Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad

Immunglobulinbehandling

  • Ved hyppige residiverende bakterielle infeksjoner (infeksjoner med kapselkledde bakterier) kan substitusjonsbehandling med immunglobulin være aktuelt hvis vaksinasjon (pneumokokkvaksine) ikke har ført fram og hypogammaglobulinemi foreligger.
  • B

    Vaksinasjon

  • Det er vanlig å anbefale pasienter med KLL influensa-vaksinasjon og vaksinasjon mot pneumokokker ved gjentatte pneumonier.
  • D

    Infeksjonsprofylakse

  • T-celledefekten som skyldes behandling med alemtuzumab gjør at profylaktisk behandling mot Pneumocystis jirovecii pneumoni (PCP) med trimetoprim-sulfametoxazol 1tbl x 2 i 3 dager/uke (eller 6–8 tabletter/uke fordelt på annen måte) anbefales under og seks måneder etter slik behandling, eventuelt til CD4+ celletallet i perifert blod >0.4 x 109/L.
  • D
  • PCP-profylakse anbefales også under og minst tre måneder etter behandling med fludarabinbaserte regimer og ved behandling med idelalisib.
  • Profylaktisk behandling med oralt herpesmiddel, for eksempel valaciklovir 250–500 mg x 2 minst 6 måneder etter avsluttet behandling anbefales for pasienter som behandles med alemtuzumab, eventuelt til CD4+ celletallet i perifert blod >0.4 x 109/L.
  • D
  • Ved alemtuzumab-behandling er det betydelig risiko for CMV-reaktivering. Regelmessig overvåking (2–4 ukers intervall) med PCR undersøkelse og preemptiv behandling ved CMV viremi med ganciklovir anbefales.
  • D
    Vedlegg
     

    Infeksjoner

    Infeksjonsbehandling

    Infeksjoner er den dominerende komplikasjonen ved KLL og den hyppigste KLL-relaterte dødsårsaken. Høy infeksjonsrisiko er relatert til nøytropeni som ledd i beinmargssvikt, hypogammaglobulinemi og defekt T-cellefunksjon. 

    Raskt innsatt empirisk antibiotikabehandling er avgjørende for prognosen ved bakterielle infeksjoner, og man bør starte intravenøs synergistisk baktericid behandling (1. linjebehandling: betalaktam + aminoglycosid; 2. linjebehandling: karbapenem) hos enhver høyfebril/medtatt pasient uansett om patogenet er påvist eller ikke. Med økende bruk av purinanaloger, høydosert meylprednisolon, idelalisib og alemtuzumab bør man også ta høyde for at opportunistiske infeksjoner kan foreligge (Pneumocystis jirovecii, herpes simplex, CMV, EBV og infeksjon med Listeria monocytogenes). Virus-reaktivering er også rapportert ved behandling med ibrutinib (HBV). Profylaktisk antibiotikabehandling ved residiverende bakterielle infeksjoner anbefales ikke i Norge, først og framst av hensyn til resistensutvikling. Effekten av slik behandling er ikke undersøkt i prospektive kliniske studier.

    Immunglobulinbehandling

    Hypogammaglobulinemi sees hos et stort flertall av pasientene (opptil 70 % i uselekterte materialer) og prevalensen øker med sykdomsvarigheten.

    Intavenøst humant immunglobulin (IVIG) 0.4g/kg hver 3. uke er vist å ha effekt (171;172). Dosen bør justeres på bakgrunn av Ig-kvantitering etter at substitusjonsbehandlingen er iverksatt. Lavere IVIG-dose 10 g/3.uke er rapportert å være effektivt (173).

    På rett indikasjon reduserer IVIG hyppigheten av bakterielle luftveisinfeksjoner hos pasienter med KLL og hypogammaglobulinemi, men det diskuteres stadig om behandlingen kan anses kostnadseffektiv.

    Vaksinasjon 

    Pasienter med KLL får suboptimal respons vurdert som stigning av antistofftiter etter vaksinasjon mot difteri, tyfus, parotitt, influenza, pneumokokker og haemophilus influenzae (174).

    Nytten av en slik behandling hos pasienter med KLL er dårlig dokumentert (175). Systematisk vaksinering av pasienter med KLL hvor infeksjoner ikke er eller har vært noe klinisk problem anbefales ikke. Det kan være hensiktsmessig å avklare den enkelte pasientens evne til å respondere på vaksinasjon ved å bestemme anti-pneumokokk-antistoff titer før og 8 uker etter vaksinasjon.

    Infeksjonsprofylakse

    Ved behandling med fludarabin og alemtuzumab må en også være oppmerksom på muligheten for infeksjoner med virus innenfor herpes-gruppen (reaktivering) og for sopp-infeksjoner.
    Profylakse mot soppinfeksjoner anbefales ikke rutinemessig pga. risikoen for resistensutvikling.