Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Vedlegg
 

MPN pasienter har forhøyet risiko for både tromboemboliske hendelser og blødning. Det er derfor viktig å screene for og behandle risikofaktorer for vaskulære hendelser, slik som røking, hypertensjon, hyperlipidemi og diabetes mellitus hos alle pasienter med MPN.
Akutt arteriell trombose bør behandles som hos pasienter uten MPN i tillegg til rask reduksjon av hematokrit (ved PV)  og forhøyet platetall. I alvorlige situasjoner (f.eks. cerebrale blødninger) kan flebotomi og plateaferese anvendes for å få rask reduksjon i celletall, men hydroxyurea bør startes så snart som mulig.

Akutt venøs trombose behandles også etter vanlige retningslinjer, og det er som ved arterielle tromboser viktig med normalisering av hematokrit og platetall, og HU bør startes så fort som mulig. Det er ingen prospektive studier som sammenligner alternative antikoagulasjonsbehandlinger ved MPN, og heller ingen studier som sammenligner korttids- og langtidsbehandling. Inntil prospektive studier foreligger, anbefaler de fleste warfarin hvis det er indikasjon for peroral antikoagulasjonsbehandling. Det er liten erfaring med bruk av DOAC i behandling og profylakse.

Blødningskomplikasjoner ved MPN

Akviret von Willebrands syndrom assosiert til høye platetall er den viktigste årsaken til blødning ved ET og PV. Derfor er det viktigste terapeutiske tiltaket  ved blødning og trombocytemi å redusere platetallet, og HU er det anbefalte medikamentet. Plateaferese kan være indisert ved ekstrem trombocytose hvor det er behov for meget rask reduksjon av platetallet.

Kombinasjonen av Albyl E og anagrelid er assosiert med økt risiko for blødning, og bør brukes med forsiktighet.

Elektiv kirurgi

Pasienter med MPN har både økt risiko for trombose og blødning ved kirurgi. Generelt anbefales å bruke cytoreduktiv behandling for å normalisere blodverdiene før elektiv kirurgi. Etter større kirurgi må pasientene følges nøye mtp trombotiske komplikasjoner, særlig abdominale etter splenektomi.
Det er også viktig å følge blodverdiene hyppig for å kunne sette inn cytoreduktiv behandling rask ved postoperativ trombocytose, f.eks. etter splenektomi.

Kløe

Kløe kan være et uutholdedig ved PV og har blitt rapportert hos inntil 15 % av pasientene. Interferon behandling kan ha effekt i noen tilfelle. Antihistaminer eller serotonin re-opptakshemmere kan gi symptomlindring. Ruxolitnib har blitt rapportert å være effektiv hos pasienter med alvorlig kløe og som ikke tåler interferon behandling. Fototerapi med bruk av psoralen og ultrafiolett A lys har også vist å kunne hjelpe.