Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Generell veileder i pediatri
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3. utgave
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 18.10.2013
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2006
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk barnelegeforening, Den norske legeforening
  • Redaktør - Claus Klingenberg
  • Publikasjonstype - Veiledere
 

Nedsatt myocardfunksjon (systolisk dysfunksjon, «Pumpesvikt»)

Eksempler

Kardiomyopati, myokarditt, koronaranomalier, ischemi/asfyksi, sepsis
(Kan også forekomme sent i forløpet ved hemodynamisk belastende hjertefeil)

Hemodynamikk

Redusert ejeksjonstrykk, redusert slagvolum, økt fylningstrykk og – volum.

Symptomer, funn og diagnostikk

Ernæringsvansker, svekket yteevne, tachypnoe, andpustenhet, tachycardi, tendens til kaldsvette, nedsatt perifer sirkulasjon (kapillær refill >2–3 sekunder, perifer kulde), og i alvorlige tilfeller oliguri (< 1 ml/kg/time), somnolens og acidosetendens. Vanligvis er det høye venetrykk og lungevenøs stuvning, men relativ hypovolemi kan forekomme (f.eks. postoperativt). Som regel finner man hepatomegali, men ikke i lettere tilfeller eller dersom tilstanden bare rammer venstre ventrikkels funksjon.

Røntgen viser varierende grad av hjerteforstørrelse og lungevenøs stuvning. EKG kan være normal, men viser ofte ST-forandringer. Venstre ventrikkels forkortningsfraksjon (ref 28–44%) ved ekkokardiografi er redusert og endediastolisk diameter økt. Lett grad av pulmonal hypertensjon er vanlig, liksom mitralinsuffisiens sekundært til ventrikkeldilatasjon. Tilstandens utvikling kan monitoreres med natriuretiske peptider (BNP, proBNP).

Behandling og oppfølging

Vanligvis fins det ikke kirurgisk behandling for denne gruppen, som utgjør hovedparten av barn med kronisk hjertesvikt. Medisinsk behandling må optimaliseres, og vil ha betydning for barnets overlevelse og funksjonsnivå. I tillegg til tradisjonell sviktbehandling med furosemid, ACE-hemmere og digitalis bør man vurdere spironolakton og betablokkere, som antakelig kan bedre overlevelsen. Interkurrente sykdommer og tilleggsbelastninger må monitoreres nøye, og man bør være oppmerksom på arytmier. Hjertetransplantasjon er aktuell dersom pasienten forverres til tross for optimal behandling.

Volumbelastning

Eksempler

Venstre til høyre shunter, klaffelekkasjer, karmalformasjoner, anemi.

Hemodynamikk

Stort slagvolum og økt fylningsvolum (ev. økt fylningstrykk og flowbetinget pulmonal hypertensjon).

Symptomer, funn og diagnostikk

Som ved pumpesvikt, men ofte mer uttalt tachypnoe og hepatomegali og ev. mindre tydelige tegn til lavt cardiac output.

Røntgen viser hjerteforstørrelse og økte lungekartegninger i proporsjon til graden av belastning. EKG viser ofte tegn til hypertrofi av en eller begge ventrikler. Ekko gir en fullstendig anatomisk og hemodynamisk kartlegging av både shunt- og klaffefeil. Venstre hjertehalvdel er dilatert ved høytrykksshunter, men forkortningsfraksjonen økt eller normal. Ved klaffelekkasje er funnene avhengig av sted og grad. Natriuretiske peptider (BNP, proBNP)kan benyttes som sviktparameter for hele gruppen.

Behandling og oppfølging

Kirurgi. Tradisjonell sviktbehandling brukes i påvente av operasjon, og i alvorlige tilfeller mer omhyggelig både pre- og postoperativt.

Trykkbelastning

Hemodynamikk

Økt ejeksjons- og fylningstrykk (og etter hvert økt fylningsvolum og pumpesvikt).

Eksempler

Stenoser i hjertets utløp, klaffer eller de store kar

Symptomer, funn og diagnostikk

Lenge asymptomatisk. Gradvis avtagende fysisk yteevne. Ved alvorlige venstresidige stenoser også syncoper, arytmier, plutselig død. Sviktsymptomer indikerer dekompensasjon med dilatasjon og pumpesvikt og forekommer ved alvorlige stenoser hos nyfødte eller ved sen diagnose hos større barn. Forbigående svikt sees også postoperativt.

Røntgenfunnet er avhengig av anatomien, men hjertet kan være forstørret og konturforandret. EKG viser ofte tegn til hypertrofi av belastet ventrikkel. Ekko gir som regel en fullstendig anatomisk og hemodynamisk avklaring. Natriuretiske peptider (BNP, proBNP) er vanligvis til liten nytte i denne situasjonen.

Behandling og oppfølging

Kirurgi. Tradisjonell sviktbehandling brukes som forberedelse til operasjon og etter behov postoperativt. Betablokkere kan være aktuelle postoperativt ved diastolisk dysfunksjon eller reaktiv hypertensjon etter reparasjon av venstresidige stenoser.

Diastolisk dysfunksjon i systemisk ventrikkel

Eksempler

Uttalt hypertrofi i venstre ventrikkel, venstresidig hypoplasi (Shone’s syndrom)

Hemodynamikk

Fylningsproblemer pga. økt diastolisk trykk. Redusert slagvolum. Lungevenøs stuvning. Ofte pulmonal hypertensjon pga. reaktiv vasokonstriksjon i lungenes arterioler, noen ganger ledsaget av sviktende pulmonal ventrikkel.

Symptomer, funn og diagnostikk

Betydelig nedsatt toleranse for belastninger med tendens til kaldsvett ved skrik, tachypnoe, andpustenhet og tachycardi. Nedsatt perifer sirkulasjon, ernæringsvansker og oftest hepatomegali.

Røntgen viser som regel forstørret og konturforandret hjerte. EKG viser ofte tegn til hypertrofi og ev. ST-forandringer i venstre ventrikkel. Ved ekko finner man ventrikkelhypertrofi og god kontraktilitet og ev. ledsagerfenomen som nevnt ovenfor. Venstresidige stenoser, spesielt mitralklaffepatologi, må utelukkes, noe som kan være vanskelig pga. liten flow og høyt endediastolisk trykk. Mål for diastolisk funksjon (vevsdoppler, lungeveneflow) er ikke utprøvd hos barn. Også erfaringen med natriuretiske peptider (BNP, proBNP) er begrenset, men hos barn > 3 md. kan prøvene sannsynligvis brukes for å monitorere tilstanden.

Behandling

I hovedsak medisinsk; kirurgi hvis mulig. Alvorlig diastolisk dysfunksjon er sjelden, men lettere former ledsager regelmessig hypertrofi og har så langt blitt neglisjert. Det er en økende interesse for, men fortsatt begrenset kunnskap om, undersøkelsesmetoder og behandling, og man kan forvente en betydelig utvikling innen dette feltet. Ifølge vår erfaring innebærer behandlingen en vanskelig balansegang mellom preloadavhengighet (med følsomhet for hypovolemi) og samtidig tendens til lungestuvning og -ødem. Furosemid har ofte god symptomatisk effekt men må titreres nøye. ACE-hemmere kan brukes forsiktig dersom blodtrykket tillater det. Betablokkere i høy dose er ofte gunstig fordi de forlenger diastolen og bedrer hjertets fylning. Digitalis kan forsøkes ved høyresvikt. Spesifikk behandling mot pulmonal hypertensjon har tidligere vært oppfattet som kontraindisert pga. risiko for lungeødem, men kan være aktuelt å prøve i utvalgte tilfeller.

Hjertesvikt og cyanose

Hjertesvikt er sjelden ved sentral cyanose etter nyfødtperioden, og sviktbehandling er aktuell bare på spesielle indikasjoner. Diuretika medføre ofte en risiko for relativ hypovolemi og forverret cyanose. Cyanose og svikt forekommer samtidig ved visse hjertefeil hos nyfødte (f.eks. TAPVD, ren single-ventrikkel fysiologi). Etter initial kirurgisk behandling er samtidig cyanose og svikt uvanlig inntil ungdomsårene, da pumpesvikt igjen forekommer med økende hyppighet. Det gjelder spesielt hjertefeil med høyre ventrikkel i systemisk posisjon eller annen langvarig trykkbelastning. Digitalis har ofte relativt god effekt i denne situasjonen. ACE-hemmere kan brukes på vanlig måte, men man bør være oppmerksom på ev. økende cyanose i tilfeller med kommunikasjon mellom kretsløpene. Perifer cyanose forekommer også ved hjertesvikt som følge av nedsatt perifer sirkulasjon, spesielt ved hypovolemi.