør vurderes for allogen stamcelletransplantasjon ved oppnådd remisjon. Pasienter under 65 år med Alk+ storcellet anaplastisk lymfom vurderes for HMAS ved oppnådd remisjon på 2. linjeregime (IME).

Ved CD30 positive lymfomer (storcellete anaplastiske) viser brentuximab vedotin gode resultater (149;150) og er et alternativ som en bro til HMAS (alk+ lymfomer) og anbefales der en planlegger allogen stamcelletransplantasjon.

For øvrige pasienter vil det realistiske behandlingsmålet være livsforlengende palliasjon. Alternative regimer er ENAP, IME, trofosfamid. Brentuximab vedotin kan være et godt alternativ ved kjemoressistent sykdom.

Beslutningsforum har godkjent at Brentuksimab vedotin (Adcetris®) kan innføres til behandling av pasienter med tilbakefall av CD30 positiv storcellet anaplastisk non-Hodgkin lymfom.»

Anbefaling

Allogen stamcelletransplantasjon til yngre pasienter.

Evidensnivå B

ALK+ lymfomer under 65 år behandles med IME etterfulgt av HMAS.

Evidensnivå B

Brentuximab vedotin 4–6 kurer ved CD30+ storcellet anaplastisk T celle lymfom med tilbakefall.

Evidensnivå B

Ved palliative behandlingsmål: se over.
Utprøvende behandling: PREBEN-studien: se side 91.