Forside   Myelomatose   Behandling  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
Anbefaling solitært plasmacytom (i ben eller ekstramedullært):
  • Diagnostikk: Vanlig myelomatoseutredning pluss MR av columna og bekken for å påvise eventuelle andre lesjoner.
    Behandling: ved ekte solitært myelom gis strålebehandling med kurativ dose. Ved påvisning av flere lesjoner eller myelomatose gis primært systemisk behandling som ved myelomatose.
  • Anbefaling truende tverrsnittslesjon:
  • Diagnostikk: MR columna rekvireres som ø.hj., evt CT myelografi dersom kontraindikasjon mot MR.
    Behandling: Dexametason 4 mg x 4 startes umiddelbart. 
    Pasienten overføres til sykehus med strålebehandlingstilbud, og helst nevrokirurgisk avdeling. Strålebehandling 3Gy x 10 startes innen 24 timer. Hvis progressive symptomer, behov for stabilisering, usikker diagnose eller hvis strålebehandling ikke kan startes, vurderes akutt laminectomi.
  • A
    Vedlegg
     

    Truende tverrsnittslesjon

    Kompresjon av medulla spinalis opptrer hos 5–10 % av pasienter med myelomatose og er en medisinsk akuttsituasjon. Slike manifestasjoner skyldes osteolytiske destruksjoner med sammenfall av vertebrae eller en bløtdelstumor som komprimerer medulla.                                                                 

    Tverrsnittslesjon skal mistenkes ved:

    • Nytilkomne ryggsmerter (ofte belteformete)
    • Nevrologiske symptomer fra underekstremitetene (både sensoriske og motoriske), nedsatt kraft, gangproblemer
    • Sfinkter- eller tarmparese med inkontinens, obstipasjon/urinretensjon (sene tegn)

    Funn ved klinisk undersøkelse: Slapp analsfinkter, paraparese, sensibilitetstap på underekstremiteter, sensibilitetsforskjell på trunkus.
    Pasienten bør startes raskt på steroider som har god ødemdempende virkning og bør få strålebehandling innen 1 døgn. Steroiddose dexametason 4 mg x 4.

    Smertefulle lesjoner

    Kjemoterapi eller strålebehandling er aktuelt. Dersom pasienten er vanskelig å smertelindre med kjemoterapi eller analgetika, er det god indikasjon for strålebehandling. Man har tradisjonelt gitt 20–30 Gy over 1–2 uker, men man kommer som regel til målet med enkel fraksjonering 8 Gy x 1. En slik dose kan godt gjentas mot samme område (evidensgrad A).

    Truende fraktur og fraktur

    Kirurgi/strålebehandling er aktuelt. Det er utarbeidet kriterier for kritisk skjelettstyrke, men disse blir i praksis lite brukt. Indikasjonen bygger på en klinisk vurdering hvor man legger vekt på smerter, funksjon, generell helsetilstand og forventet overlevelse.
    Pasient med store smerter som øker ved belastning og påvist lesjon med fortynning av corticalis er kandidat for profylaktisk behandling. Slike pasienter bør diskuteres med ortoped og onkolog. Ved antatt stor frakturfare er det rimelig å velge profylaktisk kirurgi. Det finnes ikke studier som viser at strålebehandling forebygger fraktur. I overarmsben og i rygg vil det sjelden være indikasjon for operasjon før fraktur har oppstått (evidensgrad B).
    Fraktur bør behandles kirurgisk hvis mulig. 

    Postoperativ strålebehandling

    Frakturkirurgi vil sjelden eliminere tumor og det kan øke mulighetene for et godt langtidsresultat å gi postoperativ strålebehandling. Det er derfor vanlig å gi 3 Gy x 10 i denne situasjonen selv om dokumentasjonen er svak (evidensgrad D).  Det er rimelig å strålebehandle frakturer som ikke opereres.

    Andre romoppfyllende prosesser som truer viktige strukturer

    Eksempler på slike situasjoner er bløtdelstumores med avklemming av galle- eller urinveier, kompresjon av hjernenerver, protrusjon av orbita. Strålebehandling med 3 Gy x 10 vil oftest være førstevalg (evidensgrad D), men stenting kan være aktuelt i galle- og urinveier.

    Solitært plasmacytom i ben

    Solitære plasmacytomer utgjør 5 % av alle plasmacelletumores (208). Det foreligger som regel en lytisk solitær destruksjon av ben, og biopsi gir diagnosen. Det må samtidig gjøres utredning med tanke på om det foreligger flere plasmacytomer eller generalisert sykdom. Det viktigste er å identifisere eventuelle andre plasmacytomer da tilstanden fortsatt er potensielt kurativ. Pasientene kan ha M-komponent av varierende størrelse, og denne kan skyldes plasmacytomet, særlig hvis den blir borte etter stråling. Avgrensingen mot systemisk sykdom er usikker og erfaringen viser at 75 % av pasientene utvikler myelomatose i løpet av 2–4 år. I utgangspunktet skal man likevel ha kurativ målsetting, også i tvilstilfelle. Dette har først og fremst betydning for dosering av strålebehandlingen. Supplerende systemisk behandling er ikke indisert ved asymptomatisk sykdom. Hvis man er engstelig for at det foreligger en systemisk restsykdom, kan denne uansett ikke helbredes ved systemisk behandling.

    Ved kurativt siktemål gis høyere doser og fraksjonering, anbefalt dose er 2 Gy x 20 og ved plasmacytomer > 5 cm vurderes gitt 2 Gy x 25 (evidensgrad B).

    Ekstramedullært plasmacytom 

    Disse utgjør 3–5 % av plasmacelleneoplasiene og 80 % finnes i øvre respirasjonstraktus eller ØNH-området (208). Disse behandles som de andre plasmacytomene, selv om man kan diskutere nytten av strålebehandling i de tilfellene der tumor er kirurgisk fjernet i sin helhet. Ved tvil bør strålebehandling gis i kurative doser. Ca 30 % av pasienter med ekstramedullære plasmacytomer vil senere utvikle systemsykdom.