Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
  • Fra 2015 er det utformet pakkeforløp for diagnostikk og behandling av KLL i Norge basert på dette handlingsprogrammet. Se www.helsedirektoratet.no
  • Det er ikke indisert å behandle asymptomatiske pasienter i Binet stadium A.
  • A
  • Det anbefales foreløpig ikke å velge behandling basert på risikofaktorer, fordi evidens for dette mangler, med unntak av 17p-delesjon/TP53-mutasjon.
  • Yngre (< 65–70 år) pasienter i god form og uten vesentlig komorbiditet som har behandlingstrengende KLL bør behandles med FCR (fludarabin, cyklofosfamid og rituximab) når behandlingsmålet er livsforlengelse.
  • A
  • Eldre (> 65–70 år) pasienter og pasienter med betydelig komorbiditet bør også behandles med kjemoimmunterapi som førstelinjebehandling når behandlingsmålet er lengst mulig behandlingsfritt intervall.
  • A
  • Eldre (> 65–70 år) pasienter med god funksjonstatus er BR (bendamustine og rituximab) det mest nærliggende alternativet. For de øvrige pasientene er klorambucil kombinert med anti-CD20 antistoff aktuelt.
  • B
  • Det anbefales at behandlingen som ble gitt som førstelinjebehandling gjentas hos pasienter som residiverer etter initialt å ha respondert med lang (>12 mnd) progresjonsfri overlevelse eller >24 mnd til ny behandlingsindikasjon. Anbefalingen baserer seg på klinisk erfaring og er ikke dokumentert ved kliniske studier.
  • D
  • Hos pasienter som initialt var refraktære eller som er blitt resistente overfor klorambucil er det nærliggende å behandle med bendamustin i kombinasjon med rituximab. Fludarabinbaserte regimer (FCR) kan vurderes ved god funksjonsstatus.
  • B
  • Pasienter som utvikler behandlingstrengende residiv før det er gått 12 måneder etter initial behandling med et fludarabinholdig regime, kan behandles med signalveishemmerne ibrutinib eller idelalisib, enten alene eller kombinert med anti-CD20 antistoff. Bendamustin i kombinasjon med rituximab kan være et altenativ.
  • B
  • Pasienter med fludarabin-resistent sykdom kan behandles med signalveishemmerne ibrutinib og idelalisib, enten alene eller med kjemoimmunterapi.
  • B
  • Følgende pasienter <70 år bør vurderes for allogen stamcelletransplantasjon: Noen av pasientene med del(17p)/TP53 mutasjon er potensielle kandidater for allogen stamcelletransplantasjon, men det er foreløpig ingen enkel måte å identifisere disse pasientene på før de oppviser svikt på behandling. Pasienter som svikter på behandling med signalveishemmere uavhengig av cytogenetsik eller molekylærgenetisk status kan være aktuelle transplantasjonskandidater.
  • Autoimmune cytopenier behandles med Prednisolon 50 mg x 2 (eventuelt 1 mg/kg/d) i en uke, 25 mg x 3 i en uke og deretter avtrappende dosering alt etter effekt.
  • C
  • Ved hyppige residiverende bakterielle infeksjoner (infeksjoner med kapselkledde bakterier) kan substitusjonsbehandling med immunglobulin være aktuelt hvis vaksinasjon (pneumokokkvaksine) ikke har ført fram og hypogammaglobulinemi forligger.
  • B
  • Det er vanlig å anbefale pasienter med KLL influensavaksinasjon og vaksinasjon mot pneumokokker ved gjentatte pneumonier, men nytten er dårlig dokumentert.
  • D
  • Profylaktisk behandling mot Pneumocystis jirovecii pneumoni (PCP) med trimetoprim sulfametoxazol 1tbl x 2–3 dager/uke (eller 6–8 tabletter/uke fordelt på annen måte) anbefales under og minst 6 måneder etter avsluttet behandling med alemtuzumab.
  • C
  • PCP-profylakse anbefales også under og minst tre måneder etter residivbehandling med fludarabinbaserte kombinasjonsregimer.
  • Profylaktisk behandling med valaciklovir 250–500 mg x 2 under og i minst 6 måneder etter avsluttet behandling anbefales for pasienter som behandles med alemtuzumab, til CD4+ celletallet i perifert blod >0.4 x 109/L
  • C
  • Ved alemtuzumab-behandling er det betydelig risiko for CMV-reaktivering. Regelmessig overvåking (2–4 ukers intervall) med PCR undersøkelse og preemptiv behandling ved CMV viremi med ganciklovir anbefales.
  • C
  • Rituximab eller rituximab i kombinasjon med cyklofosfamid er aktuelle alternativ ved AIHA, erytroaplasi og andre immunmedierte komplikasjoner som ikke responderer på prednisolon.
  • C
  • R-CHOP er et vanlig brukt regime ved DLCBL (Richters transformasjon).
  • C
  • Dersom lymfomet ikke er klonalt relatert til KLL anbefales behandling som ved de novo DLBCL, mens det anbefales konsolidering med allogen stamcelletransplantasjon eller HMAS når lymfomet er klonalt relatert.
  • D
  • R-CHOP kan også være et alternativ ved prolymfocytt leukemi i likhet med fludarabinbasert kjemoimmunoterapi.
  • D
    Vedlegg