Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Faglige retningslinjer for sarkoidose, 2018
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.05.2019
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk Sarkoidose Forening
  • Redaktør - Norsk forening for lungemedisin
  • Publikasjonstype -
 

Sarkoidose er en multiorgansykdom som likevel rammer lunger eller intrathorakale lymfeknuter hos majoriteten av pasientene. Det er derfor naturlig at røntgen thorax er med som en del av den diagnostiske utredningen. Stadieinndeling av sykdommen baseres dessuten på funn ved røntgen thorax, og kan brukes for vurdering av prognose. Computertomografi, (CT), spesielt HRCT (high-resolution computed tomography) med mm-tynne snitt, øker i høy grad det diagnostiske utbyttet, men med ulempen av høyere stråledose til pasienten. CT utgjør derfor ennå ingen rutineundersøkelse i den initiale utredningen, men er betydningsfull i uklare tilfeller. Den følgende beskrivelsen handler om røntgenfunn av den intrathorakale sarkoidosens manifestasjoner.

Røntgen thorax

Lymfeknuter

Forstørrede lymfeknuter er et av de vanligste funnene ved sarkoidose (Figur 1 a–b). I fallende frekvens ses disse i form av polysyklisk og symmetrisk forstørrede hiluslymfeknuter, såk. hiluslymfomer (etter Löfgrens beskrivelse av det syndromet som ble oppkalt etter ham). Andre forstørrede lymfeknuter er vanligvis lokalisert paratrakealt, framfor alt på høyre side, og i det aortopulmonale vinduet. Subcarinale lymfeknuter kan derimot være vanskelige å oppdage på røntgen thorax. Persisterende forstørrede hiluslymfeknuter er ikke nødvendigvis ensbetydende med sykdomsaktivitet.

Stadieindelning Lungerøntgenfunn
0 normalt funn
I bilateralt forstørrede lymfeknuter i hilus
II

bilateralt forstørrede lymfeknuter i hilus + parenkymforandringer

III kun parenkymforandringer
IV lungefibrose


radiologi1

radiologi2

Figur 1 a–b. Forstørrede hilus- og øvre mediastinale lymfekjertler
med tydelig regress hos pasient med Löfgrens syndrom.

Noduli

Granulomdannelsen ved lungesarkoidose skjer perilymfatisk langsmed bronkovaskulære strukturer, interlobærsepta, fissurer og subpleuralt. Dette gir opphav til nodulære eller retikonodulære parenkymforandringer, ofte konsentrert perihilært eller til overlappene (Figur 2 a–b). Størrelsen på noduli varierer fra 2–10 mm i diameter. Dersom de større granulomene er velavgrensede, kan de differensialdiagnostisk oppfattes som metastaser. Parenkymfortetningene kan oppvise lett assymmetri mellom lungene, og betydelig variasjon mellom pasienter, avhengig av fordelingen av henholdsvis noduli og retikulære forandringer, samt graden av eventuell fibrose. I enkelte tilfeller er det rapportert ensidige forandringer.

radiologi3

 radiologi4

Figur 2 a–b. Nodulære parenkymforandringer med varierende
lokalisasjon i to ulike tilfeller. På det nedre bildet ser man også
lymfeknuteforstørrelse i mediastinum og begge hili

Lungefibrose

Lungeforandringene kan i 10–15 % av tilfellene gå over i fibrose med konsentrasjon perihilært og dorsalt i overlappene. Fibrosen kan lede til traksjonsbronkiektasier og hulrom som predisponerer for dannelse av mycetom (aspergillom). En annen komplikasjon er pulmonal hypertensjon, funn som imidlertid er vanskelige å vurdere med sikkerhet radiologisk. En spesiell variant av infiltrater utgjøres av massiv fibrose som minner om funn ved komplisert silikose.

Uvanlige funn

Ensidig forstørrelse av hiluslymfeknuter forekommer kun i noen få prosent, og bør vekke mistanke om en annen grunnsykdom enn sarkoidose. Det samme er tilfelle ved mediastinal lymfeknuteforstørrelse uten samtidig engasjement av hiluslymfeknutene.

Bronkial kompresjon av forstørrede lymfeknuter med påfølgende atelektase forekommer, men atelektase er et uvanlig funn ved sarkoidose. Plervavæske er uvanlig, med en frekvens mindre enn 10 %. Den kan være så vel enkelt- som dobbeltsidig.

Engasjement av sternum, ribben eller thorakalcolumna er uvanlig. Vaskulær infiltrasjon med okklusjon av større kar er meget sjelden forekommende.

Nekrotiserende sarkoid granulomatose er er en meget uvanlig tilstand med granulomer i kombinasjon med vaskulitt, og betraktes som en variant av sarkoidose. Radiologisk beskrives lymfeknuteforstørrelse og nodulære lungeinfiltrat, noen ganger i kombinasjon med pleuralt engasjement.

En annen uvanlig ytringsform er såk. sarkoidlignende reaksjon i forbindelse med malignitet. Pasientene oppviser lymfeknuteforstørrelse og/eller lungegranulomer, men mangler for øvrig kliniske tegn på klassisk sarkoidose. Differensialdiagnostisk kan forandringene oppfattes som metastaser, og radiologisk kan de ikke heller skilles fra klassisk sarkoidose.

Berylliumeksposisjon kan gi et sarkoidoselignende bilde.

Computertomografi og HRCT

Generelt øker CT det diagnostiske utbyttet ved sin høyere oppløsning, og fravær av summasjonseffekten av ulike anatomiske strukturer, som er en ulempe ved vanlig røntgen thorax. Lymfeknuteutbredelsen i hele mediastinum framstilles tydeligere enn ved røntgen thorax, og ved hjelp av intravenøs kontrasttilførsel blir lymfeknutene enda lettere å vurdere (Figur 3). Oppladningsmønsteret er ofte homogent, til forskjell fra tuberkuløse lymfeknuter, som ofte lader opp kontrastmiddel ringformet på grunn av sentral nekrose. Ved kroniske former kan lymfeknutene forkalkes, enten amorft lignende tuberkulose, eller med eggesksallform som ved silikose (Figur 4). HRCT innebærer 1–1.5 mm tynne snitt med en spesiell teknikk (algoritme) som gir ytterligere detaljerikdom.

radiologi5

Figur 3. Forstørrede lymfeknuter paratrakealt og i begge hili.

 radiologi6

Figur 4. Forkalkede lymfeknuter ved kronisk sarkoidose.

CT tydeliggjør den typiske perilymfatiske utbredelsen av granulomene, som gir et rosenkranslignende utseende av bronkovaskulære strukturer og septa, på samme måte som den perihilære utbredelsen. Dette kan ligne lymfangitt, som imidlertid oftere er lokalisert til en lapp eller den ene lungen. Man kan se lungeforandringer før de er synlige på vanlig røntgen thorax. Noduli varierer i størrelse, noen ganger kan det dannes store infiltrater; dette kalles da alveolær sarkoidose. Disse er ofte uskarpt begrensede. Ved en spesiell variant består de av et stort antall konfluerende granulomer, som radiologisk antar formen av konsolidering omgitt av små satellitter, og kalles for «galaxy sign» (Figur 6). Luftbronkogram kan ses i større noduli, men kavitering er uvanlig.

radiologi7

Figur 5. Bronkovaskulær utbredelse av noduli.

 radiologi8

 Figur 6. ”Galaxy sign” (pil) apikalt i høyre underlapp.

Ved sarkoidose er «end stage» fibrose i form av bikakedannelse mindre omfattende, og har heller ikke den dominerende basale utbredelsen som kjennetegner andre fibroseformer. Dessuten gir bronkial distorsjon en dorsal dislokasjon av overlappsbronkus ved sarkoidoserelatert fibrose. Utseende av noduli, bronkiektasier, septale cystiske og bulløse forandringer samt aspergillom framstår tydeligere, og muligheten for å skille fibrosen ved sarkoidose fra idiopatisk lungefibrose eller silikose øker (Figur 7).

 radiologi9

 Figur 7. Stadium IV med massiv fibrose, spesielt i ovanloberna.

Ved hjelp av HRCT- bilder i ekspirasjonsfase, kan man se såk. «air trapping», som forekommer bl.a. ved sarkoidose. Det kan være uttrykk for sykdom i de små luftveiene, men den kliniske betydningen av dette funnet er uklar. Utseende av slipt glass, såk. «ground-glass», betraktes som tegn på sykdomsaktivitet ved ulike typer av alveolitt, men studieresultatene har variert ved sarkoidose. En troligere forklaring kan være at «groundglass » ved sarkoidose kun representerer konglomerat av meget små noduli. Selv om visse HRCT- funn overensstemmer med resultatene fra lungefunksjonstester, utelukker ikke heller en normal HRCT- undersøkelse sarkoidose.

I tvilstilfeller er CT en motivert undersøkelse form kartlegging av sykdomsutbredelsen, planlegging av bronkoskopisk eller kirurgisk prøvetagning, og for differensialdiagnostiske vurderinger i uklare tilfeller. Like eksempler er pneumokonioser, tuberkulose, fibroserende alveolitt, hypersensitivitetspneumonitt og andre mer uvanlige former av granulomatøse tilstander, samt malignitet i form av metastaser, lymfangitt eller lymfom. «Atypisk» utseende av sarkoidose på røntgen thorax oppgis dessuten å forekomme hos nesten en tredjedel av pasientene. Også i disse tilfellene er undersøkelse med computertomografi verdifull.

Hjertesarkoidose gir ingen, eller kun uspesifikke forandringer på røntgen thorax, for eksempel hjerteforstørrelse. Magnetresonanstomografi (MR) er da en mer anvendelig undersøkelsesmetode som kan vise signalforandringer i myokard eller fortykket perikard. MR kan vise ødem og arrdannelse. Granulomenes utbredelse skiller seg fra ischemiske skader ved lokalisasjon epikardielt og basalt i hjertet ved forsinket eksponering etter intravenøs gadoliniumkontrast. På grunn av sin lavere spatielle oppløsning er derimot MR- metoden foreløpig mindre skikket for undersøkelse av lungeparenkymet.

For å sammenfatte: Røntgen thorax er en billig og enkel undersøkelse med stort diagnostisk utbytte i utredningen av sarkoidose, og stadieinndelingen baseres fortsatt på denne teknikken. Lunge- og mediastinale forandringer framstilles enda bedre med CT. HRCT øker detaljeframstillingen ytterligere, men en normal røntgenundersøkelse utelukker likevel ikke sarkoidose.

Referanser

  1. Hunninghake GW et al. American Thoracic Society. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-755.
  2. Vagal AS, Shipley R, Meyer CA. Radiologic manifestations of sarcoidosis. Clin Dermatol 2007; 25: 312-325.
  3. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D et al. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28: 102-120.
  4. Park HJ, Jung JI, Chung MH. Typical and atypical manifestations of intrathoracic sarcoidosis. Korean J Radiol 2009; 10: 623-631.
  5. Criado E, Sánches M, Ramirez J et al. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at high-resolution CT with pathologic correlation. Radiographics 2010; 30: 1567-1586.
  6. Nishino M, Lee KS, Itoh H et al. The spectrum of pulmonary sarcoidosis: Variations of high-resolution CT findings and clues for specific diagnosis. Eur J Radiol 2010; 73: 66-73.
  7. Hawtin KE, Roddie ME, Mauri FA et al. Pulmonary sarcoidosis: the great pretender. Clin Radiol 2010; 65: 642-650.
  8. Youssef G, Beanlands RSB, Birnie DH et al. Cardiac sarcoidosis: applications of imaging in diagnosis and directing treatment. Heart 2011; 97: 2078-2087.
  9. Judson MA. The treatment of pulmonary sarcoidosis. Respir Med 2012; 106: 1351-1361.