Forside   Behandling ved Non-Hodgkin lymfom  T/NK-celle lymfomer  

T/NK-celle lymfomer

12.2.1 T-celleforstadier

Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2747
  • ISBN - 978-82-8081-530-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 01.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.01.2003
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Holte, Kolstad, Fagerli, Fosså, Østenstad et. al.
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
  • Modifisert Hammersmith-82 regime eller risikostratifisert behandling etter NOPHO protokoll. Konsolidering med HMAS.
  • B
  • Supplerende stråleterapi mot opprinnelig mediastinaltumor: 2 GY x 12–15.
  • B

    T-lymfoblastisk leukemi/lymfoblastisk lymfom

    T-lymfoblastisk leukemi skilles fra lymfom ved at leukemivarianten skal ha mer enn 25 % lymfoblaster i en normocellulær benmarg. Leukemivarianten er like hyppig som lymfom­varianten. T-lymfoblastisk lymfom er 10 ganger hyppigere enn B-lymfoblastisk lymfom og opptrer hyppigst hos tenåringer eller unge voksne. Den vanligste manifestasjonen er en stor tumor i fremre mediastinum. Morfologisk er cellene middels store med blastliknende kjerner og sparsomt cytoplasma. Immunhistokjemisk er cellene positive for TdT, CD1, CD3 og ofte CD7. CD4 og CD8 kan være ko-uttrykt. Histologisk kan cellene være vanskelige å skille fra thymus­celler, eventuelt som del av et thymom. Dette gjelder særlig ved små biopsier, og det bør derfor sendes så store biopsier som mulig for diagnostikk.

    Behandling

    Man følger induksjonsregimet for akutte lymfoblastiske leukemier (Modifisert Hammersmith 82, Nordisk barneprotokoll – NOPHO eller GMALL /NHL 2002). I stedet for vedlikeholdsbehandling med hovedsakelig perorale cytostatika gjennom 1.5–3.5 år, bør/kan pasientene tilbys konsolidering med HMAS i første remisjon. Deretter gis konsoliderende stråleterapi, især ved bulky sykdom i mediastinum primært. Denne behandlingen gir en residivfri 3 års overlevelse på 50–80 % (134). Pasienter under 35 år har en meget god prognose i en norsk retrospektiv undersøkelse (65). En ulempe ved denne behandlingen er den økede risiko for infertilitet. Ved residiv hos pasienter som har gjennomgått HMAS i første remisjon er prognosen meget alvorlig, men yngre pasienter som responderer på 2. linjebehandling bør vurderes for og henvises til allogen stamcelletransplantasjon. Tiden fra avsluttet primærbehandling til residiv er viktig for prognosen.