Det anbefales å følge «The 2007 Joint Committee on Infant Hearing 1-3-6 guidelines», som tilsier at hørselsscreeningen skal være gjennomført innen utgangen av barnets første levemåned, diagnostisk testing gjennomført innen 3 md. alder, og tiltak igangsatt innen 6 mnd. alder. Det vil si tidlig identifisering, utredning og oppfølging av alle grader av behandlingskrevende hørselstap hos små barn. Tidsfaktoren (mellom testene) er avgjørende for at nødvendige hjelpetiltak skal kunne iverksettes så tidlig som mulig.

• Otoskopi/otomikroskopi: størrelse og utforming av øregangen sjekkes. Dette er viktig med tanke på plassering av prober og innstikkstelefoner under testingen. Det er også viktig å observere for eventuell obstruksjon av ytre øregang (atresi), sammenfallende øregang, samt ørevoks og lignende som har betydning for gjennomføring av testingen og vurdering av resultatet.
• TEOAE: bør utføres rutinemessig som del av hørselsutredning av små barn. Godkjent TEOAE er kun mulig å måle med tilnærmet normale mellomørefunn. Begge ører må være passert for at resultatet skal godkjennes. Det må foreligge godkjent respons i minst tre bånd for at testresultatet kan godkjennes. Ved ikke godkjent respons på ett eller begge ører, bør det utføres ytterligere tester for kartlegging av barnets hørsel. Dersom barnet er i risikogruppen for auditiv nevropati (AN), bør undersøkelsen suppleres med AABR .
• AABR: er AABR godkjent ved 35 dB HL bilateralt, avsluttes oppfølgingen. Ved 45 dB HL eller ikke passert på minst ett øre, bør det utføres videre diagnostisk testing innen 3 uker.
• Tympanometri: dette utføres rutinemessig på små barn for å sjekke status i mellomøret. Væske- og trykkforhold kan påvirke resultatene av andre objektive tester. For tympanometri utført på barn opp til 6 måneder brukes en probefrekvens på 1000 Hz. Den vanlige brukte probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat. Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne målt ved lavere probefrekvens. Det er derfor avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.

Jo tidligere et hørselstap avdekkes og behandles, jo større mulighet har barnet til å nå sitt maksimale potensiale. Rask avklaring av hørselsfunksjonen til nyfødte er viktig. Ubehandlet hørselstap hos spedbarn kan få alvorlige konsekvenser for kommunikasjon, særlig artikulasjon, kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring. Screening av hørsel hos nyfødte krever et adekvat tilbud for oppfølgende testing og tiltak.

Barn født med mikroti /atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap. Barna bør derfor utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging.

Referanser

ASSR er ikke egnet som målemetode alene, men er et viktig supplement til andre anbefalte tester, som for eksempel AABR.

Testene er spesielt viktige i de første levemånedene til et barn, hvor belønningsaudiometri og lignende subjektive målinger ikke kan gjennomføres fordi barnet ikke er i stand til å gi tolkbare responser.

Forberedelser og målemetoder

• Øre-nese-halslege og audiograf bør være involvert i diagnostiseringen av hørselstap hos barn. Det er også hensiktsmessig å involvere audiofysiker/audioingeniør og audiopedagog.
• Før oppstart av testing bør det foretas undersøkelse av det ytre øret og otoskopi/otomikroskopi av barnets øreganger. Det er også viktig å gjennomføre en tympanometri for å sjekke mellomørestatus før ABR/ASSR utføres. Dersom barnet sover, kan man vurdere om det er hensiktsmessig å forstyrre barnet før det gjennomføres tester i naturlig søvn.
• Elektrofysiologiske målinger kan utføres fra tidlig alder. For en fullverdig utredning anbefales repeterte målinger, før det konkluderes med et endelig resultat. Testingen i naturlig søvn vil ofte ikke bli komplett etter bare en seanse, spesielt når det foreligger et hørselstap. Nye målinger bør skje innen 2-4 uker uten at dette forsinker oppstart av tiltak.
• ABR på premature er påvirket av umodenhet i de sentrale hørselsbanen og kan kreve høyere nivå på stimuli (> 40 dB HL) for å gi sikre responser. Responsene er variable i bølgenes form, amplituder og latenstider. AABR er ikke validert for premature barn < 34 uker, og det anbefales derfor utvidet screening med ABR/ASSR i naturlig søvn. Egne normer bør brukes ved vurdering av terskler hos premature barn.
• I de første 6 levemånedene bør testene fortrinnsvis utføres i naturlig søvn. Etter 6 måneder blir barnets søvn lettere, og elektrofysiologiske målinger er vanskeligere å utføre. Det kan være behov for generell anestesi, men dette må vurderes i hvert enkelt tilfelle.
• Foreldre bør få vite resultatet av testingen samme dag og samtidig få snakke med personer med hørselsfaglig kompetanse.

ABR/ASSR er objektive elektrofysiologisk målemetoder som gir et mål på hjernestammens respons på lydstimuli. ABR viser responsen på lyd i frekvensområdet 2000-4000 Hz i form av EEG-bølger. Dette regnes som gullstandarden innen hørselsutredning av nyfødte. ASSR viser responsen på modulerte toner slik at man kan måle flere frekvensområder separat (frekvensspesifikk). Det ferdige resultatet presenteres som estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.

Målemetodikk ved ABR/ASSR

• Det skal fortrinnsvis benyttes maskering i henhold til leverandørens anbefalinger. Dersom det ikke er praktisk mulig å gjennomføre testingen med maskering, må man være oppmerksom på faren for overslag ved store sideforskjeller.
• Målingen må være gjennomført med leverandørens krav til akseptabelt nivå på støy, og den må følge leverandørens anbefalte nivå på impedans for elektrodene.
• Testen krever at barnet er rolig, og gjerne sover, når testen utføres.
• I de første levemånedene bør testen utføres i naturlig søvn. Når barnet blir litt større, vil det være behov for narkose for å kunne gjennomføre testen.
• For nyfødte < 4 ukers alder bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL da mindre øregangsvolum gir reell lydstyrke på opp til 20 dB høyere (fare for støyskade).

Anbefalt prosedyre ved ABR i naturlig søvn

• Starte ved 40 dB HL for ikke å vekke barnet.
• Gradvis økning av nivået til man eventuelt kan påvise en sikker bølge V.
• Målingen repeteres på samme nivå.
• Deretter kjøres målinger på gradvis reduserte nivåer til terskel oppnås.
• For sikker terskelbestemmelse bør man ha repeterbar måling med tilsvarende resultat.
• Både ved klikk- og chirp-stimulering antas identifiserbar bølge V ved 30 dB HL som hørsel innenfor normalområdet for testede frekvenser.
• Ved tilgjengelig utstyr for chirp-stimulering anbefales det å starte med å kjøre chirp ved 4 kHz. Ved manglende respons ved 30 dB nHL anbefales videre testing med klikk-stimulering.
• Dersom ABR ikke viser noen klar bølge V ved maksimalt stimulusnivå, må man vurdere om årsaken kan være AN.
• Ved manglende respons med chirp, går man over til klikkstimuli, med både condensation og rarefaction polaritet for å se etter cochleær mikrofoni, med tanke på auditiv nevropati (AN) .

Anbefalt prosedyre ved ASSR

• ASSR kan måles i 5 dBs trinn til man får godkjente responser.
• Som stimulus benyttes som oftest modulerte toner som representerer et avgrenset frekvensområde, slik at man kan måle flere frekvensområder separat.
• Det ferdige resultatet presenteres med estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.
• En av de største fordelene med ASSR er at grad av hørselstap ved forskjellige frekvenser kan påvises, spesielt hos de med store hørselstap.
• Det er avgjørende at riktig protokoll benyttes, dvs. om barnet sover eller er våkent.

Høreapparattilpassingen anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat.

Tympanometri

I forbindelse med utvidet testing av små barn bør det utføres tympanometri.

• Hos barn < 6 måneder bør probefrekvens på 1000 Hz brukes, da vanlig probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat.
• Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne. Det er avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.

• Tidlig diagnostisering av hørselstap og igangsetting av habilitering er viktig for å sikre optimal lydstimulering av de sentrale hørselsbanene.
• Tidlig bruk av høreapparater er viktig for å sikre optimal språkutvikling hos barna.

Referanser

Medisinsk fødselsregister registrerer alle fødte i Norge.

Data som skal registreres:

• hvilket øre som ikke er godkjent
• antall forsøk på retesting
• testmetoder (TEOAE og AABR)

Registreringen gjøres elektronisk.

Les mer om medisinsk fødselsregister (fhi.no)

Et av formålene med registeret er å «drive, fremme og gi grunnlag for forskning med sikte på å bedre kvaliteten innen svangerskapsomsorg, fødselshjelp og nyfødtomsorg ved identifisering og overvåking av kvalitetsindikatorer».

Innsamling av helseopplysninger i Medisinsk fødselsregister gjør det mulig å samle data som kan bidra til kvalitetssikring og forskning på området.

Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register, sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold.

Informasjon om hvor mange som ikke har fått godkjent resultat på barsel- eller nyfødtintensivavdeling, og hvor mange av disse som senere får påvist hørselstap, gir informasjon som kan brukes på flere områder.

Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register:

• sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold

Ved å måle andel falsk positive resultater ved barsel- og nyfødtintensivavdeling kan man få informasjon om:

• ressursbruk
• mulige feilkilder ved testing

Mistenk AN dersom:

ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret.

Kjennetegn ved AN er:

• godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid)
• fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni
• ikke utløsbare stapediusreflekser
• varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi

Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler.

AN-utredning:

• otomikroskopi – for å avklare mellomørestatus
• TEOAE (ofte kraftig respons)
• ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM
• impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale)
• fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri
• aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling

Diagnosen AN kan settes hvis:

1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V

og

2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede

ABR-måling ved mistanke om AN:

For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene:

• innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner
• klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade)
• lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk – dvs. klikk med motsatt polaritet
• for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation»
• CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli

• Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati.
• AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig.
• Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel – slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling.
• Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert
• Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale
• Ved AN kan hørselstapet fluktuere

Referanser

Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk.

Rentoneaudiometri

• Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering).
• Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving.
• Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving.

Høreapparater

• Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger.
• Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte.
• For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn.

Cochleaimplantasjon

• Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI.
• Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder).

Andre kommunikasjonsformer/tegn

• En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres.
• Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn.

Individuelt tilpasset oppfølging

• Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov.
• På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon.
• Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig.

• AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet.
• Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy.
• Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling.
• Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken.
• Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første 12–18 mnd.
• Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet.
• Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden.
• En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat.
• For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSR-terskler ikke samsvarer med reelle høreterskler.
• Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø.
• Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer.

Referanser

Generelt bør alle barn med risikofaktorer for å utvikle hørselstap som et minimum få tilbud om retesting av hørsel ved 9 mnd. alder, og deretter minst en hørselstest innen 2 1/2 - 3 års alder. Noen av risikogruppene krever tettere oppfølging med gjentatte hørselstester, ofte over et lengre tidsrom. Se egne anbefalinger for CMV, bakteriell meningitt, ototoksiske medikamenter, større hodetraumer, syndromer, kraniofaciale misdannelser og barn som har vært innlagt ved nyfødtintensivavdelinger (legg lenker til aktuelle anbefalinger).

Ved familiære permanente hørselstap regnes familie som: foreldre, besteforeldre, søsken og søskenbarn (fetter/kusine).

Ved behov for utredning med tanke på CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.

Testbatteri

De fleste barna i denne kategorien vil være så store at de vil kunne samarbeide ved subjektive hørselstester, noe som er ønskelig. Der man ikke får gjennomført subjektive hørselstester, bør det gjøres elektrofysiologiske tester under generell anestesi.

Impedanseaudiometri

• gjennomføres rutinemessig i forbindelse med hørselstesting av små barn.
• På barn med økt risiko for mellomøreproblemer, for de med kjente sensorinevrale hørselstap og for barn med risiko for auditiv nevropati bør dette gjøres forut for alle hørselstester.
• For impedansaudiometri utført på barn fra 6 måneder bør det brukes probefrekvens på 226 Hz.
• Ved testing av akustiske reflekser anbefales både ipsi- og kontralateral stimulering for frekvensene 0.5, 1 og 2 kHz.
• Tympanometri bør alltid være gjennomført før refleksmåling startes, da refleksmålingen utføres ved et lufttrykk i øregangen som gir maksimal komplians.

Elektrofysiologiske/objektive tester

• Diagnostisk transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) og automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) kan gi informasjon om eventuelle hørselstap.
• TEOAE er spesielt egnet metode for å måle den cochleære funksjonen til barn som har fått ototoksiske medikamenter. Det er viktig å sjekke responsen i de høyfrekvente båndene. Man trenger da et diagnostisk måleinstrument.
• Diagnostisk hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR) gjøres i generell anestesi og er påkrevd ved tvil eller mistanke om hørselstap.

Subjektive tester

Belønningsaudiometri (VRA)

• for barn i alderen 5 mnd. opp til 2-2 ½ år, men også for større barn som ikke er i stand til å samarbeide ved annen type testing.
• kan gi en terskel på minimumsnivå hvor et lite barn vil reagere og dermed gi et resultat opp mot høreterskel for barnet.
• ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder.
• utføres som oftest med barnet sittende på fanget til en voksen.
• minimum frekvensområde som anbefales testet er 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
• testing ned til 15 dB HL ved de ulike frekvensene.
• ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
• testen, vil sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
• resultatet fra VRA vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

Lekeaudiometri

• for små barn fra alder 2–2 ½ år og oppover.
• forutsetter samarbeid med barnet.
• ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder for å få ørespesifikk informasjon om eventuell grad og type hørselstap.
• minimum rentoneaudiometri i frekvensområdet 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
• testing ned til 10 dB HL ved de ulike frekvensene.
• ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
• fokus på bass ved mellomøreproblematikk og på de høye frekvensene ved ototoksisitet.
• testen vil, sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
• resultatet fra lekeaudiometrien vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

• Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering.
• Barn med risikofaktorer som medfødt CMV-infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap kan oppleve hurtig progredierende hørselstap.

Referanser

Det haster med utredning av hørsel etter meningitt!

Ved påvisning av alvorlige hørselstap, hvor det kan være aktuelt med CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.

Under 12 uker korrigert alder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Barnet behandles som om nyfødtscreening ikke ble godkjent .

Mellom 12 uker og 7 måneder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Hvis dette ikke lar seg gjøre, bør diagnostisk TEOAE og automatisk ABR utføres. Hvis barnet ikke passerer disse, bør ABR/ASSR i generell anestesi vurderes for å etablere høreterskler.

Over 7 måneders alder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved belønningsaudiometri (VRA) eller annen audiometri med øre- og frekvensspesifikke stimuli. Diagnostisk TEOAE og automatisk ABR kan gi informasjon om eventuelt hørselstap.

Bakteriell meningitt er en vanlig årsak til hørselstap hos barn. Opp til 10 % av alle barn som har hatt meningitt, utvikler hørselstap. Hørselstapet oppstår ofte tidlig i sykdomsforløpet. Bakteriell meningitt kan gi sensorinevralt hørselstap med skade på hørselsnerven eller hårcellene i det indre øret.

Det kan oppstå en akutt inflammatorisk reaksjon som går over i fibrosering og ender med forbeining av cochlea.

• Forbening er rapportert hos 80 % av pasientene med bakteriell meningitt, og det er en fryktet komplikasjon. Forbeningen kan gjøre det vanskelig eller umulig å operere inn et CI. Det haster derfor med audiologisk utredning hos barn som har hatt meningitt.

Referanser

Generelt

• Hørselstap etter bruk av ototoksiske medikamenter manifesterer seg først i de høye frekvensene og kan i noen tilfeller både progrediere og oppstå etter avsluttet behandling.
• Det finnes flere skalaer som anvendes for gradering av hørsel etter bruk av ototoksiske medikamenter.

Cytostatika

• Det er viktig å foreta hørselsmålinger før eventuell oppstart med cytostatika.
• Oppfølgende hørselsmålinger ved bruk av platinabaserte cytostatika bør gjøres før hver kur, samt en oppfølgende kontroll 12-24 mnd. etter avsluttet behandling. Ved bruk av platina finnes det i den enkelte cytostatikaprotokoll vanligvis detaljerte maler for den audiologiske oppfølgingen.

Aminoglykosider

• Aminoglykosider er en gruppe antibiotika som bl.a. benyttes i behandlingen av infeksjoner hos nyfødte. Noen pasienter kan ha en arvelig predisposisjon for ototoksisitet for aminoglykosider. Den vanligste årsaken til dette er mitokondriemutasjonen A1555G. Anamnese på hørselstap hos middelaldrende i familien er da vanlig, og forekomsten er høyest i spanske og noen asiatiske populasjoner.
• Risikoen for hørselstap ved bruk av aminoglykosider er lav ved behandling innenfor terapeutisk serumnivå.
• Aminoglykosider er hyppig brukt hos nyfødte, og risikoen for hørselstap er lav når medikamentene brukes innenfor terapeutisk nivå.
• Serumspeil aminoglykosider < 2 mg/L anbefales ofte for å minimere potensielt toksiske effekter hos nyfødte (Pediatric Formulary Committee - BNF for Children 2013).
• Ved bruk av aminoglykosider i småbarnsalder, anbefales utvidet audiologisk utredning ved økt risiko for hørselstap. Dette gjelder ved samtidig behandling med loop diuretika, ved aminoglykosider gitt i høye doser (utenfor terapeutisk nivå), eller hvis en mistenker eller har påvist mitokondriemutasjonen A1555G.
• Barn som har økt risiko for hørselstap og behandles med aminoglykosider, kan følges med hørselstester hver eller annenhver uke så lenge behandlingen pågår, samt 3-6 mnd. etter avsluttet behandling.

Hørselstesting

• Testbatteri for hørsel velges på bakgrunn av barnets alder og modenhet .
• Rentoneaudiometri er gullstandard, og om det lar seg gjennomføre praktisk, bør man gjøre høyfrekvensaudiometri (extended high-frequency - EHF).
• Hos mindre barn benyttes objektive tester.
• Ved behandling med carboplatin er det ikke tilstrekkelig med kun TEOAE, da dette medikamentet kan gi isolert indre hårcelleskade (jf. testing ved mistanke om auditiv nevropati).

• Hørselstap hos barn 0-3 år kan gi alvorlige følger for talespråkutvikling og kommunikasjon, som igjen kan gi forringet livskvalitet. Barn som i tillegg har eller har hatt pediatrisk cancer kan være ekstra sårbare for sansetap som kan forstyrre deres utvikling og livskvalitet.
• Det finnes pr. i dag ingen kausal behandling for ototoksiske hørselstap.
• Tidlig diagnose av et ototoksisk indusert hørselstap er viktig for å kunne vurdere muligheten for alternative behandlingsprotokoller med medikamenter som er mindre ototoksiske. Det er også viktig å diagnostisere behandlingskrevende hørselstap så tidlig som mulig slik at nødvendig rehabilitering kan igangsettes.
• Det er vist at barn under 5 år som er behandlet med cisplatin, er mer utsatt for høyfrekvente hørselstap enn eldre barn med slik behandling.
• Hos pasienter med en arvelig predisposisjon for ototoksisitet mot aminoglykosider, vil en påvisning av mitokondriemutasjonen A1555G kunne forhindre fremtidig aminoglykosid ototoksisitet hos andre familiemedlemmer med samme mutasjon.

Referanser

Ved symptomatiske CMV-infeksjoner har antiviral behandling dokumentert effekt på hørselstap.

For testmetodikk, se Praktisk informasjon under anbefalingen Barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap, bør tilbys audiologisk oppfølging.

Medfødt cytomegalovirus-infeksjon (CMV-infeksjon)

• finnes hos ca. 10 % av alle barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel.
• er årsak til 15-20 % av alle hørselstap hos barn, uansett alder.
• er den hyppigste ikke-genetiske årsak til hørselstap.
• kan gi nevrologiske sekveler, chorioretinitt og hørselstap.

Hørselstapet ved CMV-infeksjon kan variere fra mildt til alvorlig, det kan være ensidig eller tosidig og kan fluktuere eller progrediere.

10-15 % av alle nyfødte barn med medfødt CMV-infeksjon er symptomatiske ved fødsel. Av disse barna vil 40-58 % utvikle permanente sekveler, hvor hørselstap er det vanligste. Hørselstapet kan også debutere senere, med median alder 33 måneder.

85-90 % av barna med CMV-infeksjon er asymptomatiske ved fødsel, og CMV-infeksjon overses derfor lett. Av de asymptomatiske barna vil 10-15 % utvikle hørselstap i løpet av de 6 første leveår. Debut av hørselstapet varierer avhengig av sykdomsgrad, med median debutalder fra 32-44 mnd.

Referanser

Frakturer i tinningbenet er den vanligste formen for skallebasisfraktur hos barn og kan forårsake både mekaniske, sensorinevrale og blandede hørselstap. Frakturene deles vanligvis i langsgående, tversgående og skrå frakturer, hvor langsgående forekommer langt hyppigst.

De langsgående frakturene gir oftest skade på mellomøret, mens de tversgående frakturene påvirker det indre øret. En studie av Shell A. og Kitsko D. fra 2015 anslår at flere av skadene gir et blandet hørselstap.

• Mikroskopiske skader i cochlea i forbindelse med hodeskader gir ofte hørselstap i de høye frekvensene, fra 3000 til 8000 Hz.
• Spontan forbedring av hørselen kan forekomme ved de høyfrekvente sensorinevrale hørselstapene.
• Barn med store sensorinevrale hørselstap opplever sjelden forbedring av hørselen.

• Frakturer i tinningbenet kan gi hørselstap.
• Hodetraumer uten frakturer kan også gi hørselstap gjennom rystelser av det indre øre. Dyrestudier har vist at hodetraumer kan forårsake en degenerasjon av hårceller og cochleære nevroner med fibrose- og bendannelser i det indre øret.
• Hørselstap kan gi akademiske og atferdsmessige problemer på skolen. Tidlig diagnose og rehabilitering kan redusere morbiditeten.
• Det kan også oppstå mikroskopisk skade i cochlea ved hodeskader, såkalt commotio cochlea.

Referanser

Sekretorisk otitt som varer > 3 måneder, behandles med ventilasjonsrør. Tubar dysfunksjon vil i mange av tilfellene føre til behov for gjentatte innleggelser av ventilasjonsrør og i noen tilfeller høreapparattilpasning.

Det er identifisert mer enn 400 syndromale hørselstap. Kraniofaciale misdannelser kan være en del av noen syndromer. Hørselstapene kan variere fra medfødte til å debutere senere. De kan være stabile eller progredierende.

Det er spesielt viktig at barn som kan ha tilleggsutfordringer, har optimal hørsel for å kunne utvikle sitt eget potensiale maksimalt.

Downs syndrom skyldes den vanligste kromosomfeilen blant nyfødte.

• Downs syndrom rammer ca. 1 per 700 fødte.
• Hørselstap er vanlig hos barn med Downs syndrom.
• 50-70 % har mekanisk hørselstap på grunn av sekretorisk otitt.
• 4-7 % har sensorinevrale hørselstap. Dette kan være medfødt eller oppstått senere.

Barn med leppe-kjeve-ganespalte har anatomisk dysfunksjon av ganens muskler.

• Dette gir dysfunksjon av tuba eustachi med økt forekomst av sekretorisk otitt med tilhørende mekanisk hørselstap.
• Barna har også økt forekomst av sensorinevrale hørselstap.

Referanser

Andre aldersadekvate hørselstester der dette er aktuelt.

Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, noe som er 10 x høyere forekomst enn hos friske nyfødte.

Barn med ulike former for perinatal sykelighet har økt risiko for å kunne utvikle hørselstap etter fødselen. Risikoen for å utvikle hørselstap etter fødsel anses for å være lav basert kun på liggetid i nyfødtintensiv avdeling.

Syke nyfødte har ofte flere risikofaktorer for hørselstap:

• prematuritet (< 28 uker)
• lav fødselsvekt (< 1500 g)
• hyperbilirubinemi (< 420 umol/l)
• respiratorbehandling/CPAP
• alvorlig asfyksi (Apgar-score 0-3 ved 5 min)

Samlet gir disse faktorene en akkumulert risiko for hørselstap.

Referanser

• Den formelle oppfølgingen av hørsel og lyd-/språkproduksjon gjøres i forbindelse med primærhelsetjenestens kontakt med barn og foresatte ved å spørre om reaksjon på lyd, senere om språkforståelse og utvikling av talespråk.
• Aldersadekvate hørselstester utføres

• Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering. Det gjøres bare screening av hørsel hos barn i alderen 0-3 år, ikke grundige undersøkelser.
• Noen barn kan passere hørselsscreeningen for nyfødte, men ha et mildt hørselstap (< 35 dB).
• Noen barn blir ikke hørselstestet gjennom nyfødtscreeningen, for eksempel på grunn av hjemmefødsler eller fordi foreldrene har reservert seg mot hørselsscreening.
• Barn som flytter til Norge fra land uten nyfødtscreening av hørsel.

Hurtig progredierende hørselstap kan også være assosiert med tilstander som ikke er kjent, for eksempel asymptomatisk medfødt CMV- infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap.

Referanser

Anamnesen bør omfatte informasjon om:

• Svangerskap og fødsel (sykdom i svangerskap, født til termin, komplikasjoner peri-/postnatalt)
• Familiære hørselstap
• Slektskap mellom foreldre, eller besteforeldre (for eksempel: foreldre eller besteforeldre er søskenbarn)
• Motoriske milepeler/balanse/vertigo
• Eksposisjon for risikofaktorer
• Syn
• Besvimelsestendenser/bevissthetstap

Det bør gjøres en fullstendig øre-nese-halsundersøkelse med fokus på:

• Dysmorfe trekk, spesielt i kraniofacial-regionen
• Ører, hals (fistler), hud/hår (pigmentforandringer), struma

Andre relevante undersøkelser:

• Elektrokardiogram (EKG) bør tas på alle med medfødt alvorlig hørselstap
• Prøve for CMV bør tas på alle barn med permanent hørselstap (også ensidige hørselstap). Den tas som saliva PCR innen barnet er 3 uker gammelt.
• Ved moderate eller større bilaterale hørselstap bør det tilbys genetisk testing med hensyn til mutasjoner i genene GJB2 og GJB6 (Connexin 26/30)
• Testing av andre gener bør gjøres på klinisk indikasjon (http://genetikkportalen.no)
• CT og MR av tinningben og MR cerebrum bør gjøres i forbindelse med CI-utredning (undersøkelsen utføres fortrinnsvis ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, men kan gjøres ved andre universitetssykehus etter avtale med CI-teamet ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet). I andre tilfeller gjøres disse radiologiske undersøkelsene på klinisk indikasjon.
• Det bør tas ultralyd av nyrer på klinisk indikasjon.
• Det bør gjøres kromosomanalyse på klinisk indikasjon.
• Alle bør henvises til øyelege for undersøkelse

Ved mistanke om syndrom eller arvelig hørselshemming, kan henvising til klinisk genetisk utredning overveies

Behovet for undersøkelse hos øre-nese-halslege har økt i takt med mulighetene for å diagnostisere årsaker til hørselstap. Årsaker til permanente hørselstap er enten arvelige, miljøbetingede eller en kombinasjon av disse to. Minst 50 % av førspråklige hørselstap i den vestlige verden er, ut fra dagens kunnskap, genetisk betinget, og omtrent 30 % av de genetisk betingede er syndromale.

Av de ikke-genetiske årsakene til permanente hørselstap er sannsynligvis medfødt CMV-infeksjon den mest hyppige. Utviklingen innenfor molekylær genetikk og mulighetene for å identifisere medfødte CMV-infeksjoner har gitt nye muligheter for å avdekke årsaken til hørselstap.

På grunn av stor heterogenitet i arvegangen samt kostnadskrevende analyser, er det pr. i dag kun et fåtall av gener det vil være aktuelt å undersøke for.

Det er flere grunner til at det er viktig å finne årsaken til hørselstap hos barn:

• årsaken kan påvirke valg av egnet kommunikasjonsform og eventuell CI (eksempelvis ved aplasi av 8. hjernenerve og ved forventet progresjon av hørselstap).
• Andre risikofaktorer og/eller følgetilstander identifiseres. Eksempelvis:

- medfødte infeksjoner
- Usher syndrom
- Jervell og Lange-Nielsen syndrom
- aplasi av 8. hjernenerve
- Nevrofibromatose type II

• Kunne si noe om gjentagelsesrisiko (gi genetisk veiledning)
• Gi foreldre årsaken til hørselstapet
• Forebygge hørselstap i øvrig familie (for eksempel ved genetisk betinget overfølsomhet for aminoglykosider)
• Grunnlag for epidemiologiske data

Referanser

Anbefalingen gjelder barn med permanente hørselstap som er aktuelle for høreapparat, eller som har større hørselstap.

Symptomer som kan tyde på problemer med øynene:

- har urolige øyne eller flakkende blikk
- imiterer lite og har lite mimikk
- tar lite initiativ til å gripe etter leker, eller har et upresist og nølende grep
- skjeler, alltid eller i perioder
- blir lett blendet, er lysømfintlig
- ser dårlig i tusmørke, blir påfallende passiv når lyset er dårlig
- beveger seg usikkert i ukjente omgivelser
*snubler ofte
*ønsker å holde hånd
*klarer ikke å holde balansen på ett ben

Usher syndrom er en av de vanligste årsakene til kombinerte syns- og hørselstap og til autosomale recessive syndromale hørselstap. Det finnes tre typer Usher syndrom som skiller seg med hensyn til type hørselstap, og om det foreligger vestibulære forstyrrelser eller ikke. Synstapet ved Usher syndrom skyldes netthinnesykdommen Retinitis Pigmentosa. Dette er en progredierende tilstand som vanligvis ikke gir symptomer før i tenårene, og da debuterer den med redusert mørkesyn. Generell årvåkenhet ved forsinket grovmotorisk utvikling og nedsatt mørkesyn er derfor viktig.

Ved bilaterale mekaniske hørselstap kan det i enkelte tilfeller ved aktuelt å henvise til øyelege (eksempelvis bilateral øregangsatresi).

Ved kombinerte syns- og hørselstap som gir betydelige vanskeligheter i dagliglivet, kan familien få informasjon om Nasjonal kompetansetjeneste for døvblinde.

• Studier har vist at det foreligger en betydelig økt forekomst (20-40 %) av ulike synslidelser hos barn med hørselstap uavhengig av årsaken.
• Barn med nedsatt hørsel er særlig avhengige av syn for å optimalisere språklige og kommunikative ferdigheter.
• Rutinemessig synsundersøkelse er derfor viktig. Hos majoriteten av hørselshemmede barn er synsproblemet sjeldent av alvorlig karakter, hvor refraksjonsfeil dominerer.
• Synstap bør oppdages så tidlig som mulig slik at nødvendig synskorreksjon og habilitering kan igangsettes.
• Ved sjeldne tilstander som gir kombinerte sansetap, vil tidlig diagnose være viktig for best mulig habilitering.

Referanser