Det anbefales å følge «The 2007 Joint Committee on Infant Hearing 1-3-6 guidelines», som tilsier at hørselsscreeningen skal være gjennomført innen utgangen av barnets første levemåned, diagnostisk testing gjennomført innen 3 md. alder, og tiltak igangsatt innen 6 mnd. alder. Det vil si tidlig identifisering, utredning og oppfølging av alle grader av behandlingskrevende hørselstap hos små barn. Tidsfaktoren (mellom testene) er avgjørende for at nødvendige hjelpetiltak skal kunne iverksettes så tidlig som mulig.

• Otoskopi/otomikroskopi: størrelse og utforming av øregangen sjekkes. Dette er viktig med tanke på plassering av prober og innstikkstelefoner under testingen. Det er også viktig å observere for eventuell obstruksjon av ytre øregang (atresi), sammenfallende øregang, samt ørevoks og lignende som har betydning for gjennomføring av testingen og vurdering av resultatet.
• TEOAE: bør utføres rutinemessig som del av hørselsutredning av små barn. Godkjent TEOAE er kun mulig å måle med tilnærmet normale mellomørefunn. Begge ører må være passert for at resultatet skal godkjennes. Det må foreligge godkjent respons i minst tre bånd for at testresultatet kan godkjennes. Ved ikke godkjent respons på ett eller begge ører, bør det utføres ytterligere tester for kartlegging av barnets hørsel. Dersom barnet er i risikogruppen for auditiv nevropati (AN), bør undersøkelsen suppleres med AABR .
• AABR: er AABR godkjent ved 35 dB HL bilateralt, avsluttes oppfølgingen. Ved 45 dB HL eller ikke passert på minst ett øre, bør det utføres videre diagnostisk testing innen 3 uker.
• Tympanometri: dette utføres rutinemessig på små barn for å sjekke status i mellomøret. Væske- og trykkforhold kan påvirke resultatene av andre objektive tester. For tympanometri utført på barn opp til 6 måneder brukes en probefrekvens på 1000 Hz. Den vanlige brukte probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat. Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne målt ved lavere probefrekvens. Det er derfor avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.

Jo tidligere et hørselstap avdekkes og behandles, jo større mulighet har barnet til å nå sitt maksimale potensiale. Rask avklaring av hørselsfunksjonen til nyfødte er viktig. Ubehandlet hørselstap hos spedbarn kan få alvorlige konsekvenser for kommunikasjon, særlig artikulasjon, kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring. Screening av hørsel hos nyfødte krever et adekvat tilbud for oppfølgende testing og tiltak.

Barn født med mikroti /atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap. Barna bør derfor utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging.

Referanser

ASSR er ikke egnet som målemetode alene, men er et viktig supplement til andre anbefalte tester, som for eksempel AABR.

Testene er spesielt viktige i de første levemånedene til et barn, hvor belønningsaudiometri og lignende subjektive målinger ikke kan gjennomføres fordi barnet ikke er i stand til å gi tolkbare responser.

Forberedelser og målemetoder

• Øre-nese-halslege og audiograf bør være involvert i diagnostiseringen av hørselstap hos barn. Det er også hensiktsmessig å involvere audiofysiker/audioingeniør og audiopedagog.
• Før oppstart av testing bør det foretas undersøkelse av det ytre øret og otoskopi/otomikroskopi av barnets øreganger. Det er også viktig å gjennomføre en tympanometri for å sjekke mellomørestatus før ABR/ASSR utføres. Dersom barnet sover, kan man vurdere om det er hensiktsmessig å forstyrre barnet før det gjennomføres tester i naturlig søvn.
• Elektrofysiologiske målinger kan utføres fra tidlig alder. For en fullverdig utredning anbefales repeterte målinger, før det konkluderes med et endelig resultat. Testingen i naturlig søvn vil ofte ikke bli komplett etter bare en seanse, spesielt når det foreligger et hørselstap. Nye målinger bør skje innen 2-4 uker uten at dette forsinker oppstart av tiltak.
• ABR på premature er påvirket av umodenhet i de sentrale hørselsbanen og kan kreve høyere nivå på stimuli (> 40 dB HL) for å gi sikre responser. Responsene er variable i bølgenes form, amplituder og latenstider. AABR er ikke validert for premature barn < 34 uker, og det anbefales derfor utvidet screening med ABR/ASSR i naturlig søvn. Egne normer bør brukes ved vurdering av terskler hos premature barn.
• I de første 6 levemånedene bør testene fortrinnsvis utføres i naturlig søvn. Etter 6 måneder blir barnets søvn lettere, og elektrofysiologiske målinger er vanskeligere å utføre. Det kan være behov for generell anestesi, men dette må vurderes i hvert enkelt tilfelle.
• Foreldre bør få vite resultatet av testingen samme dag og samtidig få snakke med personer med hørselsfaglig kompetanse.

ABR/ASSR er objektive elektrofysiologisk målemetoder som gir et mål på hjernestammens respons på lydstimuli. ABR viser responsen på lyd i frekvensområdet 2000-4000 Hz i form av EEG-bølger. Dette regnes som gullstandarden innen hørselsutredning av nyfødte. ASSR viser responsen på modulerte toner slik at man kan måle flere frekvensområder separat (frekvensspesifikk). Det ferdige resultatet presenteres som estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.

Målemetodikk ved ABR/ASSR

• Det skal fortrinnsvis benyttes maskering i henhold til leverandørens anbefalinger. Dersom det ikke er praktisk mulig å gjennomføre testingen med maskering, må man være oppmerksom på faren for overslag ved store sideforskjeller.
• Målingen må være gjennomført med leverandørens krav til akseptabelt nivå på støy, og den må følge leverandørens anbefalte nivå på impedans for elektrodene.
• Testen krever at barnet er rolig, og gjerne sover, når testen utføres.
• I de første levemånedene bør testen utføres i naturlig søvn. Når barnet blir litt større, vil det være behov for narkose for å kunne gjennomføre testen.
• For nyfødte < 4 ukers alder bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL da mindre øregangsvolum gir reell lydstyrke på opp til 20 dB høyere (fare for støyskade).

Anbefalt prosedyre ved ABR i naturlig søvn

• Starte ved 40 dB HL for ikke å vekke barnet.
• Gradvis økning av nivået til man eventuelt kan påvise en sikker bølge V.
• Målingen repeteres på samme nivå.
• Deretter kjøres målinger på gradvis reduserte nivåer til terskel oppnås.
• For sikker terskelbestemmelse bør man ha repeterbar måling med tilsvarende resultat.
• Både ved klikk- og chirp-stimulering antas identifiserbar bølge V ved 30 dB HL som hørsel innenfor normalområdet for testede frekvenser.
• Ved tilgjengelig utstyr for chirp-stimulering anbefales det å starte med å kjøre chirp ved 4 kHz. Ved manglende respons ved 30 dB nHL anbefales videre testing med klikk-stimulering.
• Dersom ABR ikke viser noen klar bølge V ved maksimalt stimulusnivå, må man vurdere om årsaken kan være AN.
• Ved manglende respons med chirp, går man over til klikkstimuli, med både condensation og rarefaction polaritet for å se etter cochleær mikrofoni, med tanke på auditiv nevropati (AN) .

Anbefalt prosedyre ved ASSR

• ASSR kan måles i 5 dBs trinn til man får godkjente responser.
• Som stimulus benyttes som oftest modulerte toner som representerer et avgrenset frekvensområde, slik at man kan måle flere frekvensområder separat.
• Det ferdige resultatet presenteres med estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.
• En av de største fordelene med ASSR er at grad av hørselstap ved forskjellige frekvenser kan påvises, spesielt hos de med store hørselstap.
• Det er avgjørende at riktig protokoll benyttes, dvs. om barnet sover eller er våkent.

Høreapparattilpassingen anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat.

Tympanometri

I forbindelse med utvidet testing av små barn bør det utføres tympanometri.

• Hos barn < 6 måneder bør probefrekvens på 1000 Hz brukes, da vanlig probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat.
• Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne. Det er avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.

• Tidlig diagnostisering av hørselstap og igangsetting av habilitering er viktig for å sikre optimal lydstimulering av de sentrale hørselsbanene.
• Tidlig bruk av høreapparater er viktig for å sikre optimal språkutvikling hos barna.

Referanser

Medisinsk fødselsregister registrerer alle fødte i Norge.

Data som skal registreres:

• hvilket øre som ikke er godkjent
• antall forsøk på retesting
• testmetoder (TEOAE og AABR)

Registreringen gjøres elektronisk.

Les mer om medisinsk fødselsregister (fhi.no)

Et av formålene med registeret er å «drive, fremme og gi grunnlag for forskning med sikte på å bedre kvaliteten innen svangerskapsomsorg, fødselshjelp og nyfødtomsorg ved identifisering og overvåking av kvalitetsindikatorer».

Innsamling av helseopplysninger i Medisinsk fødselsregister gjør det mulig å samle data som kan bidra til kvalitetssikring og forskning på området.

Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register, sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold.

Informasjon om hvor mange som ikke har fått godkjent resultat på barsel- eller nyfødtintensivavdeling, og hvor mange av disse som senere får påvist hørselstap, gir informasjon som kan brukes på flere områder.

Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register:

• sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold

Ved å måle andel falsk positive resultater ved barsel- og nyfødtintensivavdeling kan man få informasjon om:

• ressursbruk
• mulige feilkilder ved testing

Mistenk AN dersom:

ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret.

Kjennetegn ved AN er:

• godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid)
• fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni
• ikke utløsbare stapediusreflekser
• varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi

Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler.

AN-utredning:

• otomikroskopi – for å avklare mellomørestatus
• TEOAE (ofte kraftig respons)
• ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM
• impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale)
• fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri
• aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling

Diagnosen AN kan settes hvis:

1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V

og

2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede

ABR-måling ved mistanke om AN:

For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene:

• innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner
• klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade)
• lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk – dvs. klikk med motsatt polaritet
• for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation»
• CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli

• Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati.
• AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig.
• Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel – slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling.
• Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert
• Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale
• Ved AN kan hørselstapet fluktuere

Referanser

Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk.

Rentoneaudiometri

• Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering).
• Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving.
• Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving.

Høreapparater

• Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger.
• Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte.
• For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn.

Cochleaimplantasjon

• Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI.
• Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder).

Andre kommunikasjonsformer/tegn

• En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres.
• Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn.

Individuelt tilpasset oppfølging

• Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov.
• På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon.
• Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig.

• AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet.
• Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy.
• Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling.
• Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken.
• Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første 12–18 mnd.
• Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet.
• Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden.
• En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat.
• For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSR-terskler ikke samsvarer med reelle høreterskler.
• Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø.
• Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer.

Referanser

Generelt bør alle barn med risikofaktorer for å utvikle hørselstap som et minimum få tilbud om retesting av hørsel ved 9 mnd. alder, og deretter minst en hørselstest innen 2 1/2 - 3 års alder. Noen av risikogruppene krever tettere oppfølging med gjentatte hørselstester, ofte over et lengre tidsrom. Se egne anbefalinger for CMV, bakteriell meningitt, ototoksiske medikamenter, større hodetraumer, syndromer, kraniofaciale misdannelser og barn som har vært innlagt ved nyfødtintensivavdelinger (legg lenker til aktuelle anbefalinger).

Ved familiære permanente hørselstap regnes familie som: foreldre, besteforeldre, søsken og søskenbarn (fetter/kusine).

Ved behov for utredning med tanke på CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.

Testbatteri

De fleste barna i denne kategorien vil være så store at de vil kunne samarbeide ved subjektive hørselstester, noe som er ønskelig. Der man ikke får gjennomført subjektive hørselstester, bør det gjøres elektrofysiologiske tester under generell anestesi.

Impedanseaudiometri

• gjennomføres rutinemessig i forbindelse med hørselstesting av små barn.
• På barn med økt risiko for mellomøreproblemer, for de med kjente sensorinevrale hørselstap og for barn med risiko for auditiv nevropati bør dette gjøres forut for alle hørselstester.
• For impedansaudiometri utført på barn fra 6 måneder bør det brukes probefrekvens på 226 Hz.
• Ved testing av akustiske reflekser anbefales både ipsi- og kontralateral stimulering for frekvensene 0.5, 1 og 2 kHz.
• Tympanometri bør alltid være gjennomført før refleksmåling startes, da refleksmålingen utføres ved et lufttrykk i øregangen som gir maksimal komplians.

Elektrofysiologiske/objektive tester

• Diagnostisk transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) og automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) kan gi informasjon om eventuelle hørselstap.
• TEOAE er spesielt egnet metode for å måle den cochleære funksjonen til barn som har fått ototoksiske medikamenter. Det er viktig å sjekke responsen i de høyfrekvente båndene. Man trenger da et diagnostisk måleinstrument.
• Diagnostisk hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR) gjøres i generell anestesi og er påkrevd ved tvil eller mistanke om hørselstap.

Subjektive tester

Belønningsaudiometri (VRA)

• for barn i alderen 5 mnd. opp til 2-2 ½ år, men også for større barn som ikke er i stand til å samarbeide ved annen type testing.
• kan gi en terskel på minimumsnivå hvor et lite barn vil reagere og dermed gi et resultat opp mot høreterskel for barnet.
• ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder.
• utføres som oftest med barnet sittende på fanget til en voksen.
• minimum frekvensområde som anbefales testet er 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
• testing ned til 15 dB HL ved de ulike frekvensene.
• ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
• testen, vil sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
• resultatet fra VRA vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

Lekeaudiometri

• for små barn fra alder 2–2 ½ år og oppover.
• forutsetter samarbeid med barnet.
• ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder for å få ørespesifikk informasjon om eventuell grad og type hørselstap.
• minimum rentoneaudiometri i frekvensområdet 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
• testing ned til 10 dB HL ved de ulike frekvensene.
• ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
• fokus på bass ved mellomøreproblematikk og på de høye frekvensene ved ototoksisitet.
• testen vil, sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
• resultatet fra lekeaudiometrien vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

• Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering.
• Barn med risikofaktorer som medfødt CMV-infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap kan oppleve hurtig progredierende hørselstap.

Referanser

Det haster med utredning av hørsel etter meningitt!

Ved påvisning av alvorlige hørselstap, hvor det kan være aktuelt med CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.

Under 12 uker korrigert alder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Barnet behandles som om nyfødtscreening ikke ble godkjent .

Mellom 12 uker og 7 måneder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Hvis dette ikke lar seg gjøre, bør diagnostisk TEOAE og automatisk ABR utføres. Hvis barnet ikke passerer disse, bør ABR/ASSR i generell anestesi vurderes for å etablere høreterskler.

Over 7 måneders alder:

Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved belønningsaudiometri (VRA) eller annen audiometri med øre- og frekvensspesifikke stimuli. Diagnostisk TEOAE og automatisk ABR kan gi informasjon om eventuelt hørselstap.

Bakteriell meningitt er en vanlig årsak til hørselstap hos barn. Opp til 10 % av alle barn som har hatt meningitt, utvikler hørselstap. Hørselstapet oppstår ofte tidlig i sykdomsforløpet. Bakteriell meningitt kan gi sensorinevralt hørselstap med skade på hørselsnerven eller hårcellene i det indre øret.

Det kan oppstå en akutt inflammatorisk reaksjon som går over i fibrosering og ender med forbeining av cochlea.

• Forbening er rapportert hos 80 % av pasientene med bakteriell meningitt, og det er en fryktet komplikasjon. Forbeningen kan gjøre det vanskelig eller umulig å operere inn et CI. Det haster derfor med audiologisk utredning hos barn som har hatt meningitt.

Referanser

Generelt

• Hørselstap etter bruk av ototoksiske medikamenter manifesterer seg først i de høye frekvensene og kan i noen tilfeller både progrediere og oppstå etter avsluttet behandling.
• Det finnes flere skalaer som anvendes for gradering av hørsel etter bruk av ototoksiske medikamenter.

Cytostatika

• Det er viktig å foreta hørselsmålinger før eventuell oppstart med cytostatika.
• Oppfølgende hørselsmålinger ved bruk av platinabaserte cytostatika bør gjøres før hver kur, samt en oppfølgende kontroll 12-24 mnd. etter avsluttet behandling. Ved bruk av platina finnes det i den enkelte cytostatikaprotokoll vanligvis detaljerte maler for den audiologiske oppfølgingen.

Aminoglykosider

• Aminoglykosider er en gruppe antibiotika som bl.a. benyttes i behandlingen av infeksjoner hos nyfødte. Noen pasienter kan ha en arvelig predisposisjon for ototoksisitet for aminoglykosider. Den vanligste årsaken til dette er mitokondriemutasjonen A1555G. Anamnese på hørselstap hos middelaldrende i familien er da vanlig, og forekomsten er høyest i spanske og noen asiatiske populasjoner.
• Risikoen for hørselstap ved bruk av aminoglykosider er lav ved behandling innenfor terapeutisk serumnivå.
• Aminoglykosider er hyppig brukt hos nyfødte, og risikoen for hørselstap er lav når medikamentene brukes innenfor terapeutisk nivå.
• Serumspeil aminoglykosider < 2 mg/L anbefales ofte for å minimere potensielt toksiske effekter hos nyfødte (Pediatric Formulary Committee - BNF for Children 2013).
• Ved bruk av aminoglykosider i småbarnsalder, anbefales utvidet audiologisk utredning ved økt risiko for hørselstap. Dette gjelder ved samtidig behandling med loop diuretika, ved aminoglykosider gitt i høye doser (utenfor terapeutisk nivå), eller hvis en mistenker eller har påvist mitokondriemutasjonen A1555G.
• Barn som har økt risiko for hørselstap og behandles med aminoglykosider, kan følges med hørselstester hver eller annenhver uke så lenge behandlingen pågår, samt 3-6 mnd. etter avsluttet behandling.

Hørselstesting

• Testbatteri for hørsel velges på bakgrunn av barnets alder og modenhet .
• Rentoneaudiometri er gullstandard, og om det lar seg gjennomføre praktisk, bør man gjøre høyfrekvensaudiometri (extended high-frequency - EHF).
• Hos mindre barn benyttes objektive tester.
• Ved behandling med carboplatin er det ikke tilstrekkelig med kun TEOAE, da dette medikamentet kan gi isolert indre hårcelleskade (jf. testing ved mistanke om auditiv nevropati).

• Hørselstap hos barn 0-3 år kan gi alvorlige følger for talespråkutvikling og kommunikasjon, som igjen kan gi forringet livskvalitet. Barn som i tillegg har eller har hatt pediatrisk cancer kan være ekstra sårbare for sansetap som kan forstyrre deres utvikling og livskvalitet.
• Det finnes pr. i dag ingen kausal behandling for ototoksiske hørselstap.
• Tidlig diagnose av et ototoksisk indusert hørselstap er viktig for å kunne vurdere muligheten for alternative behandlingsprotokoller med medikamenter som er mindre ototoksiske. Det er også viktig å diagnostisere behandlingskrevende hørselstap så tidlig som mulig slik at nødvendig rehabilitering kan igangsettes.
• Det er vist at barn under 5 år som er behandlet med cisplatin, er mer utsatt for høyfrekvente hørselstap enn eldre barn med slik behandling.
• Hos pasienter med en arvelig predisposisjon for ototoksisitet mot aminoglykosider, vil en påvisning av mitokondriemutasjonen A1555G kunne forhindre fremtidig aminoglykosid ototoksisitet hos andre familiemedlemmer med samme mutasjon.

Referanser

Ved symptomatiske CMV-infeksjoner har antiviral behandling dokumentert effekt på hørselstap.

For testmetodikk, se Praktisk informasjon under anbefalingen Barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap, bør tilbys audiologisk oppfølging.

Medfødt cytomegalovirus-infeksjon (CMV-infeksjon)

• finnes hos ca. 10 % av alle barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel.
• er årsak til 15-20 % av alle hørselstap hos barn, uansett alder.
• er den hyppigste ikke-genetiske årsak til hørselstap.
• kan gi nevrologiske sekveler, chorioretinitt og hørselstap.

Hørselstapet ved CMV-infeksjon kan variere fra mildt til alvorlig, det kan være ensidig eller tosidig og kan fluktuere eller progrediere.

10-15 % av alle nyfødte barn med medfødt CMV-infeksjon er symptomatiske ved fødsel. Av disse barna vil 40-58 % utvikle permanente sekveler, hvor hørselstap er det vanligste. Hørselstapet kan også debutere senere, med median alder 33 måneder.

85-90 % av barna med CMV-infeksjon er asymptomatiske ved fødsel, og CMV-infeksjon overses derfor lett. Av de asymptomatiske barna vil 10-15 % utvikle hørselstap i løpet av de 6 første leveår. Debut av hørselstapet varierer avhengig av sykdomsgrad, med median debutalder fra 32-44 mnd.

Referanser

Frakturer i tinningbenet er den vanligste formen for skallebasisfraktur hos barn og kan forårsake både mekaniske, sensorinevrale og blandede hørselstap. Frakturene deles vanligvis i langsgående, tversgående og skrå frakturer, hvor langsgående forekommer langt hyppigst.

De langsgående frakturene gir oftest skade på mellomøret, mens de tversgående frakturene påvirker det indre øret. En studie av Shell A. og Kitsko D. fra 2015 anslår at flere av skadene gir et blandet hørselstap.

• Mikroskopiske skader i cochlea i forbindelse med hodeskader gir ofte hørselstap i de høye frekvensene, fra 3000 til 8000 Hz.
• Spontan forbedring av hørselen kan forekomme ved de høyfrekvente sensorinevrale hørselstapene.
• Barn med store sensorinevrale hørselstap opplever sjelden forbedring av hørselen.

• Frakturer i tinningbenet kan gi hørselstap.
• Hodetraumer uten frakturer kan også gi hørselstap gjennom rystelser av det indre øre. Dyrestudier har vist at hodetraumer kan forårsake en degenerasjon av hårceller og cochleære nevroner med fibrose- og bendannelser i det indre øret.
• Hørselstap kan gi akademiske og atferdsmessige problemer på skolen. Tidlig diagnose og rehabilitering kan redusere morbiditeten.
• Det kan også oppstå mikroskopisk skade i cochlea ved hodeskader, såkalt commotio cochlea.

Referanser

Sekretorisk otitt som varer > 3 måneder, behandles med ventilasjonsrør. Tubar dysfunksjon vil i mange av tilfellene føre til behov for gjentatte innleggelser av ventilasjonsrør og i noen tilfeller høreapparattilpasning.

Det er identifisert mer enn 400 syndromale hørselstap. Kraniofaciale misdannelser kan være en del av noen syndromer. Hørselstapene kan variere fra medfødte til å debutere senere. De kan være stabile eller progredierende.

Det er spesielt viktig at barn som kan ha tilleggsutfordringer, har optimal hørsel for å kunne utvikle sitt eget potensiale maksimalt.

Downs syndrom skyldes den vanligste kromosomfeilen blant nyfødte.

• Downs syndrom rammer ca. 1 per 700 fødte.
• Hørselstap er vanlig hos barn med Downs syndrom.
• 50-70 % har mekanisk hørselstap på grunn av sekretorisk otitt.
• 4-7 % har sensorinevrale hørselstap. Dette kan være medfødt eller oppstått senere.

Barn med leppe-kjeve-ganespalte har anatomisk dysfunksjon av ganens muskler.

• Dette gir dysfunksjon av tuba eustachi med økt forekomst av sekretorisk otitt med tilhørende mekanisk hørselstap.
• Barna har også økt forekomst av sensorinevrale hørselstap.

Referanser

Andre aldersadekvate hørselstester der dette er aktuelt.

Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, noe som er 10 x høyere forekomst enn hos friske nyfødte.

Barn med ulike former for perinatal sykelighet har økt risiko for å kunne utvikle hørselstap etter fødselen. Risikoen for å utvikle hørselstap etter fødsel anses for å være lav basert kun på liggetid i nyfødtintensiv avdeling.

Syke nyfødte har ofte flere risikofaktorer for hørselstap:

• prematuritet (< 28 uker)
• lav fødselsvekt (< 1500 g)
• hyperbilirubinemi (< 420 umol/l)
• respiratorbehandling/CPAP
• alvorlig asfyksi (Apgar-score 0-3 ved 5 min)

Samlet gir disse faktorene en akkumulert risiko for hørselstap.

Referanser

• Den formelle oppfølgingen av hørsel og lyd-/språkproduksjon gjøres i forbindelse med primærhelsetjenestens kontakt med barn og foresatte ved å spørre om reaksjon på lyd, senere om språkforståelse og utvikling av talespråk.
• Aldersadekvate hørselstester utføres

• Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering. Det gjøres bare screening av hørsel hos barn i alderen 0-3 år, ikke grundige undersøkelser.
• Noen barn kan passere hørselsscreeningen for nyfødte, men ha et mildt hørselstap (< 35 dB).
• Noen barn blir ikke hørselstestet gjennom nyfødtscreeningen, for eksempel på grunn av hjemmefødsler eller fordi foreldrene har reservert seg mot hørselsscreening.
• Barn som flytter til Norge fra land uten nyfødtscreening av hørsel.

Hurtig progredierende hørselstap kan også være assosiert med tilstander som ikke er kjent, for eksempel asymptomatisk medfødt CMV- infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap.

Referanser

Anamnesen bør omfatte informasjon om:

• Svangerskap og fødsel (sykdom i svangerskap, født til termin, komplikasjoner peri-/postnatalt)
• Familiære hørselstap
• Slektskap mellom foreldre, eller besteforeldre (for eksempel: foreldre eller besteforeldre er søskenbarn)
• Motoriske milepeler/balanse/vertigo
• Eksposisjon for risikofaktorer
• Syn
• Besvimelsestendenser/bevissthetstap

Det bør gjøres en fullstendig øre-nese-halsundersøkelse med fokus på:

• Dysmorfe trekk, spesielt i kraniofacial-regionen
• Ører, hals (fistler), hud/hår (pigmentforandringer), struma

Andre relevante undersøkelser:

• Elektrokardiogram (EKG) bør tas på alle med medfødt alvorlig hørselstap
• Prøve for CMV bør tas på alle barn med permanent hørselstap (også ensidige hørselstap). Den tas som saliva PCR innen barnet er 3 uker gammelt.
• Ved moderate eller større bilaterale hørselstap bør det tilbys genetisk testing med hensyn til mutasjoner i genene GJB2 og GJB6 (Connexin 26/30)
• Testing av andre gener bør gjøres på klinisk indikasjon (http://genetikkportalen.no)
• CT og MR av tinningben og MR cerebrum bør gjøres i forbindelse med CI-utredning (undersøkelsen utføres fortrinnsvis ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, men kan gjøres ved andre universitetssykehus etter avtale med CI-teamet ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet). I andre tilfeller gjøres disse radiologiske undersøkelsene på klinisk indikasjon.
• Det bør tas ultralyd av nyrer på klinisk indikasjon.
• Det bør gjøres kromosomanalyse på klinisk indikasjon.
• Alle bør henvises til øyelege for undersøkelse

Ved mistanke om syndrom eller arvelig hørselshemming, kan henvising til klinisk genetisk utredning overveies

Behovet for undersøkelse hos øre-nese-halslege har økt i takt med mulighetene for å diagnostisere årsaker til hørselstap. Årsaker til permanente hørselstap er enten arvelige, miljøbetingede eller en kombinasjon av disse to. Minst 50 % av førspråklige hørselstap i den vestlige verden er, ut fra dagens kunnskap, genetisk betinget, og omtrent 30 % av de genetisk betingede er syndromale.

Av de ikke-genetiske årsakene til permanente hørselstap er sannsynligvis medfødt CMV-infeksjon den mest hyppige. Utviklingen innenfor molekylær genetikk og mulighetene for å identifisere medfødte CMV-infeksjoner har gitt nye muligheter for å avdekke årsaken til hørselstap.

På grunn av stor heterogenitet i arvegangen samt kostnadskrevende analyser, er det pr. i dag kun et fåtall av gener det vil være aktuelt å undersøke for.

Det er flere grunner til at det er viktig å finne årsaken til hørselstap hos barn:

• årsaken kan påvirke valg av egnet kommunikasjonsform og eventuell CI (eksempelvis ved aplasi av 8. hjernenerve og ved forventet progresjon av hørselstap).
• Andre risikofaktorer og/eller følgetilstander identifiseres. Eksempelvis:

- medfødte infeksjoner
- Usher syndrom
- Jervell og Lange-Nielsen syndrom
- aplasi av 8. hjernenerve
- Nevrofibromatose type II

• Kunne si noe om gjentagelsesrisiko (gi genetisk veiledning)
• Gi foreldre årsaken til hørselstapet
• Forebygge hørselstap i øvrig familie (for eksempel ved genetisk betinget overfølsomhet for aminoglykosider)
• Grunnlag for epidemiologiske data

Referanser

Anbefalingen gjelder barn med permanente hørselstap som er aktuelle for høreapparat, eller som har større hørselstap.

Symptomer som kan tyde på problemer med øynene:

- har urolige øyne eller flakkende blikk
- imiterer lite og har lite mimikk
- tar lite initiativ til å gripe etter leker, eller har et upresist og nølende grep
- skjeler, alltid eller i perioder
- blir lett blendet, er lysømfintlig
- ser dårlig i tusmørke, blir påfallende passiv når lyset er dårlig
- beveger seg usikkert i ukjente omgivelser
*snubler ofte
*ønsker å holde hånd
*klarer ikke å holde balansen på ett ben

Usher syndrom er en av de vanligste årsakene til kombinerte syns- og hørselstap og til autosomale recessive syndromale hørselstap. Det finnes tre typer Usher syndrom som skiller seg med hensyn til type hørselstap, og om det foreligger vestibulære forstyrrelser eller ikke. Synstapet ved Usher syndrom skyldes netthinnesykdommen Retinitis Pigmentosa. Dette er en progredierende tilstand som vanligvis ikke gir symptomer før i tenårene, og da debuterer den med redusert mørkesyn. Generell årvåkenhet ved forsinket grovmotorisk utvikling og nedsatt mørkesyn er derfor viktig.

Ved bilaterale mekaniske hørselstap kan det i enkelte tilfeller ved aktuelt å henvise til øyelege (eksempelvis bilateral øregangsatresi).

Ved kombinerte syns- og hørselstap som gir betydelige vanskeligheter i dagliglivet, kan familien få informasjon om Nasjonal kompetansetjeneste for døvblinde.

• Studier har vist at det foreligger en betydelig økt forekomst (20-40 %) av ulike synslidelser hos barn med hørselstap uavhengig av årsaken.
• Barn med nedsatt hørsel er særlig avhengige av syn for å optimalisere språklige og kommunikative ferdigheter.
• Rutinemessig synsundersøkelse er derfor viktig. Hos majoriteten av hørselshemmede barn er synsproblemet sjeldent av alvorlig karakter, hvor refraksjonsfeil dominerer.
• Synstap bør oppdages så tidlig som mulig slik at nødvendig synskorreksjon og habilitering kan igangsettes.
• Ved sjeldne tilstander som gir kombinerte sansetap, vil tidlig diagnose være viktig for best mulig habilitering.

Referanser

QT-tiden kan påvirkes av sedering/anestesi, og EKG bør derfor tas i våken tilstand eller under naturlig søvn.
Tolking av EKG bør gjøres manuelt av lege som har erfaring med lang QT-tid.
I de tilfellene man påviser forlenget QT-tid i kombinasjon med et alvorlig hørselstap, bør det tilbys genetisk utredning med hensyn til Jervel og Lange-Nielsen syndrom (JNLS).

I forbindelse med en hørselsutredning/behandling kan barna bli utsatt for situasjoner som kan fremkalle anfall, og det er da viktig at man tar nødvendige forhåndsregler. Generelt bør alle som behandler barn med JLNS ha defibrillator tilgjengelig i umiddelbar nærhet.
Anfall utløses vanligvis av fysisk aktivitet og emosjonelt stress, men det er også rapportert anfall som følge av både anestesi og lyd.

Alvorlig bilateralt hørselstap defineres som > 70 dB HL målt som et gjennomsnitt av frekvensene 500, 1000, 2000 og 4000 Hz.

• Barn med alvorlig hørselshemming kan ha Jervell og Lange-Nielsen syndrom (JLNS).
• Dette er en autosomal recessiv arvelig tilstand, som medfører høygradig hørselshemming/døvhet, og som på grunn av forlenget QT-tid gir økt risiko for anfall med livstruende hjerterytmeforstyrrelser, synkope og plutselig død.
• Barn med JLNS kan presentere seg med hørselstap som det eneste symptom, og tilstanden vil kunne avdekkes ved hjelp av EKG.
• Uten behandling har disse barna en høy dødelighet, og det er viktig at de identifiseres slik at optimal behandling kan iverksettes.

Referanser

• Foreldrene skal ha informasjon om hva en gentest innebærer før prøvetakning.
• Foreldrene bør informeres om at en negativ test ikke utelukker hørselstap forårsaket av andre gener enn Cx26.

• Arvelige årsaker til hørselstap utgjør omtrent 50 % av alle førspråklige hørselstap. Selv om det er mange gener som er forbundet med hørselstap, er det kun noen få som er ansvarlig for majoriteten av tilfellene.
• Det mest vanlige er Connexin 26 (Cx26), som utgjør omtrent halvparten av pasientene med alvorlig hørselstap.
• Connexin 26 er ikke assosiert med andre sykdommer eller utviklingsforstyrrelser.
• En norsk studie av cochleaimplanterte barn har vist at forekomsten av Cx26-mutasjoner hos barn med alvorlig hørselstap er høy her til lands.
• Årsaken til hørselstapet kan avklares raskt og kostnadseffektivt, uten kompliserte og ressurskrevende prosedyrer.
• For å kunne si noe om gjentagelsesrisiko (gi genetisk veiledning).
• For å kunne informere foreldrene om årsaken til hørselstapet.

Referanser

http://www.genetikkportalen.no/ (Norsk portal for medisinsk-genetiske analyser)

• Ved å påvise genetiske årsaker til syndromer kan man identifisere andre risikofaktorer og/eller følgetilstander som kan kreve behandling eller oppfølging.
• Også viktig for å kunne si noe om gjentagelsesrisiko (gi genetisk veiledning).
• For å kunne informere foreldrene om årsaken til hørselstapet.

Referanser

Informasjon til foreldrene etter at hørselstapet er påvist

• Ofte nødvendig med mye informasjon, støtte og annen oppfølging.
• Hvilke tester som er tatt og resultatene av disse. Denne informasjonen kan gis av både audiograf, audiopedagog, audiofysiker og øre-nese-halslege, gjerne sammen.
• Mulig årsak til hørselstapet og mulige konsekvenser basert på testresultatene før habilitering tilbys.
• Hvilken behandling som anbefales ut fra hva testresultatene viser. Viser testresultatene at barnet kan ha nytte av høreapparat, tilbys høreapparattilpasning umiddelbart.
• Høreapparater og høreapparatbruk.
• Viktigheten av tett oppfølging av barnet for å vurdere talespråklig og auditiv utvikling.
• Hvordan hjelpe barnet til å høre og kommunisere (realistiske forventninger).
• Rettigheter
• Videre oppfølging

Å få vite at barnet har et hørselstap kan være traumatisk for foreldre. Foreldres reaksjon på beskjeden varierer og er uavhengig av hørselstapets omfang. Det er derfor svært viktig at god og forståelig informasjon gis umiddelbart etter påvist hørselstap.

Familier med barn med hørselstap opplever ofte en endret livssituasjon:

• Foreldrene har som regel ingen erfaring med eller kunnskap om hørselstap. De vet ikke hvilke behov et barn med hørselstap har.
• Tidligere erfaringer og kunnskap strekker ikke lenger til.
• Familien trenger støtte og veiledning for å få innsikt i og forstå barnets behov på kort og lang sikt.
• Familien trenger informasjon om verktøy for å få etablert samspill og kommunikasjon med sitt barn.

Referanser

• Statped har et lavterskel-tilbud med informasjonssamtaler til foreldre som kalles Straks. Dette krever ikke søknad fra kommunen. Høresentralene kan, med foreldrenes samtykke, formidle kontakt med Statped, eller foreldre kan ta direkte kontakt med Statped selv.
  Når et barn har fått påvist et hørselstap, skal det alltid sendes kopi av epikrise til barnets helsestasjon og fastlege. Med samtykke fra foreldrene, kan henvisning om oppfølging også sendes til PPT i kommunen med kopi til Statped (eller tilsvarende lokale tilbud), slik at Straks-tilbud kan vurderes. For å unngå forsinkelse i oppstart av tiltak, bør høresentralene kontakte Straks-tilbudet i Statped per telefon
• Statped har også et tilbud; «God start» som er basert på søknad fra kommunal PPT. Kurstilbudet gis foresatte til barn 0-3 år med nyoppdagede hørselstap, uavhengig av hørselstapets type og omfang. Kurset inneholder ulike tema knyttet til hørselstap og kommunikasjon, for eksempel tiltak som fremmer lytte- og talespråkutvikling og informasjon om tegnspråk.
• PPT er sakkyndig instans i kommunen. PPT utreder barnets behov for spesialpedagogisk hjelp og gir sine sakkyndige vurderinger i en egen rapport. Kommunen trenger slik sakkyndig vurdering før den kan fatte vedtak om spesialpedagogisk hjelp.
• Statped kan, etter søknad fra kommunen, gi råd til kommunen i arbeidet med å realisere opplæringslovens mål om likeverdig, tilpasset og inkluderende opplæring for barn med hørselstap.

Barn med senere oppstått hørselstap har behov for at helse- og omsorgstjenesten i kommunen og eventuelt barnehagen setter seg grundig inn i hva et hørselstap innebærer, og at individuelt tilpassede tiltak settes raskt i gang.

En viktig oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon slik at samspillet i familien blir best mulig og barnets utvikling ikke hemmes. Barn med hørselstap og deres foreldre har behov for at tjenesteyterne samarbeider om å gi oppfølging og støtte til utviklingen av kommunikasjon og samspill. Helse- og omsorgstjenesten gir tilbud om koordinator og individuell plan.

Tilmelding av barn med hørselstap til kommuner og Statped gir:

• lik tilmelding av barn med hørselstap
• mulighet for pedagogisk tilrettelegging og oppfølging.

Statped tilbyr flere kurs- og veiledningsprogram til foreldre med hørselshemmede barn. Tidlig innsats skal være prinsipp i opplæringen, jf. St.meld. nr.16 (2006-2007) ...og ingen sto igjen. Tidlig innsats for livslang læring.

• Statped har spisskompetanse på opplæring av barn med hørselstap og deres foreldre og gir veiledning til personalet i barnehagen.
• Statped skal yte tjenester til kommuner og fylkeskommuner. Arbeidsområdet er knyttet både til opplæringsloven og barnehageloven.

Referanser

Barn med milde hørselstap vil ofte ha bedre utbytte av tilrettelegging og andre tekniske hjelpemidler enn høreapparat.

Aktuelle tiltak må vurderes individuelt.

Det er viktig å utføre tympanometri og otomikroskopi for å utelukke sekretorisk otitt, da dette kan medføre økt hørselsnedsettelse i lengre perioder.

Dersom barn med milde hørselstap har problemer med periodisk sekretorisk otitt, bør man vurdere behov for høreapparat eller kirurgisk behandling med ventilasjonsrør.

• Milde hørselstap graderes som 26 – 40 dB HL (World Health Organization – WHO).
  • Basert på gjennomsnittlig hørselstap for frekvensene 500, 1000, 2000 og 4000 Hz (M4/PTA4).
  • Det betyr at man kan høre og gjenta ord uttalt med normal stemme på 1 meters avstand.
  • I første omgang anbefales rådgivning.

• Barn med milde hørselstap vil i utgangspunktet ha forutsetning for normal språkutvikling, men de vil trenge tilrettelegging.
• Hensikten med å følge opp barn med milde hørselstap er å sikre barnet god språklig og sosial kompetanse.
• Ubehandlet mildt hørselstap hos små barn kan få negative konsekvenser for kommunikasjon. Videre kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring.
• Det er viktig å følge opp språkutviklingen.
• Foreldres behov for informasjon er ofte stort, uavhengig av graden på barnets hørselstap. Det trengs derfor også informasjon om testfunn, mulige årsaker og konsekvenser, samt informasjon om aktuelle tiltak.

Referanser

Barn med ensidige hørselstap vil ofte ha bedre utbytte av tilrettelegging og andre tekniske hjelpemidler enn høreapparat.

Ensidige hørselstap gir ulike utfordringer

• problemer med lokalisering av lydkilde, noe som er spesielt viktig i et lyttemiljø med flere personer og i bakgrunnsstøy. Hvis man ikke hører hvem som snakker, kan man miste deler av innholdet
• lydlokalisering er også viktig for sikkerheten. Det kan være vanskelig å høre hvor biler kommer fra når man bare hører på ett øre
• i støyende omgivelser bruker vi begge ører for å skille tale fra støy
• det er vanskeligere å høre på avstand
• barn er i en prosess hvor de skal lære seg språk, og det er vanskeligere for dem hvis de må gjette seg til innholdet i det som sies
• barnet er avhengig av at det normale øret fungerer bra. Ved hyppige otitter med redusert hørsel, bør man vurdere kirurgisk behandling med ventilasjonsrør, tilpasning av høreapparat eller evt. benforankret høreapparat

Grad av ensidige hørselstap vil avgjøre aktuelle tiltak

Ensidig atresi

• Det kan være aktuelt med benforankret høreapparat på øret med atresi, noe som forutsetter et tilnærmet normaltfungerende indre øre.

Ved hørselstap < 70 dB

• Kan være aktuelt med høreapparat. Det kan bidra til at man kan høre og forstå tale på øret med nedsatt hørsel, bedre lydlokalisering og bedre taleoppfattelse i støyfylte omgivelser.

Ved hørselstap > 70 dB

• Ved alvorlige hørselstap anbefales ikke bruk av høreapparat. Man har lite nytte av lyden fra et høreapparat på dette øret. Forsterkning kan i verste fall forstyrre det normaltfungerende øret.
• OBS! Det bør utvises forsiktighet ved bruk av benforankret høreapparat eller cros-apparat hos små barn. Propp/dome i et normalthørende øre på et lite barn kan føre til et kunstig hørselstap som kan forverre situasjonen. Hvis propp/dome velges, bør barnet bør være så stort at det kan beskrive hvordan lyden oppleves.

Informasjon til foreldre

Foreldres behov for informasjon er ofte stort, uavhengig av omfanget på barnets hørselstap. Det trengs derfor informasjon om testfunn, mulige årsaker og konsekvenser, samt informasjon om aktuelle tiltak.

• Å ha gode lysforhold, underbygge med kroppsspråk og konkreter/bilder kan være gode tiltak.
• Akustiske forhold og barnets plassering i ulike lyttesituasjoner:

- Det beste øret bør være plassert mot lydkilden

- Plasseringen i rommet bør gi best mulig oversikt visuelt. Ved å se på den som snakker, får man lettere med seg det som blir sagt.

• Barnet bør gjøres bevisst om hvordan hørselen på det hørende øret kan utnyttes best mulig slik at det kan lages strategier som fungerer for den enkelte.

• Barn med ensidig hørselstap vil i utgangspunktet ha forutsetning for å lære å snakke som normalthørende, men de kan ha behov for tilrettelegging.
• Hensikten med å følge opp barn med ensidige hørselstap er å sikre barnet god språklig og sosial kompetanse.
• Ubehandlet ensidig hørselstap hos små barn kan få negative konsekvenser for kommunikasjon. Videre kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring.
• Ensidige hørselstap kan medføre ulike problemer med å

- oppfatte tale på den siden med nedsatt hørsel
- lokalisere lyd
- oppfatte tale i vanskelige lytteforhold

• Ved gode lytte- og kommunikasjonsforhold vil mange barn med ensidige hørselstap fungere som normalthørende og ha aldersadekvat språk- og taleutvikling.
• Studier viser at barn med ensidige hørselstap kan ha en økt risiko for forsinket språkutvikling. Hvilke barn som er i risikosonen, eller i hvilken alder det ensidige hørselstapet har størst betydning, er usikkert.

Referanser

Kontroll av barn med høreapparater

Bør skje hver 4. uke frem til 6 mnd. alder, og så hver 3.-4. mnd. fram til tre års alder.

• 0-6 mnd: kontroll hver 3.-4. uke
• 6-36 mnd: kontroll hver 3.-4. mnd

Bilaterale hørselstap

• Barn med bilaterale behandlingskrevende hørselstap bør anbefales binaural tilpassing av høreapparat, uavhengig av graden på hørselstapene.
• Barn med store hørselstap har få muligheter til å oppfatte tale, og høreapparatet forsterker også omgivelseslyder. Hos babyer kan det være vanskelig å se reaksjoner på lyd selv om høreapparatene er på. Det er likevel viktig at høreapparatene brukes for lydstimulering av hørselsbanene og eventuelt tilvenning til cochleaimplantat.

Tilpassing av høreapparat

Ved tilpassing av høreapparat til små barn må man velge høreapparat og tilpassingsverktøy egnet for pediatrisk profil:

• Tilpassingen bygger på reelle testresultater. Det bør være samsvar mellom objektive og subjektive målinger. Start med tilstrekkelig, men forsiktig forsterkning.
• Hyppige avstøp til propper for optimal passform.

- 0-6 mnd: Avstøp hver 3.-4. uke

- 6-12 mnd: Avstøp hver 3. mnd

- >12 mnd: Avstøp hver 6. mnd

• Med tette propper unngås feedback. Myke propper med gjennomgående slange anbefales. Ventilering av propp bør vurderes med hensyn til grad av hørselstap og størrelse på øregang.
• Det bør gjøres et bevisst valg av beregningsregler ved tilpassing av høreapparat til barn. Det anbefales å benytte en beregningsregel for forsterkning som er utviklet med tanke på tilpassing av høreapparat til barn. De mest anerkjente beregningsreglene til dette formålet er DSL og NAL.
• Ørehenger (BTE) med barnehook er den vanligste typen høreapparat som benyttes til barn. Apparat tilpasses med barnehook som har kortere/krummere vinkel enn standard som sitter bedre over øret. Det bør velges robuste høreapparat med stort tilpasningsområde. Mange småbarn kan ha noe varierende hørsel, blant annet på grunn av periodevis mellomøreproblemer, samt at man som oftest har unøyaktige høreterskelmålinger i starten. BTE kan ofte gi mer forsterkning enn andre typer høreapparat, og når barnet vokser og det blir feedbackproblemer, skiftes kun ørepropp. BTE kan lettere kobles til FM-system og andre tekniske hjelpemidler på grunn av audioinngang på apparatet og innebygd telespole.Det kan gis økt forsterkning og bedre signal-støyforhold (SNR) ved bruk av FM-system eller telespole. I tillegg har mange BTE-apparat mulighet for at foreldre kan betjene det via fjernkontroll. Da kan man koble ut eventuelle brytere på selve apparatet.
• Batterilås på høreapparatet bør vurderes for å unngå at barnet kan åpne batteriluken og svelge batteriet.
• Adaptiv retningsmikrofon i høreapparatet kan gi en forbedring av signal-støyforhold og dermed bedre taleforståeligheten i vanskelige lyttesituasjoner. Dette er fortsatt et omdiskutert tema når det gjelder små barn og må vurderes i hvert enkelt tilfelle.
• Ved tilpassing av høreapparat til små barn bør det alltid utleveres nødvendig vedlikeholdsutstyr.
• Det kan gis reserveapparat til barn under 18 år som har høreapparat som krever lang reparasjonstid (NAV).
• Høreapparat er et viktig hjelpemiddel, men langt fra optimalt i mange situasjoner. Det bør derfor alltid vurderes om barnet har behov for andre tekniske hjelpemidler og alternative kommunikasjonsformer. Vurderingen må ta utgangspunkt i barnets alder og utvikling, hørselstap og eventuelt andre handikap.

Øregangsatresi

• Små barn med øregangsatresi bør få tilpasset benlederapparat, først med softband, og ved ca. 3 års alder benforankret (operasjon).
• Det anbefales høreapparat med ulineær forsterkning og muligheten for kombinasjon med tilleggsutstyr.
• Barn med dobbeltsidig atresi bør få tilpasset benforankret høreapparat på softband snarest mulig.

Veiledning av foreldre

I forbindelse med tilpassing av høreapparat til små barn skal det settes av god tid til veiledning av foreldre i bruk og praktisk vedlikehold av apparatet.

• Det bør gis både skriftlig og muntlig informasjon.
• I starten er det viktig at apparatene brukes i rolige og lystbetonte omgivelser.

- Start med å bruke apparatene når barnet er våkent og tilfreds.
- Barnet bør begynne med å bruke apparatene litt hver dag og gradvis øke bruken.
- Målet er at apparatene skal brukes hele tiden når barnet er våkent.

• Barn med hørselstap har risiko for forsinket eller mangelfull talespråkutvikling dersom tiltak ikke igangsettes i den kritiske perioden for talespråktilegnelse. Tidlig tilpassing av høreapparat kan gi barnet reell mulighet for å få tidlig stimulering og erfaring med lyd, og det vil bedre barnets muligheter for talespråklig utvikling.
• Høreapparater kan gi barnet reell mulighet til å få tidlige erfaringer med lyd.
• Forskning viser at det mest kritiske stadiet for utvikling av talespråk er før barnet er 6 mnd. gammelt.
• Ubehandlet hørselstap hos spedbarn kan få alvorlige konsekvenser for:

- kommunikasjon og talespråkutvikling
- kognitiv funksjon
- atferd
- sosioemosjonell utvikling
- læring

• Jo tidligere et barn får påvist et hørselstap, jo raskere kan barnet få tilpasset høreapparat og starte annen nødvendig oppfølging.
• Barn med hørselstap har 2,6 ganger større mulighet for normal talespråkutvikling ved påvisning før 6 mnd. alder enn etter.

Referanser

CI-henvisning sendes ved følgende kriterier:

• Større enn 60 dB HL (PTA4) på det beste øret, eller mangelfull talespråkutvikling med høreapparat.
• Barnet bør være ferdig utredet og ha prøvd høreapparater i minst 3 måneder (henvisning til CI-utredning kan gå parallelt med høreapparatutprøving).
• Utfyllende informasjon (inkl. anamnese, ABR-kurver) sendes med henvisningen.

CI-henvisningen skal inneholde:

• Resultat av øre-nese-halsundersøkelse og medisinsk utredning.
• Resultat av alle objektive tester.
• Resultat av høreapparatutprøving.

Radiologi ved CI-utredning:

CT/MR tinningben og MR av hode utføres som del av pre-operativ planlegging. Undersøkelsen utføres fortrinnsvis ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, men kan gjøres ved andre universitetssykehus etter avtale med CI-teamet ved Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet.

Ved mistanke om meningitt som årsak til hørselstapet, sendes henvisningen som øyeblikkelig hjelp.

• De første 3 leveårene er viktige for utvikling av språk. Tidlig stimulering med lyd er viktig for at barn skal forstå og utvikle tale.
• Manglende lydstimulering og sen cochleaimplantasjon øker risikoen for at barna ikke vil ha aldersadekvat talespråkutvikling.
• Studier har vist at barn som får cochleaimplantat før 12 mnd. alder i større grad tar igjen sine jevnaldrende.
• Hos normalthørende blir hørselen stimulert allerede 3 mnd. før fødselen. Barn med hørselstap vil ved fødsel være 3 mnd. forsinket i hørselsutviklingen. Tidlig intervensjon kan være med på å lukke dette gapet. Normalthørende barn får talespråklig stimulering fra fødselen av.
• Hørselsbanene trenger jevnlig stimulering for at barn skal lære alle lydene i språket, lære forskjellene på lydene, samt høre kombinasjon av lyder i ord og setninger. Tidlig tilgang på lyd gir mer automatisk og naturlig talespråktilegnelse.

Referanser

Høreapparatets tekniske spesifikasjoner er basert på couplermålinger i et standard voksenøre, og de kan derfor ikke direkte overføres til små barn.

Verifisering skal gjøres ved endring av akustiske forhold (endring av forsterkning og ved ny propp). Måling av barnets øregang sørger for riktig forsterkning ved trommehinnen etter barnets alder og øregangens størrelse. Dersom man ikke gjennomfører en slik verifisering, kan lydtrykknivået ved trommehinnen hos et spedbarn være så mye som 20 dB sterkere enn antatt.

Det finnes flere metoder som kan brukes til verifisering, både subjektive og objektive målemetoder, dvs. metoder som fysisk involverer barnet og metoder som kan gjøres uten at barnet er til stede.

RECD (Real-Ear-to-Coupler-Difference)

• gir et bilde på den reelle forsterkning av høreapparatet målt tett på trommehinnen
• hos barn gjøres dette ved hjelp av RECD, hvor det meste av testingen foregår i en test-boks uten medvirkning fra barnet
• barnets øregang måles for å få en individuell differanse svarende til forskjellen mellom størrelsen på barnets øregang og en coupler. Når man har denne forskjellen, kan resterende målinger gjøres via denne coupleren
• RECD måles ved input for svake, moderate og sterke input
• barns øreganger vokser raskt. Det anbefales at en RECD-måling gjøres hver gang øreproppen fornyes;

0-6 mnd: RECD hver 3.–4. uke

6-12 mnd: RECD hver 3. mnd.

->12 mnd: RECD hver 6. mnd.

Funksjonell måling av forsterkning

En annen måte å måle høreapparatets forsterkning på er å utføre funksjonell måling av forsterkning.

Dette bør gjøres parallelt med måling av RECD.

• gir et bilde på forskjell mellom hørsel med og uten bruk av høreapparat
• kan gjøres ved forskjellige audiologiske tester avhengig av barnets kognitive alder
• 6 mnd.-3 år er belønningsaudiometri (VRA) egnet målemetode (se utredning)

LINGS-lyder:

LINGS-lyder er en test for å kontrollere hørbarhet av språklyder som barnet bør høre for alderssvarende utvikling av språk.

• kan brukes ved kontroll på høresentralen, men er også et verktøy til foreldre for jevnlig kontroll av høreapparat og hørsel hjemme.
• bør introduseres til foreldre i en tidlig fase, og det bør gis opplæring i korrekt bruk.

På denne måten kan foreldre være mer delaktige i at høreapparatet til enhver tid fungerer tilfredsstillende.

Kartleggingsverktøy/spørreskjema:

Spørreskjemaer, eksempelvis «Små ører», fylles ut av foreldre basert på observasjoner av barnet og gir en vurdering av hørselsstatus.

• Kan brukes opp til 2 år hørselsalder med CI eller høreapparat (brukstid).
• Foreldre skal observere reaksjoner på lyd hos barnet ut fra hva som forventes med hensyn til alder.

Basert på svarene beregnes en total skår og sammenlignet med en forventet verdi (normal utvikling) og en minimumsverdi (minimum skår som et barn med denne hørselsalderen bør oppnå).

Hensikten med å verifisere er å kontrollere at barnet får riktig forsterkning, og at ønsket effekt av tilpasset høreapparat oppnås.

I perioden 0-3 år får vi svært lite tilbakemelding fra barnet på lyd og lydkvalitet.

Referanser

I følge gjeldende regelverk skal høresentralen:

• ha fast tilknyttet audiopedagog, audiofysiker/-ingeniør og det nødvendige antall audiografer og kontorpersonale
• ha ansvar for nødvendig undervisning, etterutdannelse og samarbeidsrutiner for dem som arbeider med rekvirering og levering av høreapparat m.m. i sitt geografiske område
• i samarbeid med øre-nese-halsavdeling, øvrige kliniske avdelinger og eventuelle tekniske hjelpemiddelsentraler, foreta undersøkelse og tilpasning av nødvendige tekniske hjelpemidler for barn, for personer med funksjonshemning i tillegg til hørselshemning, og personer henvist fra andre instanser

• Medisinsk utredning av små barn krever kvalifisert personell med kunnskap på spesialistnivå og erfaring med hørsel og hørselstap. Videre kreves det tid til å ivareta familiens behov, samt ferdigheter til å kunne gjøre en målrettet og relevant undersøkelse.
• Det kreves innsikt i barns utvikling, da mange av testene krever godt samarbeid og ikke minst tolking av barnets responser. En viktig del av arbeidet er å sikre det naturlige samspillet mellom barn og foreldre.
• Habilitering av barn med hørselstap krever audiologisk kunnskap, helhetlig forståelse av barnets utvikling og kunnskap om hvordan best ivareta barn, foreldre og familie.
• Det forutsettes at de som skal jobbe med oppfølging av barn med hørselstap kjenner til ulike tilbud som er aktuelle i habiliteringen for å kunne henvise til de rette instanser og slik bidra til et helhetlig tilbud.
• Kompetansen til de som yter tjenesten skal være forankret i grunnleggende utdanning og etterutdanning fra anerkjente utdanningsinstitusjoner. Samtidig er det viktig med relevante praktiske ferdigheter som er tilegnet i en strukturert prosess.
• Et minstekrav til alt personell som er involvert i utredning og oppfølging av små barn med hørselstap er jevnlig faglig oppdatering.

Referanser

Ha utstyr for teknisk kontroll av høreapparater og for kalibrering av audiometrisk utstyr.

Minstekrav til måleutstyr for elektrofysiologiske målinger er utstyr med tilgang til både målemetodene ABR, AABR og ASSR.

• Elektrodeplassering utføres etter leverandørens anbefaling for gjeldende utstyr.
• I utgangspunktet anbefales bruk av innstikkstelefoner, men i spesielle tilfeller som for eksempel ved øregangsatresi benyttes hodetelefoner.
• Både hodetelefoner og innstikkstelefoner er akseptabelt, men innstikkstelefoner er bedre med tanke på både stimulusartefakter og fare for overslag til det motsatte øret.
• Ved bruk av innstikkstelefoner er det større usikkerhet med tanke på stimulusnivå i forhold til variasjoner i størrelse på øregang hos et lite barn (lite volum gir økt styrke).
• For nyfødte (innen 1 mnd. etter fødsel) bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade.

Utstyr for impedansaudiometri til bruk på de minste barna bør ha mulighet for å velge probefrekvens (1 kHz).

Til belønningsaudiometri (VRA) og lekeaudiometri bør det være utstyr og leker som egner seg for denne type testing.

• Det er en utfordring for den som skal teste å finne måter å holde barnets interesse lenge nok til å kunne få utført hørselstesten.
• Det er viktig å ha et utvalg av leker å variere mellom, slik at det ikke blir kjedelig. Samtidig er det viktig at lekene ikke er for spennende slik at barnet blir mer opptatt av å for eksempel sortere klossene etter farge.
• Ved både VRA og lekeaudiometri bør det tas både luftlednings- og benledningsaudiometri.
• Dersom barnet motsetter seg å bruke innstikks- eller hodetelefoner, bør lydfeltsmålinger prøves.

Det forutsetter at alt utstyr er kalibrert etter leverandørs anbefalinger og gjeldende standarder for denne type testing.

Det er utarbeidet en europeisk standard med en norsk utgave «NS-EN15927:2010. Tjenester tilknyttet formidling av høreapparater». Denne beskriver krav til omgivelser, prosessen for formidling av høreapparater og system for kvalitetsstyring. Dette gir et minstekrav til tjenesten.

• For å utføre faglig forsvarlig hørselsutredning og oppfølging av barn i alderen 0-3 år, er det en forutsetning å ha tilgang til nødvendig utstyr som fyller gitte krav.
• Audiometrisk utstyr skal regelmessig kontrolleres subjektivt og kalibreres ved et kompetent laboratorium minst hvert 3. år, eller når resultatet av den subjektive kontroll tilsier det.
• Krav til adekvat utstyr må følges for å sikre at hørselsmålingene og høreapparattilpasningene skal bli pålitelige.
• Utstyret som benyttes bør ha egne protokoller for bruk på små barn.

Referanser

• Elektrofysiologiske målinger av barn i naturlig søvn skal ideelt sett utføres i lydisolerte rom egnet for denne type testing, og med samme krav til standard som den som benyttes til rentoneaudiometri. Testing utført mens barnet er i narkose skal også gjennomføres i kontrollerte omgivelser.
• For å forsikre seg om at testrommene er egnet til utredning av barn i alderen 0-3 år, bør standarder som både beskriver metoder for hørselsmålinger og krav til bakgrunnsstøy følges.

Det er utarbeidet en europeisk standard med en norsk utgave «NS-EN15927:2010 Tjenester tilknyttet formidling av høreapparater» som beskriver krav til omgivelser, prosessen for formidling av høreapparater og system for kvalitetsstyring. Denne gir et minstekrav til tjenesten.

Sikre at hørselsmålingene blir pålitelige og reproduserbare.

Referanser