Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger
  • Ved AML i svangerskapet skal behandling skje ved Regionsykehus.
  • Ekstramedullær sykdom diagnostiseres og behandles i samsvar med generelle retningslinjer for AML behandling.
  • CNS affeksjon: Man gir ikke rutinemessig profylakse, behandling skjer ved intratekal cytostatika; initialt cytarabin monoterapi og ved utilfredsstillende respons kombinasjonsbehandling.
  • Hyperleukocytose: Intensiv induksjonsbehandling startes snarest mulig, leukaferese kan vurderes men kun dersom man har symptomgivende leukostase. Hos pasienter som ikke skal ha intensiv kjemoterapi benyttes subcutan cytarabin som blastreduserende behandling.
  • AML i svangerskapet

    AML i svangerskap skal behandles ved regionsykehus; pasientene krever en individuell vurdering og et tverrfaglig samarbeid mellom fødselslege, nyfødtmedisiner og spesialist i blodsykdommer med spesiell erfaring i AML behandling. Man må ta hensyn til om pasienten har førstegangs-diagnose eller residiv av AML. I første trimester er svangerskapsavbrudd ofte blitt anbefalt. Intensiv AML behandling i andre trimester har økt risiko for komplikasjoner, men det er av flere beskrevet vellykket gjennomføring av AML terapi i denne delen av svangerskapet. I siste del av svangerskapet blir det en individuell avveining av behov for leukemiterapi opp mot mulighet for trygg forløsning (42;43).

    Isolert myeloid sarkom

    Dette er en sjelden manifestasjon som kan forekomme både primært eller som isolert tilbakefall også etter allogen stamcelle-transplantasjon. Man bør tilstrebe diagnostikk og behandling i samsvar med de retningslinjer som gis for ordinær AML behandling; dette gjelder både ved primær diagnose og tilbakefall som isolert sarkom ved allotransplantasjon. Effekten av strålebehandling er dårlig undersøkt; man kan etter individuell vurdering eventuelt gi stråleterapi mot området for primærtumor spesielt om man har en restlesjon (44;45).

    CNS profylakse og CNS sykdom

    CNS sykdom er sjelden og rutinemessig spinalvæske-diagnostikk anbefales ikke. Risikofaktorer for CNS affeksjon er hyperleukocytose, visse cytogenetiske avvik som inv(16) og kromosom 11 avvik, monocytoid differensiering og yngre pasienter. Ved klinisk mistanke om CNS affeksjon ved nyoppdaget AML gjøres cerebral CT eller MR og en diagnostisk spinalpunksjon etter start av behandling når pasienten ikke lengre har sirkulerende blaster. Det bør gjøres både cytologisk og væskestrømcytometrisk undersøkelse.

    Det anbefales ikke rutinemessig CNS profylakse, men det kan være grunnlag for individuell vurdering hos enkeltpasienter med risikofaktorer dersom disse ikke konsolideres med høy eller intermediær dose cytarabin. Ved påvist CNS sykdom anbefaler man følgende (46):

    • Intratekal cytarabin 40–50 mg gis ved lumbalpunksjon to til tre ganger i uken inntil normal spinalvæske i to påfølgende prøver ved både cytologisk og væskestrømcytometrisk undersøkelse. Etter normalisering av spinalvæsken gis ytterligere 3 injeksjoner med samme dose.
    • Dersom manglende effekt etter 2 uker vurderes overgang til trippel intratekal behandling med metotrexat 12 mg og dexamethason 4 mg i tillegg til cytarabin.
    • Hvis behandlingsintensjonen er kurativ kan man vurdere å avslutte med CNS-bestråling (24 Gy mot hjerne, 18 Gy mot medulla) dersom man ikke planlegger allostamcelletransplantasjon og kondisjonering med helkroppsbestråling.

    Hyperleukocytose og leukostase

    Hyperleukocytose blir vanligvis definert som AML blaster i blod over 50 eller 100 x 109/L (47). Leukostase defineres som kliniske symptomer på grunn av hyperleukocytose, det forekommer vanligvis først ved leukocytter over 50–100 x 109/L men kan unntaksvis ses ved lavere verdier. Dersom man har pasienter med (i) markert redusert allmenntilstand, (ii) dyspne i hvile, (iii) nevrologiske forstyrrelser i form av synsreduksjon/lesevansker, konfusjon, delir, somnolens eller hjerneblødning, eller (iv) organsymptomer forenlig med vaskulær okklusjon (f. eks priapisme, myokardinfarkt) og disse symptomene ikke har noen annen forklaring, må man regne at dette skyldes leukostase. Hyperleukocytose behandles etter følgende retningslinjer (evidensgrad D):

    • Pasienter som planlegges å få intensiv induksjonsbehandling skal starte med denne behandlingen samme dag etter at nødvendig diagnostikk er sikret.
    • Pasienter som ikke skal ha intensiv induksjonsbehandling starter straks med lavdose cytarabin subkutant.
    • Pasienter med sannsynlig symptomgivende leukostase slik det er beskrevet ovenfor får leukaferese så sant ingen kontraindikasjoner.
    • Leukaferese skal ikke benyttes ved APL fordi det kan forverre koagulopati.
    • Man er tilbakeholden med blodtransfusjon ved hyperleukocytose/leukostase.