Forside   Diagnostisering  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonale retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av nyrecellekreft
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2364
  • ISBN - 978-82-8081-407-4
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 03.09.2015
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.06.2007
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Overlege PhD Christian Beisland m.fl.
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger
Den nåværende versjonen av TNM-systemet (UICC-2002) anbefales brukt siden det har betydning for prognose og valg av behandling. Histologisk undergruppe og Fuhrman gradering bør rutinemessig benyttes. Ingen molekylære markører anbefales til bruk i vanlig klinisk praksis. Bruk av prognostiske nomogrammer anbefales ikke på generelt grunnlag til bruk i vanlig klinisk praksis, men vil være nyttige om kliniske studier skal iverksettes.
Vedlegg
 

Svulstene inndeles i henhold til anbefalingene fra WHO. En har da følgende undergrupper (de vanligste uthevet) med angitt hyppighet i ulike materialer (for de vanligste) (51;55;65;66):

A Klarcellet (konvensjonelt) nyrecellekarcinom  59-83 %
B Multilokulært cystisk nyrecellekarsinom Sjeldent
C  Papillært nyrecellekarcinom 10-27 %
D  Kromofobt nyrecellekarcinom  4-11 %
E Samlerørs nyrecellekarcinom  <= 1 %
F Medullært  nyrecellekarcinom  Sjeldent
G Mucinøst tubulært og spolcellet  nyrecellekarcinom Sjeldent
H   Nyrecellekarcinom, ikke videre klassifiserbart  Inntil 5%

Klarcellet nyrekarsinom utgjør 70 % av nyrecellekarsinomene. Her er det viktig å merke seg at alle svulster i denne gruppen skal ansees som maligne uansett størrelse. WHO anbefaler at Fuhrman kjernegradering (67) benyttes. Den høyeste graden som påvises skal angis.

Når det gjelder papillære svulster,  defineres svulster med største diameter større enn 0,5 cm som karsinomer. Et unntak er metanefrisk adenom som kan ha områder med papillært vekstmønster. Svulster mindre enn 0,5 cm med lav kjernegrad blir vurdert som benigne, de med høy kjernegrad klassifiseres som karsinomer.

Det blir anbefalt å subtype papillære nyrecellekarsinomer i type 1 og 2 (se over) basert på celle- og kjernemorfologi. Den prognostiske betydningen med dårligere prognose for type 2 synes å være uavhengig av grad og stadium.(68;69). WHO anbefalingene angir at papillære nyrecellekarsinomer kan graderes etter Fuhrman.

Den kromofobe varianten av nyrecellekarsinom synes å ha en bedre prognose enn både klarcellet og papillær type (66;70). Det er usikkert om gradering etter Fuhrman innen disse subgruppene er av betydning idet dette ennå ikke er fullgodt validert.

Det kan være vanskelig å skille mellom kromofobt karsinom og onkocytom. Her kan cytogenetisk undersøkelse (FISH) være nyttig. Det forekommer enkelte vanskelig klassifiserbare hybride svulster som synes å representere en blandingsform mellom disse to svulsttypene

Nyrecellekarsinomer av klassisk utførselsgang type har dårlig prognose (71;72) Fuhrman gradering er ikke validert, men lavgradige varianter med bedre prognose er beskrevet (73;74)

Den medullære typen av nyrecelle karsinom er av høy malignitetsgrad og gir svært dårlig prognose (75).

I gruppen av nyrecellekarsinomer som ikke er nærmere klassifiserbare er prognosen variabel avhengig av heterogeniteten i gruppen.  Her inkluderes svulster av både lav og høy malignitetsgrad. Enkelte representer lite differensierte karsinomer. Andre er karsinomer som har morfologiske trekk som kan passe med flere av subgruppene og derfor vanskelig å subtype.

Sarkomatoid dedifferensiering kan forekomme i alle typene av nyrecellekarsinom og indikerer dårlig prognose. Påvisning av dette vekstmønsteret må derfor taes med i rapporten. Heterolog differensiering er uvanlig, men kan sees. Komponent av osteogent sarkom gir svært dårlig prognose.

Eventuelle snitt fra lymfeknuter mikroskoperes og det angies i rapporten om det foreligger metastatisk tumorvev eller ikke.

Ved påvist tumorvev i binyre må det forsøkes spesifisert om dette representerer direkte innvekst eller metastase.

Særlig når det foreligger multifokalitet og/eller bilateralitet,er det viktig å overveie muligheten for arvelige patogenetiske faktorer. Det histologiske bildet og klinisk forhold som passer med et av flere mulige syndromer vil være av betydning for diagnosen.

Histologiske faktorer og prognose

Svulstens grad og utbredelse er viktigste prognostiske faktor og her benyttes TNM systemet (se tidligere). Avhengig av preparatets beskaffenhet må derfor alle forhold av betydning for TNM klassifikasjonen fremgå av den makro- og mikroskopiske undersøkelsen.

Når det gjelder histologisk subtype og prognose har særlig den multicystiske varianten av klarcellet karsinom god prognose. Det har sannsynlig også mucinøst tubulært og spolcellet karsinom. Disse i motsetning til medullært og samlerørskarsinom som begge har dårlig prognose.

Den vanligste metoden for å gradere klarcellete svulsters malignitetspotenisal er Fuhrmans kjernegradering som går fra 1 til 4 (67). Systemet er en prognostisk faktor (76), til tross for dårlig både intra- og interobserver korrelasjon (77;78). Bedre reproduserbarhet kan oppnås ved å benytte to grader (høy og lav grad av kjerneatypi) (77;79).

Det er påvist trender i ulike studier som tyder på at prognosen ved kromofobe > papillære > klarcellete (66;70). Dette er imidlertid usikkert fordi den prognostiske verdien av disse gruppene tapes når materialene stratifiseres med hensyn til svulstenes stadium (70).

Videre foreligger det to undergrupper av de papillære nyrecellekarsinomene (69). Inndelingen er verifisert på molekylært nivå (80-82). Type I er svulster med lavt malignitetspotensial og en god prognose. Type II derimot har et betydelig malignitetspotensiale, og ser i stor grad ut til å utvikle metastaser.

Kliniske faktorer

Denne gruppen inkluderer performance status (ECOG, WHO, Karnofsky Index), symptomer, paraneoplastiske fenomener (26;83-87).

Prognostiske nomogrammer

I løpet av de siste 5 årene er det presentert ulike nomogrammer for å bedre kunne angi prognoser (88-91). Disse baserer seg stort sett på ulike kombinasjoner av TNM-systemet og Fuhrman-klassifikasjonen. Studier tyder på at disse kombinasjonene er bedre enn overnevnte systemer alene.

Konklusjon

Hos pasienter med nyrecellekarsinom, bør man angi TNM-stadium, Fuhrman grad og histologisk undergruppe ettersom disse parametere inneholder prognostisk informasjon (evidensnivå B). Det foreligger ingen molekylære markører eller prognostiske nomogrammer anbefalt til bruk i vanlig klinisk praksis (se forøvrig kap.Behandling av lokalisert sykdom ). Sistnevnte kan imidlertid være nyttig for inklusjon av pasienter i kliniske studier.