Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
  • Ved diagnose/debut i blastfase vil man oftest oppfatte tilstanden som akutt myelogen eller lymfatisk leukemi og behandle etter handlingsprogram for hhv. AML/ALL. Påvises BCR-ABL eller Ph+, bør man i tillegg samtidig gi høydose imatinib, dvs 600–800 mg daglig eller 2TKI. Dasatinib penetrerer blod-hjernebarrieren, noe som kan være et fortrinn i blastfase. Nilotinib er ikke formelt godkjent for behandling i blastfase, men har omtrent like god effekt som dasatinib. Data på ponatinib i kombinasjon med hyper-CVAD er lovende.
  • C
  • Ved utvikling av blastkrise under imatinib-behandling gis 2TKI, evt kombinert med konvensjonell induksjonsbehandling for akutt leukemi basert på mutasjonsstatus og immunfenotype.
  • C
    Vedlegg
     

    Det er viktig å skille mellom myeloid og lymfatisk blastfase, ved vanlig mikroskopi supplert med immunfenotyping. Myeloid blastfase er hyppigere enn lymfoid (ca 70 % vs 30 %). All annen behandling enn transplantasjon har kort tidshorisont, men ved lymfoid blastkrise kan man ved oppnådd remisjon kombinere TKI  (lovende data med ponatinib) og hyper-CVAD (130;131), men også annen mild vedlikeholdsbehandling som steroider, vinkristin, metotrexat, merkaptopurin eller asparaginase (f.eks POMP eller OPAL som er beskrevet i ALL-programmet i palliativ/ transplantasjonsforberedende hensikt). Allo-SCT forutsetter at ny kronisk fase kan oppnås, donor finnes og at det ikke foreligger absolutte kontraindikasjoner. Transplantasjon i blastkrise inngår ikke i transplantasjonsprogrammet fordi resultatene er meget dårlige. Også med bruk av TKI er resultatene dårlige med svært høye tilbakefallsrater.

    Tabell 3. Oversikt over behandlingsalternativer i de forskjellige sykdomsfasene med forslag til evidensgradering av kunnskapsgrunnlaget A-D i parentes

    Oversikt behandling:

    TKI

    Allo – SCT

    Kronisk fase 1
    Kronisk fase >1

    Imatinib 400 mg x 1 (A)
    Nilotinib 300 mg x 2 (A)
    Dasatinib 100 mg x 1 (A)

    Unntaksvis (D)
    Klinisk mulighet (B)

    AP ved diagnose
    AP på TKI

    Høydose imatinib (B)
    (annen) 2TKI (B)

    Klinisk mulighet (B)
    Klinisk mulighet (C)

    BP ved diagnose

    Lymfoid: TKI ev + hyper-CVAD (C)
    Myeloid: TKI+AML-induksjon (C)

     Dersom ny kronisk fase / komplett
    remisjon

    BP på TKI

    Lymfoid: (annen) 2TKI ev + hyper-CVAD (D)
    Myeloid: (annen) 2TKI + AML induksjon (C)

    Dersom ny kronisk fase (C)

    AP og BP er akselerert fase og blastfase.