Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av adenocarcinom i tynntarm
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 2
  • Status - Publisert
  • IS-nr - IS-2650
  • ISBN - 978-82-8081-507-1
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 30.06.2017
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 20.12.2007
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
Proksimale svulster i duodenum opereres vanligvis med Whipples operasjon. Distale tumores kan vurderes for segmental duodenalreseksjon D
Adenokarsinom og neuroendokrine tumores i jejunum og ileum behandles med reseksjon av tumor med reseksjon av tilhørende lymfeknuter, analogt til ved kreft i tykktarmen D
De fleste GIST/sarkom i tynntarm kan reseceres med tumorbærende tarmsegment, uten stor lymfeknutereseksjon D
Lymfom i tynntarm behandles kurativt medikamentelt (evidensgrad A). Kirurgi reserveres hovedsakelig for pasienter med komplikasjoner, slik som perforasjon, ileus eller massiv blødning C
Vedlegg
 

Adenokarsinom

Duodenum: Proksimale svulster i duodenum opereres vanligvis med Whipples operasjon (23)(evidensgrad D). Distale tumores kan vurderes for segmental duodenalreseksjon.

Så lenge god dokumentasjon ikke foreligger, bør ikke endoskopisk behandling være definitiv. Ved tidligcancer i duodenalpolypp med fri rand, hvor pasienten ikke vil kunne undergå stor kirurgi, kan polyppektomi forsvares.

Jejunum og ileum: Tumor reseseres en bloc med tilhørende lymfeknuteområder, analogt til tykktarmskreft: Mesenteriet skal forbli ubeskadiget og intakt: Avsetting av tilførende arterier gjøres så høyt som mulig utfra vurdering av lymfeknutedistribusjon, men uten at det kompromitterer blodforsyning til resten av tynntarmen (23) (evidensgrad D) . Tumor må fjernes slik at reseksjonsranden er mikroskopisk fri. Det kan være rimelig med 10-15 cm makroskopisk fri kant, men hvor langt fra tumor en skal gå, finnes det ikke vitenskapelig dokumentasjon på.

Neuroendokrine (NET)

Duodenum: Ved lokalisasjon i duodenum behandles neuroendokrine tumores med radikal kirurgi etter samme prinsipper som for pankreas NET; Se eget handlingsprogram.

Jejunum og ileum: Det er viktig med god utredning med hensyn til å oppdage metastaser og multiple lokalisasjoner før kirurgi. På tross av det oppdages det ved systematisk palpasjon av tynntarm ofte flere lokalisasjoner og flere tumorbefengte lymfeknuter. En kan ikke nødvendigvis se tumores i tynntarm, så det må gjøres bimanuell palpasjon (24). Dette forhold gjør at laparoskopisk tilgang er lite tilrådelig. Lever må inspiseres og palperes.

Mesenterial lymfeknutedisseksjon: Dette følger samme prinsipper som ved adenokarsinomer i tynn og tykktarm: Det skal videre fjernes mesenterielt fett til venstre for a. mesenterica superieor når det gjøres ileumreseksjon kombinert med høyresidig hemikoleetomi.

For mer orale lokalisasjoner kan om nødvendig kar til jejunum skeleters.

Paraaortale metastatiske lymfeknuter søkes resessert en-bloc hvis mulig, eventuelt separat som eget preparat. Ofte kan det være stor desmoplastisk reaksjon rundt lymfeknuter og kar i det sentrale krøs, noe som kan vanskeliggjøre disseksjonen- og det må vurderes om disseksjonen kan la seg gjøre uten å kompromittere blodforsyning til resten av tynntarm (Frozen- mesenteric-root).

Ved resektable levermetastaser bør utvidet lymfeknute disseksjon vært gjort. Ved små og enkelt tilgjengelige levermetastase(r) kan disse fjernes synkront med primær tumores.

Det er ikke absolutt konsensus omkring ekstensiv lymfeknute disseksjon, men det bør høstes mer enn syv lymfeknuter og studier tyder på at sentral lymfeknutefjernelse er fordelaktig (24) (evidensgrad D) .

Ved metastatisk tynntarms NET i palliativ setting er det diskutert om fjernelse av primær tumor er fordelaktig. Hensikten er å hindre senere komplikasjoner og gi livsforlengelse. Det synes å være overvekt av anbefalinger for fjerning av primærtumor.

Når det gjelder videre anbefalinger for kirurgisk og onkologisk vurdering/behandling av nevroendokrine levermetastaser fra tynntarms NET henvises det til de Nasjonalt handlingsprogram for behandling av gastrointestinale nevroendokrine svulster. 

GIST/Sarkom

Komplett kirurgisk reseksjon er eneste kurative behandling. Ved mistanke om GIST/sarkom bør pasienten henvises til avdeling som behandler sarkom. Ved diagnostisk usikkerhet kan transperitoneal ultralydveiledet nålebiopsi forsvares (25) . Biopsi skal alltid skje i regi av avdeling som behandler sarkom. De fleste GIST/sarkom i tynntarm kan reseceres med tumorbærende tarmsegment. Lymfeknutemetastaser forekommer så sjelden at lymfadenektomi ikke er indisert. Ved radiologisk mistanke om GIST med infiltrasjon av tilliggende organer der radikal kirurgi vil kreve multivisceral reseksjon bør neoadjuvant behandling med imatinib i 6-12 måneder vurderes. Biopsi med mutasjonsanalyse er påkrevet før slik behandling.

Tumor bør fjernes i makro- og mikroskopisk fritt vev, men noen sterk anbefaling om størrelsen på den frie marginen finnes ikke. Tumorruptur, spontan eller iatrogen, forverrer prognosen betraktelig (26) . Tumor ruptur må unngås. Ved ruptur av tynntarms-GIST er da risiko for residiv ca. 70 % (27) . Peritoneal tumorgjennomvekst eller skade har ingen dokumentert prognostisk betydning og bør ikke klassifiseres som ruptur (27) .

GIST-pasienter klassifisert med høy risiko for residiv bør tilbys adjuvant behandling med imatinib, se handlingsprogram for sarkom.

GIST hos barn er meget sjelden, som regel knyttet til egne syndromer (Carneys triade, Carney-Stratakis syndrom). Barne-GIST er en spesial-pediatrisk onkologisk oppgave. Se Nasjonalt handlingsprogram for behandling av sarkom.

Lymfom

Kirurgi reserveres hovedsakelig for pasienter med komplikasjoner, slik som perforasjon, ileus eller massiv blødning. Det er den medikamentelle behandling som har kurativt siktemål.

Metastaser til tynntarm

Solitære metastaser kan reseseres, men prognosen er avhengig av utbredelsen til primærtumor. Ved multiple metastaser til tynntarmen kommer vanligvis ikke-kirurgisk, palliativ behandling til anvendelse.