Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad

Akutt lymfoblastisk leukemi

  • 18–45 år: NOPHO 2008 protokoll
  • 45–65 år: Doseredusert NOPHO 2008 protokoll.
  • 65 år: Norsk eldreprotokoll.
  • Lymfoblastlymfom

  • 18–45 år: Hammersmith 82 (hele ark 1, se kurskjema) som induksjon/forsterkning, med høydosebehandling (BEAM) med autolog stamcellestøtte (HMAS) som konsolidering i stedet for vedlikeholdsbehandling (88).
  • B
    46–65 år: Som over men uten Asparaginase:
  • Hos kvinner som vil bevare fertiliteten bør vedlikeholdsbehandling i stedet for HMAS vurderes. Man kan da velge IR armen i Nopho 2008.
  • C
  • Ved B lymfoblastlymfom kan man også vurdere vedlikeholdsbehandling i stedet for HMAS.
  • D

    Burkitt og Burkitt lik lymfom og Moden B-ALL L3

  • GMALL B-ALL/NHL 2002 med Rituximab Ved HIV-assosiert sykdom er det vesentlig å gi effektiv antiviral behandling sammen med cytostatikabehandlingen.
  • B

    Ph+ (BCR-ABL+) ALL / lymfoblastlymfom

  • 18–50 år: HyperCVAD kombinert med Imatinib 400 mgx1 til MMR, så allogen SCT i KR1 (93).
  • B
  • 51–65 år: HyperCVAD kombinert med Imatinib 400 mgx1. Ved MRD <10-4 innen tre måneder unnlates SCT så lenge man har MMR (92). Etter 2 år med POMP fortsettes TKI varig. Ved molekylært eller hematologisk relaps; allogen SCT. 
  • B
  • >65 år: Norsk eldreprotokoll uten asparaginase og med Imatinib 400 mgx1. Sistnevnte fortsettes på ubestemt tid etter avsluttet kjemoterapi (2.5 år).
  • C

    ALL hos pasienter over 65 år

  • Norsk eldreprotokoll basert på doseredusert SR arm i NOPHO 2008 brukes som utgangspunkt for alle, med tillegg av Rituximab og/eller Imatinib ved CD20 og/eller BCR/ABL positiv sykdom. Se kurskjema i vedlegg. Individualisering med dosereduksjoner etter behov og klinisk skjønn er viktig.
  • D

    CNS-leukemi

  • Ved leukemiske blaster i spinalvæske gis intratekal trippelbehandling med metotrexat 12 mg, Cytarabin 30 mg og Prednisolon 16 mg 2 ganger per uke til spinalvæsken er blastfri, deretter ukentlig 4 ganger, og deretter gjenopptas CNS-profylakse etter protokoll.
  • C
    Vedlegg
    Prosedyrer og verktøy
     

    Ph+ (BCR-ABL+) ALL / lymfoblastlymfom 

    Det er ikke dokumentert at TKI bør fortsettes etter transplantasjon. EBMT anbefaler at man enten gir Imatinib 400 mg/d i ett år eller måler BCR/ABL i blod hver 3.–4. uke og i marg hver 6.-8. uke det første året, og starter TKI ved detekterbar MRD (107) (evidensgrad C).

    Dasatinib er trolig mer effektiv enn imatinib ved CNS-affeksjon (108). For Ph+ ALL-pasienter over 65 år, se under.

    ALL hos pasienter over 65 år

    De aller fleste vil ha nytte av cytostatikabehandling. Ved bruk av dosereduserte pediatriske protokoller kan man oppnå over 30 % langtidsoverlevelse. Intensiteten på cytostatikabehandlingen bør vurderes individuelt. Behandlingsrelatert dødelighet på over 20 % har vært vanlig ved bruk av ikke dosereduserte voksenprotokoller. I starten av induksjonen bør man unngå asparaginase pga høy toksisitet, og hos eldre bør man velge pegylert asparaginase, som vanligvis tåles godt når det gis i konsolideringen. Stopp vinkristin ved uttalt nevropati/ileus. Høydose metotrexat tåles dårlig, max 500 mg/m2 hos eldre. Ved høy komorbiditet eller mye komplikasjoner kan man etter oppnådd remisjon overveie direkte overgang til forenklet vedlikehold (POMP eller 6-merkaptopurin/metotrexat alene) uten konsolidering.

    B-celle terapeutiske antistoff tolereres godt i denne aldersgruppen, og anti-CD20 behandling (rituximab) bør kombineres med kjemoterapi ved CD20 positiv sykdom uansett regime. VedPh+ ALL kan man legge til imatinib 400 mg daglig. Pga interaksjon med asparaginase utelates asparaginase ved Ph+ sykdom (95). Hos de aller eldste og mest komorbide kan man gi induksjon bare med Imatinib, steroider og vinkristin, og deretter vedlikehold med Imatinib, 6-mercaptopurin og metotrexat.

    Alle pasienter bør registreres i eget online CRF system (https://webcrf.medisin.ntnu.no) slik at man får fulgt med på effekt og toksisitet fortløpende. En ansvarlig lege ved hvert Universitetssykehus/stort sentralsykehus bør ha ansvaret for dette, med oppdatering minst tre ganger årlig. Samtykkeerklæring må innhentes. Kontakt petter.quist-paulsen@stolav.no for nærmere informasjon.

    CNS-leukemi

    Systemisk behandling fortsettes etter protokoll. Ved hjernenerveaffeksjon overveies CNS-bestråling 24 Gy når remisjon er oppnådd. Ved Ph+ ALL har dasatinib god overgang til CNS. Se også NOPHO 2008 protokollen for behandlingsforslag ved CNS leukemi.