Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

Sarkoidose er en granulomatøs inflammatorisk systemsykdom, der lungeengasjement foreligger hos minst 90 % av alle pasienter, men ekstrapulmonelle forandringer forekommer også meget hyppig. De kan påvises i en rekke ulike organer i noe varierende grad, delvis avhengig av hvor intenst man leter etter disse forandringene. En betydelig andel av pasientene har granulomer i intrathorakale lymfeknuter, men også cervikale, aksillære og inguinale lymfeknuter er ofte rammet. De pleier å være uømme, faste og fritt bevegelige mot omgivende vev. Engasjement av parotis og andre spyttkjertler kan forårsake ømhet, hevelse og nedsatt spyttsekresjonen, med økt risiko for karies som resultat. Kombinasjonen av feber, parotisengasjement, facialisparese og fremme uveitt kalles for Heerfordts syndrom. Det er uvanlig i sin komplette form. Leverengasjement er vanlig, selv om leveren ikke er forstørret. Milten er vanskeligere å palpere, men ved punksjon av denne påvises ofte granulomer. Mildt- og benmargsforandringer kan påvirke blodbildet, med såvel anemi som leukopeni som resultat. Gastrointestinalkanalen rammes sjelden ved sarkoidose.

De mest påtagelige hudforandringene er erythema nodosum, knuterosen, som forekommer ved akutt sykdomsdebut og ved lupus pernio, som signalerer et alvorligere og mer kronisk forløp av sykdommen. Et antall andre hudmanifestasjoner forekommer også. Ulike typer av øyeengasjement er vanlige og kan ramme hele øyet, men uveitt er vanligst.

En sannsynligvis ofte oversett manifestasjon av ekstrapulmonal sarkoidose er forandringer i det sentrale nervesystemet. De kan gi meget varierende symptomer, og kan være vanskelig å påvise. Det samme gjelder nevropati i små nervefibre. Også muskuloskeletale forandringer kan forårsake diskré symptomer som lett kan overses i diagnostikken hvis ikke leddbesværene er helt åpenbare som ved akutt sykdomsdebut med Löfgrens syndrom.

Hyperkalsiuri kan påvises hos omtrent hver tredje pasient med sarkoidose, mens hyperkalsemi påvises ved mindre enn hver tiende. Av og til foreligger nyreengasjement med eller uten konkrementdannelse. Andre tegn på endokrinologiske forstyrrelser er engasjement av hypofyse- og hypothalamusfunksjonene som kan manifestere seg ved f.eks. diabetes insipidus.

Granulomforandringer påvises i mer sjeldne tilfeller i reproduksjonsorganene, inklusive mammae.

Referanse

  1. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-755.