Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

Innledning

Engasjement av øyet eller vev i orbita er vanlig ved sarkoidose. Frekvenstallene varierer mellom ulike studier, mellom 25 og 60 % av pasienter med sarkoidose får øye- engasjement. Den vanligste øyemanifestasjonen er fremre uveitt (iridosyklitt), som hos sarkoidosepasienter ofte er «kronisk», dvs den utvikler seg langsomt uten smerte eller rubor. Akutt iritt forekommer også. Bakre uveitt er mer uvanlig, men omvendt gjelder at sarkoidose er en vanlig assosiert sykdom ved bakre uveitt. Øye-engasjementet ved sarkoidose er oftest bilateralt, men kan også være ensidig eller mer uttalt i det ene øyet.

Øyemanifestasjoner

Det finnes ingen klinske tegn i øyet som er patognomoniske for sarkoidose, men det er flere typer forandringer som gjør at man som øyelege bør tenke på okulær sarkoidose.

Kronisk granulomatøs iridocyklitt

Denne type reaksjon kjennetegnes av såk. fete presipitat på kornealendotelet, dvs. relativt store aggregat av celler på endotelet (Bilde 1). Pasienten kan oppleve en lett synsnedsettelse, men pleier ikke å ha noen smerte i øyet, og øyet pleier ikke å være rødt. Av og til forekommer celleaggregat på iris, såk. irisnoduli. Disse kan være vanskelige å se uten mikroskop, på samme måte som de granulomene og forandringene som kan ses i kammervinkelen.

øyne1

Bilde 1. Korneale presipitater

Fortetninger i glasslegemet

Ved sarkoidose ser man ikke sjelden aggregat av celler basalt i glasslegemet, såk. «snow balls» (Bilde 2). Av og til kan man se rader av celler i glasslegemet som sitter i rader, som perler på en snor. Normalt er det en barriere for celler i retinas pigmentepitel og i de retinale karene, men en betennelse her leder til en skade på denne blod - retinabarrieren, med opalescenser i glasslegemet som resultat. Pasienten opplever dette som svarte flekker eller områder i synsfeltet, eller nedsatt synsskarphet.

øyne2

Bilde 2. ”Snow balls” eller aggregat av celler i periferien av glasslegemet.

Retinal vaskulitt

Et vanlig funn ved sarkoidose er vaskulitt, som i praksis alltid forekommer på venesiden. Oftalmoskopisk ses vaskulitten som en utforing av venen, noen ganger som såk. «candle wax dripping». Vaskulitten kan lede til nydannelse av retinale kar, som lett kan blø ut i glasslegemet (Bilde 3).

øyne3

Bilde 3. Retinal vaskulitt med utforing av vener.

Multiple koroidale perifere lesjoner

Leksjonene ses som lyse flekker subretinalt (Bilde 4), og disse er til å begynne med diffust avgrenset, og kan være vanskelige å oppdage. Fluoresceinangiografi kan av og til være til hjelp for å påvise disse granulomene. Senere atrofierer granulomene, og står da igjen som skarpt avgrensede og delvis pigmenterte korioretinale arr. Disse forandringene gir som regel ingen synspåvirkning.

øyne4

Bilde 4. Perifere koroidale granulomer ses som små lyse
flekker.

Granulomer ved synsnerven og enkelte korioidale granulomer

Ses som større infiltrat ved papillen og i den perifere øyebunnen. Ett eller flere av disse tegnene ses ofte ved øyebunnssarkoidose, og ofte er forandringene bilaterale.

Andre forandringer forekommer, f.eks. akutt iritt, konjunktivale eller intraorbitale granulomer eller papilleødem (Bilde 5). Ved alle typer av iritt forekommer makulaødem, som ubehandlet kan lede til synsnedsettelse.

øyne5

Bilde 5. Granulomer i konjunktiva (Selroos O, Eklund A, red.
Sarkoidos. Studentlitteratur 2005; fargebilag XII).

Behandling

Akutt fremre uveitt behandles på vanlig måte, med lokale steroiddråper og pupilledilaterende dråper til betennelsen har gått ned. Vanlig behandlingsperiode er ca én måned. Kronisk fremre uveitt krever lengre behandling, men vanlig lokal steroidterapi pleier å være tilstrekkelig.

Bakre uveitt behandles med peroral terapi når synet er påvirket. Lettere tilfeller med moderate glasslegemeskyer og fravær av maculaødem trenger altså ikke behandling; de må bare observeres. Ved signifikant synspåvirkning må systemisk behandling overveies. Systemterapi kan selvsagt være indisert av samtidige lungeforandringer eller andre sarkoidosemanifestasjoner, men noen ganger er øyeforandingene alene indikasjon for terapi. I første rekke gis steroider, initialt vanligvis 60 mg i nedtrappende dose. Behandlingstiden varierer med sykdomsforløpet, men kan ofte bli langvarig. Steroidsparende behandling kan i så fall bli aktuelt. Azatioprin, metotrexat og mykofenolatmofetil har vært brukt.

Et alternativ til perorale steroider kan være lokale steroiidinjeksjoner, i første rekke ved ensidige tilfeller. Man kan gi steroidinjeksjonen subkonjunktivalt. Dette er en enkel og ukomplisert behandling som kan gis på poliklinikken, og man pleier å gi 30 mg triamcinolone. Alle pasienter responderer ikke på denne behandlingen, men dersom man har effekt, kan denne bestå i 3–6 måneder.

Man kan også injisere steroider direkte i glasslegemet. Det finnes nå dexamethason i «slow release»- form, der steroidet løses ut langsomt og lineært over 5–6 måneder. Prosedyren er litt mer komplisert, ettersom injeksjonen gis på operasjonssal, men effekten er meget god. Som ved all steroidbehandling, er det risiko for såvel katarakt som intraokulær trykkstigning.

Sammenfatning

Øyeforandringer er vanlig ved sarkoidose. Uoppdaget og ubehandlet kan de lede til kroniske forandringer med blindhet som resultat. Sarkoidosepasienter med symptomer fra øynene bør undersøkes av oftalmolog. Symptomer som kan vekke mistanke om øyeengasjement, er f.eks. episoder av rødt øye, tillkomst av svarta prickar för ögonen eller dimsyn.

Patienter med kronisk sarkoidos med manifestationer från flera organ bör genomgå rutinmässig ögonundersökning. Behandling sker i samråd med ögonläkare.

Referanse

  1. Herbort CP, Rao NA, Mochizuki M. International Criteria for the Di- agnosis of Ocular Sarcoidosis: Results of the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS). Ocular Immunol Inflam, 2009; 17:160–169.