Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

Sarkoidose påvirker lungene i over 90 % av tilfellene. Lungefunksjonsundersøkelser er derfor en viktig brikke ved vurdering av aktivitetsgrad og sykdomsutvikling.

Ved sarkoidose i stadium I foreligger lungefunksjonsnedsettelse hos ca. 20 % av pasientene. Ved stadium II–IV har 40–80 % av pasientene nedsatt lungefunksjon. Også når røntgen thorax er helt normal (stadium 0), har det vist seg at lungefunksjonen er nedsatt hos 15–25 % av pasientene. Både restriktiv og obstruktiv lungefunksjonsnedsettelse kan forekomme, og det gjør at FEV1/VC kan være vanskelig å tolke. Det er likevel ikke uvanlig med normal lungefunksjon ved sarkoidose.

I overensstemmelse med at sarkoidose er en interstitiell lungesykdom, der granulomdannelse og fibroseutvikling i lungene sparenkym kan forårsake økt stivhet i lungen, er det vanligste avviket ved lungefunksjonstest et restriktivt mønster med senket vitalkapasitet (VC), total lungekapasitet (TLC) og diffusjonskapasitet for kulldioksid (DLCO). Senket DLCO avspeiler redusert diffusjonsoverflate, forlenget diffusjonsvei eller minsket lungekarseng. Et annet uttrykk for redusert lungekarseng kan være pulmonal hypertensjon.

Obstruktiv lungefunksjonsnedsettelse med senket FEV1 har vært rapportert hos 30–50 % av sakoidosepasientene, og er vanlig ved akutt sarkoidose i stadium I. Årsaken til obstruksjon kan være fortrengninger av luftveier pga endobronkiale eller peribronkiale granulomer, forstørrede lymfeknuter som trykker på luftveier, samt luftveisdistorsjon pga fibrose og arrdannelse. Også hyperaktivitet kan foreligge ved sarkoidose, genesen er imidlertid ikke helt klarlagt.

Korrelasjonen mellom lungefunksjonsnedsettelse og røntgenforandringer er vanskelig å tolke i det enkelte tilfellet. Det er ikke uvanlig at pasienter med lette forandringer på røntgen thorax har uttalt lungefunksjonsnedsettelse, og pasienter med ganske uttalte radiologiske forandringer kan ha velbevart lungefunksjon. Det er vist at korrelasjonen er bedre mellom HRCT- funn og lungefunksjon. Ved sarkoidose kan det være stor forskjell mellom de lungemekaniske forandringene og forstyrrelsen i gassutvekslingen. Pasienter med stive lunger og restriktiv spirometri kan ha brukbar gassutveksling, og omvendt.

Ved mistanke om sarkoidose bør spirometri inklusive statiske lungevolumer og DLCO inngå i utredningen, ikke bare for å belyse lungefunksjonen på diagnosetidspunktet, men også for å gi en utgangsverdi for senere oppfølging.

Ved oppfølging av sykdommen bør i det minste enkel spirometri utføres. Utover spirometri bør spesielt måling av DLCO overveies.

Hos selekterte pasienter kan man ved primær utredning og oppfølging overveie belastningstest med måling av arteriell blodgass, som gir best informasjon om gassutvekslingen. Et enklere, men ikke like informativt alternativ for oppfølging av disse selekterte pasientene, er å måle saturasjon med pulsoksymetri stedet for arteriell blodgass.

Det finnes ingen konsensus om hva signifikant forandring av lungefunksjonen er. Generelt tolkes imidlertid 10–15 % forandring av VC og FEV1, og 20 % forandring av DLCO som signifikant. Opp til 80 % av sarkoidosepasientene har stabil eller bedre VC og FEV1 etter 2 år. Ved oppstart av behandling pleier FVC å forbedres tidligere enn DLCO, og dersom både VC og FEV1 er nedsatt før behandling, er det vanligst at begge verdiene blir bedre. Behandlingseffekt kan forventes etter 6–12 ukers behandling.

Referanser

  1. J.P. Lynch 3rd, E.S. White. Pulmonary sarcoidosis. Sarcoidosis. Sheffield: European Respiratory Society Journals. 2005: p 105–129.
  2. Brådvik I, Wollmer P. Kliniskt fysiologiska undersökningar. Sarkoidos. Lund: Studentlitteratur [i samarbete med] Scandinavian Sarcoidosis Association (SSA). 2005: p. 63-69.
  3. Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007 22; 357(21): 2153–2165.
  4. Mihailovic-Vucinic V, Jovanovic D. Pulmonary sarcoidosis. Clin Chest Med 2008 ;29(3):459–473, viii–ix.
  5. Baughman RP, Culver DA, Judson MA. A Concise Review of Pulmonary Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(5): 573–581.
  6. King TE Jr. Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis. In: UpToDate, Basow DS (red), UpToDate, Waltham, MA.