Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
  • Ved mistanke om akutt lymfatisk leukemi/lymfom bør universitetssykehus kontaktes umiddelbart med tanke på overføring til øyeblikkelig-hjelp utredning og behandlingsstart. Dette er sjeldne sykdommer og det anbefales at behandlingen styres fra Universitetssykehus.
  • Fra 2015 er det utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av akutt leukemi i Norge basert på dette handlingsprogrammet. Se www.helsedirektoratet.no
  • Vi anbefaler at alle norske pasienter mellom 18 og 65 år inkluderes i NOPHO ALL-2008 protokollen etter informert samtykke.
  • B
    Vedlegg
    Prosedyrer og verktøy
     

    Lymfekreftsykdom som utgår fra rasktvoksende, umodne lymfatiske celler, har store likhetstrekk enten sykdommen kalles akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) eller lymfoblastisk lymfom (87;88). Tidligere ble akutt lymfatisk leukemi klassifisert etter FAB- og EGIL-klassifikasjonene. Dette handlingsprogrammet bruker WHO 2008/16-klassifikasjonen. Tilstander med mer enn 25 % lymfoblaster i beinmarg kalles akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). Hvis beinmargskriteriet er oppfylt, kalles tilstanden altså leukemi selv ved stor mediastinal tumor. Ved lymfoblastisk lymfom (LB) i biopsi fra tumor eller lymfeknute og mindre enn 25 % blaster i beinmarg kalles tilstanden lymfoblastisk lymfom (87–89).

    Burkitt lymfom/leukemi utgår fra mer modne B-lymfocytter og trenger spesiell behandling. Behandlingen avgjøres av typen tumorceller, og ikke om sykdommen manifesterer seg som leukemi eller lymfom.

    For behandlingsvalget er det helt avgjørende med en mest mulig fullstendig morfologisk, immunologisk og cytogenetisk/molekylærgenetisk karakterisering av tumorcellene.

    Disse sykdommene er ofte meget rasktvoksende, særlig Burkitt lymfom/leukemi og T-lymfoblast lymfom. Rask utredning med behandlingsstart i løpet av 1–2 døgn kan være vesentlig for å redde pasienter med stor tumormasse, f.eks i mediastinum.

    Spesielt ved Burkitt lymfom/leukemi foreligger det ofte en meget rask behandlingsrespons og dermed høy risiko for utvikling av tumor lyse-syndrom. Så snart diagnosen er klar, bør pasienten hydreres (ca 3000 mL/ /døgn) og få allopurinol (300 mg x 2/døgn). Ved Burkitt lymfom/leukemi, og ved stort tumorvolum eller økt kreatinin ved andre typer ALL bør det i stedet for allopurinol gis rasburicase (3 mg i.v. som engangsdose). Behandlingen medfører sterilitet hos mange, og det er viktig å huske sædbanking før behandlingsstart hos menn i fertil alder.

    For pasienter mellom 45 og 65 år har det vært om lag 25 % langtidsoverlevelse i Norge. Hammersmith 82 har hatt 25 % behandlingsrelatert dødelighet i denne aldersgruppen. Særlig induksjonen med høye doser i.v. Asparaginase har vært forbundet med høy dødelighet. Behandlingen for denne aldersgruppen er endret til doseredusert NOPHO 2008. Doseringene er utarbeidet i nordisk gruppe for ALL, og godkjent i alle nordiske nasjonale grupper. Man må innhente samtykkeerklæring fra pasientene og de skal registreres i NOPHO 2008 databasen på samme måte som pasienter < 45 år.

    Pasienter over 65 år har høy risiko for behandlingsrelatert død. Men også i denne aldersgruppen kan man oppnå langtidsoverlevelse. Nyere studier taler for at dosereduserte barneprotokoller er det beste valget (90;91). Siktemålet for denne aldersgruppen er oftest livsforlengelse uten for høy behandlingsrelatert toksisitet. Individuelt tilpasset behandlingsopplegg etter alder, allmentilstand, komorbiditet og behandlingstoksisitet er ofte best. Norsk ALL gruppe har utviklet en egen norsk eldreprotokoll som skal brukes som utgangspunkt for behandlingen. Den er basert på doseredusert SR arm fra NOPHO 2008 protokollen. Pasientene skal registreres prospektivt i et web CRF og det må innhentes samtykkeerklæring.

    Philadelphia-kromosom-positiv ALL

    Disse kan ikke inkluderes i NOPHO.
    For BCR-ABL-positiv ALL anbefales et regime med imatinib kombinert med cytostatika etterfulgt av allotransplantasjon i første remisjon hvis mulig (evidensgrad B). Allogen transplantasjon kan unnlates hos pasienter over 50 år som oppnår MRD<10-4 innen tre måneder (evidens grad B (92–94)). TKI og asparaginase interagerer og gir høy toksisitet, bør ikke gis samtidig i induksjon (95). 

    For lymfoblastisk lymfom har det vært tradisjon for å gi Hammersmith 82 der vedlikeholdsbehandlingen har vært erstattet med høydosebehandling (BEAM) med autolog stamcellestøtte (96). Allogen transplantasjon er eneste modalitet som gir langtidsoverlevelse etter residiv, men bare for omlag 10–15 % av pasientene. Allotransplantasjon har gitt lavere residivrater enn HMAS/vedlikehold i KR 1 og bør vurderes ved primært resistent sykdom (97–99).

    GMALL B-ALL/NHL 2002 med Rituximab representerer den best dokumenterte behandlingen hos voksne med Burkitt lymfom/leukemi (100).

    Få randomiserte undersøkelser foreligger, og ingen av anbefalingene i dette handlingsprogrammet kan sies å være baserte på evidensgrad A (basert på en eller flere gode randomiserte undersøkelser). De fleste er grad B (basert på enkeltundersøkelser med historiske eller selekterte kontrollgrupper) og grad C (basert på ukontrollerte undersøkelser og ekspertkonsensus). Det faktum at ALL-behandlingen i mindre grad er evidensbasert, gjør at vi anbefaler at alle ALL pasienter registreres i våre prospektive web CRF systemer. Dette gjelder også de eldste pasientene.