Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

Sarkoidose kan ramme de fleste av kroppens organer, muskel- skjelettsystemet er intet unntak. Utviklingen og økt tilgjengelighet av radiologiske og fysiologiske metoder, magnettomografi (MR) og positronemisjonstomografi (PET) innebærer forbedrede muligheter til å detektere og monitorere lesjoner i dette systemet hos den enkelte pasient.

Muskulær sarkoidose

I screeningundersøkelser av sarkoidosepasienter foreligger et muskulært engasjement hos opp til 75 % av individene. Symptomatisk muskelppvirkning forekommer imidlertid kun hos noen få pasienter.

Vi inndeler gjerne muskelsarkoidose i tre former: Kronisk myopati, palpable noduler og akutt myositt.

Kronisk myopati er vanligst, og rammer i typiske tilfeller litt eldre sarkoidosepasienter av kvinnelig kjønn med kronisk sykdom. Symptomene er snikende, og utgjøres av tiltagende svakhet og verk i engasjerte muskler. Proksimal muskulatur rammes oftest, men også truncus og nakke kan påvirkes. Muskelbiopsi viser funn av ikke nekrotiserende, granulomatøs inflammasjon. Laboratoriemessige avvik som forhøyet kreatinkinase (CK) og senkningsreaksjon mangler ofte, men tegn på myopati kan påvirkes med elektromyografi (EMG).

Palpable noduli i muskulaturen ved sarkoidose er mindre vanlig enn kronisk myopati, og kan dukke opp når som helst i sykdomsforløpet. De nedre ekstremitetene er oftere rammet enn de øvre. Størrelsen på en enkelt forandring varierer fra omtrent en centimeter til resistenser på et par desimeter. Vanlige symptomer er ømhet og smerte, men asymptomatiske tilfeller forekommer. Til forskjell fra kronisk myopati, kan palpable noduli detekteres og følges med MR. Også PET har vært brukt til deteksjon og oppfølging.

Akutt myositt er den mest uvanlige formen for muskulær sarkoidose. Ut fra rapporterte case reports rammes oftest yngre pasienter. Tilstanden kan utgjøre debutsymptomer på sarkoidose, og karakteriseres av muskulær ømhet, verk og svakhet. Feber, artritt og erythema nodosum forekommer av og til samtidig med muskelsymptomer. I blodprøver noteres ofte, men ikke alltid, forhøyde nivåer av CK og inflammasjonsparametre. Andre funn er bilde av myopati ved EMG, fokalt ødem i muskulaturen ved MR samt histopatologiske funn av inflammasjon og granulomer ved muskelbiopsi.

Behandlingsindikasjon ved muskulær sarkoidose foreligger ved plagsomme symptomer. Steroider utgjør førstevalg, men også andre preparater (f.eks. methotrexat) har vært forsøkt. Effekten varierer. Kronisk myopati er ofte terapiresistent, mens muskulære noduli og akutt myositt som regel oppviser bedre respons.

Skjellettsarkoidose

Sarkoidose i skjelettet har vært rapportert å forekomme hos ca. 13 % av pasientene. Leksjonene er imidlertid vanligvis asymptomatiske, slik at mørketallet kan være stort. Pasienter med skjelettsarkoidose har som regel kronisk sarkoidose med multiple organmanifestasjoner; huden er ofte påvirket. Føtter og hender er vanlige lokalisasjoner, men lesjoner kan forekomme i hele skjelettet. Verk, hevelse og rubor i tilgrensende hud er vanlige symptomer. Selv om skjelettengasjement kan påvises ved vanlig røntgen, utgjør MR første valg som metode for utredning, og kan også brukes ved evaluering av behandlingsrespons. Også PET har vært brukt med fordel, for å påvise inflammatorisk aktive lesjoner i skjelettet, og monitorere effekt av behandling. Uansett undersøkelsesmetode, er det radiologiske utseendet ikke spesifikt for sarkoidose. Det varierer fra lytiske til sklerotiske lesjoner, av og til med periostal reaksjon. Biopsi kan være nødvendig for å utelukke malignitet, som er en viktig radiologisk differensialdiagnose. Ved symptomgivende sykdom overveies behandling med steroider i første rekke. TNFα- blokkere har vært brukt i refraktære tilfeller.

Ledd

Opp til 25 % av pasienter med sarkoidose har påvirkning på leddene. Leddsymptomene kan være akutte, ofte gå over spontant, eller kroniske med mer langtrukne plager. Vanligvis foreligger oligo- eller polyartritt, mens monoartritt er uvanlig. Et eksempel på den akutte formen er plutselig ømhet og hevelse omkring ankelledd, som sammen med bilateral lymfeknutesvulst i lungehili og/eller erythma nodosum utgjør Löfgrens syndrom. Ankelleddssymptomene ved Löfgrens syndrom, som heller synes å dreie seg om en periartritt enn en ren artritt, har ofte en god prognose med spontan remisjon innen noen måneder til et år, selv om residiv forekommer. Kne-, hånd-, albue og mcp- ledd utgjør andre eksempler på vanlige lokalisasjoner ved akutt, forbigående leddengasjement.

Kroniske kneplager ved sarkoidose er mer uvanlig enn akutte. Utover ankel-, kne- og håndledd, er hender og føtter vanlige lokalisasjoner for den kroniske formen. Leddestruksjoner og deformiteter kan forekomme, men er ekstremt sjelden hos pasienter med skandinavisk opprinnelse. Differensialdiagnoser mot sarkoidoserelaterte leddplager utgjøres av reaktiv artritt og revmatoid artritt. En assosiasjon mellom sarkoidose og gikt har også vært påpekt gjennom årene av flere forfattere. Akutte leddbesvær ved sarkoidose går som regel spontant i regress, og kan oftest håndteres med analgetika og NSAID. Ved kroniske invalidiserende symptomer, kan behandling med steroider overveies. Som alternativ til steroider finnes også rapporter om framgangsrik behandling med methotrexat og andre immundempende farmaka.

Referanser

  1. Torralba K et al. Sarcoidosis and the rheumatologist. Curr Opin Rheumatol 2009; 21: 62-70.
  2. Sweiss N et al. Rheumatologic manifestations of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2010; 31(4): 463-473.
  3. Chatham W. Rheumatic manifestations of systemic disease: sarcoidosis. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 85-90.
  4. Mostard R et al. The role of PET scan in the management of sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2013; 19(5): 538-544.