Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

I den tidsperioden da man fortsatt gjennomførte obligatoriske skjermbildeundersøkelser, oppdaget man ofte personer uten symptomer, men med radiologiske lungeforandringer forenlig med sarkoidose. Mer enn halvparten av de tilfellene man diagnostiserte, ble oppdaget på den måten. Diagnosen ble likevel sjelden bekreftet med biopsi eller andre undersøkelser. Prevalensen synes å variere mye mellom ulike geografiske regioner og mellom etniske grupper. Hvilken rolle genetikk, miljøeksponering og forekomst av smittestoffer spiller, er fortsatt uklart.

De siste 30 år fram til 2016 ble det ikke publisert noen nye epidemiologiske studier om sarkoidose basert på noe svensk materiale. Den siste undersøkelsen før 2016, ble publisert i 1984 av Hillerdal et al. Den ble gjort i Uppsalaregionen, og viste en gjennomsnittlig insidens på 19/100 000 individer pr. år i aldersgruppen 15–75 år. Dette innebærer at ca. 1500 nye tilfeller av sarkoidose burde diagnostiseres på svensk nasjonalt nivå hvert år, under forutsetning av at fordelingen i landet er jevn. (Med et befolkningstall på 10.1 mill i Sverige og 5.3 i Norge, ville dette tilsvare 790 nye tilfeller i vårt land. (overs. anm.).)

I 2016 ble det langvarige fraværet av epidemiologiske studier om sarkoidose brutt, da Arkema et al publiserte en omfattende, registerbasert epidemiologisk studie som belyste insidens og prevalens av sarkoidose i Sverige. De registrene som ble brukt, dekket innlagte pasienter 1964–2013, og polikliniske konsultasjoner på grunn av sarkoidose 2001–2013. I 2013 kunne man fastslå at mer enn 16 000 pasienter levde med diagnosen, og gjennomsnittsalderen hos disse var 56 år. Avhengig av hvor strikt tilfellene ble registrert, varierte insidens og prevalens en del, men dersom man krevde minst to kontakter som ble registrert som sarkoidose, var prevalensen 160/100 000. Den høyeste prevalensen ble notert i mer grisgrendte strøk i relativt nordlig beliggende regioner (f.eks. Jämtland, Västerbotten), mens andre områder ( f.eks. Gotland) oppviste lavere forekomst av sarkoidose (variasjon 105–278/100 000). Forekomsten av sykdommen taler ikke for en flåttbåren smitte, da de områdene som hadde mest flått, hadde lav forekomst av sarkoidose.

Insidensen var gjennomsnittlig 12/100 000, men også den varierte avhengig av definisjonen av sykdommen. Det høyere insidenstallet (19/100 000) som ble rapportert av Hillerdal et al i 1984, skyldes sannsynligvis at bare hver tredje person i den studien ble fanget opp på grunn av symptomer, mens de øvrige enten ble registrert ved skjermbildescreening eller helt tilfeldig. I Arkemas studie var diagnosen sikrere, men klinisk «stille» tilfeller ble ikke fanget opp.

Til forskjell fra hva som har vært rapportert tidligere, fikk litt flere menn (56 %) enn kvinner sykdommen. Alderen ved sykdomsdebuten var også ulik mellom kjønnene, idet menn oftest fikk sarkoidose tiår tidligere enn kvinnene, nemlig ved 30–50 års alder. Kvinnenes sykdom debuterte i et litt bredere aldersspenn, med en alders- topp som inntraff noe senere. Deres gjennomsnittsalder var 50–60 år. Ved en sammenligning mellom Hillerdals og Arkemas studier merker man seg at alderen i det sistnevnte arbeidet var ca. ti år høyere. En mulig forklaring kan være at det faktisk over tid har skjedd en aldersforskyvning når det gjelder sykdomsdebut. Mer sannsynlig er det at symptomgivende sarkoidose, som var et inklusjonskriterium i Arkemas studie, diagnostiseres senere enn asymptomatisk, ofte tilfeldig påvist sykdom.

At menn synes å rammes i noe lavere alder enn kvinner, kan ha flere årsaker utover de rent hormonelle. Det kan for eksempel tenkes at menn yrkesmessig blir tidligere eksponert for sykdomsframkallende agens enn kvinner, eller på en annen måte.

Den tidligere vanlige oppfatningen at antallet personer som rammes av sarkoidose, synes ganske konstant over tid, ble bekreftet i Arkemas undersøkelse. Utdanningsnivå synes ikke å spille noen betydelig rolle for risikoen for å få sykdommen.

I Arkemas studie kunne man ikke skille de individene som hadde Löfgrens syndrom fra dem som ikke hadde det, da syndromet ikke ble registrert separat. Som tidligere er imidlertid oppfatningen at de fleste pasientene med Löfgrens syndrom blir syke i vårmånedene dersom de er HLA-DRB*03-positive. De som har tilsvarende akutte kliniske bilder, men et annet HLA-oppsett, har en jevnere spredning av sykdomsdebut gjennom året.

Familiære forekomst av sarkoidose har, i likhet med tvillingstudier, pekt på en genetisk komponent som øker risikoen for å få sarkoidose. Dersom man har en førstegradsslektning med sarkoidose, øker risikoen for å få sykdommen med en faktor på fire, sammenlignet med om ingen i familien har sykdommen. Den arvelige faktoren har likevel begrenset betydning. På den annen side peker lokale utbrudd i form av cluster på at eksponering for et ukjent stoff kan spille en rolle. Hvilken betydning genetikken har sammenlignet med andre faktorer er ennå gjenstand for studier. Vi kan notere at i områder med stor etnisk variasjon, som i storbyer, er sarkoidose noe mindre vanlig enn i områder med mer spredt befolkning slik tilfellet er lenger nord i Sverige.

I et arbeid som ble publisert i 2008 presenterte Rossides et al en registerstudie av drøyt 8000 sarkoidosepasienter og ti ganger flere kontroller. Han fant her at risiko for prematur død var økt ved sarkoidose.

Referanser

  1. Hillerdal G, Nou E, Osterman K, Schmekel B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis. A 15 -years European study. Am Rev Respir Dis 1984: 130: 29-32.
  2. Milman N, Selroos O. Pulmonary sarcoidosis in the Nordic countries 1950-1982. Epidemiology and clinical picture. Sarcoidosis 1990; 7: 50-57.
  3. Grunewald J, Eklund A. Löfgren´s syndrome: human leukocyte antigen strongly influences the disease course. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: 307-12.
  4. Arkema EV, Grunewald J, Kullberg S, Eklund A, Askling J. Sarcoidosis incidence and prevalence: a nation-wide register-based assessment in Sweden. Eur Respir J 2016; 48: 1690-1699.
  5. Rossides M, Kullberg S, Askling J, Eklund A, Grunewald J, Arkema EV. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J 2018 (akseptert).
  6. Rossides M, Grunewald J, Kullberg S, Eklund A, Di Giuseppe D, Askling J, Arkema EV. Familial aggregation and heritability of sarcoidosis: a Swedish nested case-control-study. Abstract. Am Thor Soc Annual Meeting,San Diego 2018 (poster).