Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger

Behandling av pasienter med lavrisiko APL:

  • Pasienter med lavrisiko-sykdom behandles uansett alder med ATRA og ATO.
  • Hos pasienter med lavrisikosykdom er det ikke aktuelt med vedlikeholdsbehandling ut over 4 konsolideringskurer med ATRA og ATO. Det er kun anbefalt 1 MRD prøve som tas etter tredje konsolideringskur.
  • To randomiserte studier har vist at behandling med arsenikk og ATRA gir bedre resultater enn ATRA kombinert med kjemoterapi (69;70). Behandling med ATRA og arsenikk gir både lavere terapirelatert mortalitet og morbiditet initialt og synes å gi høyere leukemifri overlevelse. ATRA og ATO er derfor førstevalg ved behandling av lavrisiko APL uavhengig av alder, og man bruker det samme behandlingsregime uavhengig av alder.

    Induksjonsbehandling

    Denne behandlingen bygger på en kombinasjon av peroral ATRA og intravenøs ATO.

    Tabell 7. Induksjonsbehandling ved lavrisiko APL

    Medikament

    Dosering

    Dag

     

     

     

    ATRA
    Peroralt fra og med dag 1

    45 mg/m2/dag fordelt på to doser daglig

    Fra og med dag 1 og kontinuerlig inntil komplett remisjon, men maksimalt 60 dager

    ATO intravenøst

    Dag 1–5:

    0.3 mg/kg/dag

    Dag 1 til 5, deretter dosert som angitt nedenfor

    ATO intravenøst
    Fra og med dag 6:
    *

    0.25 mg/kg/dag

    Doseres 2 ganger i uken med 3/4 dagers mellomrom inntil 60 dager etter behandlingsstart. I tråd med dette gis altså ATO dag 8, dag 11, dag 15, dag 18, dag 22, dag 25, dag 29, dag 32, dag 36 dag 39, dag 43, dag 36, dag 50, dag 53 og dag 57

    Hvis leukocytter stiger over 10 x 109/L startes hydroxyurea; se avsnitt om hyperleukocytose kapittel Spesielle situasjoner.
    *Behandling med ATO avsluttes når pasienten oppnår komplett remisjon.


    Ved APL reduseres andelen blaster og promyelocytter i beinmarg betydelig saktere enn ved andre former for AML og det kan ta inntil 60 dager før man oppnår komplett remisjon. Responsevaluering med benmargsdiagnostikk er derfor anbefalt først på dag 28 etter behandlingsstart. Hvis andel blaster/promyelocytter ikke er under 5 % på dag 28 kontinueres induksjonsbehandlingen og man gjør deretter ukentlige beinmargsundersøkelser. Induksjonsbehandlingen kontinueres fram til det er oppnådd komplett remisjon, eller til dag 60.  Manglende remisjon etter induksjonsbehandling er svært sjelden ved lavriskosykdom (mindre enn 1 %). Spesielt i forbindelse med første uker av induksjonsbehandlingen må man være oppmerksom på risikoen for differensieringssyndrom.

    Ved lavrisiko-APL er det ikke indisert med diagnostisk spinalpunksjon med mindre det foreligger kliniske symptomer på CNS sykdom. Det er ikke indisert med RT-PCR analyse av PMR-RARA for minimal restsykdom før etter 3. konsolideringskur.

    Konsolideringsbehandling

    Konsolideringsbehandlingen starter etter at pasienten har oppnådd komplett remisjon. Konsolidering 1, 2 og 3 er like med en sykluslengde på 8 uker, det betyr at påfølgende syklus starter 57 dager etter start av den foregående. Konsolidering 4 er litt kortere (4 ukers varighet) og inneholder noe mindre ATRA enn de tre første. MRD status tas etter konsolidering 3 før konsolideringssyklus 4.

    KONSOLIDERINGSSYKLUS 1–3

    Medikament:

    Dosering

    Dag:

    Peroralt

     

     

    ATRA peroralt

    45 mg/m2/dag fordelt på to doser daglig

    Dag 1–14 og dag 29–42

    Intravenøst

     

     

    ATO intravenøst dag 1–5

    0.3 mg/kg/dag

    Dag 1–5

    ATO intravenøst etter dag 6; 2 ganger ukentlig i uke 2–4

    0.25 mg/kg/dag

    To ganger ukentlig med 3/4 dagers mellomrom, altså dag 8, dag 11, dag 15, dag 18, dag 22 og dag 25.

    KONSOLIDERINGSSYKLUS 4

    Medikament

    Dosering

    Dag:

    Peroralt

     

     

    ATRA

    45 mg/m2dag fordelt på to doser daglig

    Dag 1–14

    Intravenøst

     

     

    ATO intravenøst dag 1–5

    0.3 mg/kg/dag

    Dag 1–5

    ATO intravenøst etter dag 6; 2 ganger ukentlig i uke 2–4

    0.25 mg/kg/dag

    To ganger ukentlig med 3/4 dagers mellomrom, altså dag 8, dag 11, dag 15, dag 18, dag 22 og dag 25


    Oppfølging etter behandling med ATO og ATRA

    MRD evaluering med RT-PCR fra benmarg skal tas etter konsolideringskur 3. Pasienter som er MRD positive etter tredje konsolideringssyklus skal vurdere for allogen stamcelletransplantasjon. Pasienter som er MRD negative er ikke aktuelle for vedlikeholdsbehandling.

    For pasienter med lavrisiko-APL er sannsynligheten for residiv svært lav. Nytten av MRD er omdiskutert.