Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0–3 år)
Audiologisk utredning av barn som ikke har passert nyfødtscreening av hørsel
Barn som ikke har passert eller ikke har gjennomført nyfødtscreening av hørsel, skal tilbys utredning ved høresentralen innen barnet er 1 mnd. fra termin
- Barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel, bør retestes med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE)/automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) ved høresentralen innen 4 ukers alder.
- Hvis AABR er grunnlaget for retesting, bør denne metoden alltid gjentas på høresentralen. Dette forutsetter tilstrekkelig informasjon mellom barsel/nyfødtintensiv og høresentral.
- Barn født utenfor sykehus skal få tilbud om hørselsscreening, og bør henvises til nærmeste høresentral/barselavdeling for testing av hørsel umiddelbart etter fødsel. Ansvaret for at hørselsscreeningen gjennomføres bør ligge hos ansvarlig jordmor. Time bør tildeles innen barnet er 3 uker gammelt.
- Barn født med mikroti/atresi bør henvises direkte til øre-nese-halsavdeling for hørselsutredning.
- Ved tidlig hjemreise bør testing/retesting i utgangspunktet utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen.
Det finnes flere former for OAE. Den anbefalte metoden i Norge er transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE).
De barna som ikke passerer retesting med TEOAE/AABR på høresentralen, bør gis full audiologisk utredning, inklusiv hjernestammeaudiometri/frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (AABR/ASSR) og impedansaudiometri.
Barn som passerer TEOAE/AABR på begge ører, kan avsluttes ved høresentralen og følges videre ved helsestasjonen (egen nasjonal faglig retningslinje er under utarbeidelse).
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Det anbefales å følge «The 2007 Joint Committee on Infant Hearing 1-3-6 guidelines», som tilsier at hørselsscreeningen skal være gjennomført innen utgangen av barnets første levemåned, diagnostisk testing gjennomført innen 3 md. alder, og tiltak igangsatt innen 6 mnd. alder. Det vil si tidlig identifisering, utredning og oppfølging av alle grader av behandlingskrevende hørselstap hos små barn. Tidsfaktoren (mellom testene) er avgjørende for at nødvendige hjelpetiltak skal kunne iverksettes så tidlig som mulig.
- Otoskopi/otomikroskopi: størrelse og utforming av øregangen sjekkes. Dette er viktig med tanke på plassering av prober og innstikkstelefoner under testingen. Det er også viktig å observere for eventuell obstruksjon av ytre øregang (atresi), sammenfallende øregang, samt ørevoks og lignende som har betydning for gjennomføring av testingen og vurdering av resultatet.
- TEOAE: bør utføres rutinemessig som del av hørselsutredning av små barn. Godkjent TEOAE er kun mulig å måle med tilnærmet normale mellomørefunn. Begge ører må være passert for at resultatet skal godkjennes. Det må foreligge godkjent respons i minst tre bånd for at testresultatet kan godkjennes. Ved ikke godkjent respons på ett eller begge ører, bør det utføres ytterligere tester for kartlegging av barnets hørsel. Dersom barnet er i risikogruppen for auditiv nevropati (AN), bør undersøkelsen suppleres med AABR .
- AABR: er AABR godkjent ved 35 dB HL bilateralt, avsluttes oppfølgingen. Ved 45 dB HL eller ikke passert på minst ett øre, bør det utføres videre diagnostisk testing innen 3 uker.
- Tympanometri: dette utføres rutinemessig på små barn for å sjekke status i mellomøret. Væske- og trykkforhold kan påvirke resultatene av andre objektive tester. For tympanometri utført på barn opp til 6 måneder brukes en probefrekvens på 1000 Hz. Den vanlige brukte probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat. Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne målt ved lavere probefrekvens. Det er derfor avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
Jo tidligere et hørselstap avdekkes og behandles, jo større mulighet har barnet til å nå sitt maksimale potensiale. Rask avklaring av hørselsfunksjonen til nyfødte er viktig. Ubehandlet hørselstap hos spedbarn kan få alvorlige konsekvenser for kommunikasjon, særlig artikulasjon, kognitiv funksjon, atferd, sosioemosjonell utvikling og læring. Screening av hørsel hos nyfødte krever et adekvat tilbud for oppfølgende testing og tiltak.
Barn født med mikroti /atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap. Barna bør derfor utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging.
Referanser
1. Nordisk lærebok i audiologi
2. Language of Early- and Later-identified Children with Hearing Loss
3. Contemporary hearing rehabilitation options in patients with aural atresia
4. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs
5. Management of conductive hearing loss in children
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Barn med medfødt hørselstap skal være ferdig diagnostisert ved 3 mnd. alder
- Hvis et barn ikke har passert nyfødtscreeningen, utføres diagnostisk testing både med hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR).
- Første test bør gjennomføres innen barnet er 1–2 mnd. gammelt.
- Begge ører testes, selv om man på ett øre har fått godkjent resultat på ABR eller TEOAE.
- Oppstart av eventuelle tiltak, som bl.a. høreapparattilpassing, anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat.
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
ASSR er ikke egnet som målemetode alene, men er et viktig supplement til andre anbefalte tester, som for eksempel AABR.
Testene er spesielt viktige i de første levemånedene til et barn, hvor belønningsaudiometri og lignende subjektive målinger ikke kan gjennomføres fordi barnet ikke er i stand til å gi tolkbare responser.
Forberedelser og målemetoder
- Øre-nese-halslege og audiograf bør være involvert i diagnostiseringen av hørselstap hos barn. Det er også hensiktsmessig å involvere audiofysiker/audioingeniør og audiopedagog.
- Før oppstart av testing bør det foretas undersøkelse av det ytre øret og otoskopi/otomikroskopi av barnets øreganger. Det er også viktig å gjennomføre en tympanometri for å sjekke mellomørestatus før ABR/ASSR utføres. Dersom barnet sover, kan man vurdere om det er hensiktsmessig å forstyrre barnet før det gjennomføres tester i naturlig søvn.
- Elektrofysiologiske målinger kan utføres fra tidlig alder. For en fullverdig utredning anbefales repeterte målinger, før det konkluderes med et endelig resultat. Testingen i naturlig søvn vil ofte ikke bli komplett etter bare en seanse, spesielt når det foreligger et hørselstap. Nye målinger bør skje innen 2-4 uker uten at dette forsinker oppstart av tiltak.
- ABR på premature er påvirket av umodenhet i de sentrale hørselsbanen og kan kreve høyere nivå på stimuli (> 40 dB HL) for å gi sikre responser. Responsene er variable i bølgenes form, amplituder og latenstider. AABR er ikke validert for premature barn < 34 uker, og det anbefales derfor utvidet screening med ABR/ASSR i naturlig søvn. Egne normer bør brukes ved vurdering av terskler hos premature barn.
- I de første 6 levemånedene bør testene fortrinnsvis utføres i naturlig søvn. Etter 6 måneder blir barnets søvn lettere, og elektrofysiologiske målinger er vanskeligere å utføre. Det kan være behov for generell anestesi, men dette må vurderes i hvert enkelt tilfelle.
- Foreldre bør få vite resultatet av testingen samme dag og samtidig få snakke med personer med hørselsfaglig kompetanse.
ABR/ASSR er objektive elektrofysiologisk målemetoder som gir et mål på hjernestammens respons på lydstimuli. ABR viser responsen på lyd i frekvensområdet 2000-4000 Hz i form av EEG-bølger. Dette regnes som gullstandarden innen hørselsutredning av nyfødte. ASSR viser responsen på modulerte toner slik at man kan måle flere frekvensområder separat (frekvensspesifikk). Det ferdige resultatet presenteres som estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.
Målemetodikk ved ABR/ASSR
- Det skal fortrinnsvis benyttes maskering i henhold til leverandørens anbefalinger. Dersom det ikke er praktisk mulig å gjennomføre testingen med maskering, må man være oppmerksom på faren for overslag ved store sideforskjeller.
- Målingen må være gjennomført med leverandørens krav til akseptabelt nivå på støy, og den må følge leverandørens anbefalte nivå på impedans for elektrodene.
- Testen krever at barnet er rolig, og gjerne sover, når testen utføres.
- I de første levemånedene bør testen utføres i naturlig søvn. Når barnet blir litt større, vil det være behov for narkose for å kunne gjennomføre testen.
- For nyfødte < 4 ukers alder bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL da mindre øregangsvolum gir reell lydstyrke på opp til 20 dB høyere (fare for støyskade).
Anbefalt prosedyre ved ABR i naturlig søvn
- Starte ved 40 dB HL for ikke å vekke barnet.
- Gradvis økning av nivået til man eventuelt kan påvise en sikker bølge V.
- Målingen repeteres på samme nivå.
- Deretter kjøres målinger på gradvis reduserte nivåer til terskel oppnås.
- For sikker terskelbestemmelse bør man ha repeterbar måling med tilsvarende resultat.
- Både ved klikk- og chirp-stimulering antas identifiserbar bølge V ved 30 dB HL som hørsel innenfor normalområdet for testede frekvenser.
- Ved tilgjengelig utstyr for chirp-stimulering anbefales det å starte med å kjøre chirp ved 4 kHz. Ved manglende respons ved 30 dB nHL anbefales videre testing med klikk-stimulering.
- Dersom ABR ikke viser noen klar bølge V ved maksimalt stimulusnivå, må man vurdere om årsaken kan være AN.
- Ved manglende respons med chirp, går man over til klikkstimuli, med både condensation og rarefaction polaritet for å se etter cochleær mikrofoni, med tanke på auditiv nevropati (AN) .
Anbefalt prosedyre ved ASSR
- ASSR kan måles i 5 dBs trinn til man får godkjente responser.
- Som stimulus benyttes som oftest modulerte toner som representerer et avgrenset frekvensområde, slik at man kan måle flere frekvensområder separat.
- Det ferdige resultatet presenteres med estimerte terskler i et elektrofysiologisk audiogram.
- En av de største fordelene med ASSR er at grad av hørselstap ved forskjellige frekvenser kan påvises, spesielt hos de med store hørselstap.
- Det er avgjørende at riktig protokoll benyttes, dvs. om barnet sover eller er våkent.
Høreapparattilpassingen anbefales ikke påbegynt før man har både ABR- og ASSR-resultat.
Tympanometri
I forbindelse med utvidet testing av små barn bør det utføres tympanometri.
- Hos barn < 6 måneder bør probefrekvens på 1000 Hz brukes, da vanlig probefrekvens på 226 Hz kan gi et upålitelig resultat.
- Øregangsveggen hos små barn er bevegelig og kan simulere en trommehinne. Det er avgjørende å ha tilgang til diagnostisk måleutstyr med mulighet for å velge probefrekvens.
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
- Tidlig diagnostisering av hørselstap og igangsetting av habilitering er viktig for å sikre optimal lydstimulering av de sentrale hørselsbanene.
- Tidlig bruk av høreapparater er viktig for å sikre optimal språkutvikling hos barna.
Referanser
6. Frequency-Specific ABR and ASSR Threshold Assessment in Young Infants
7. Tone-evoked ABR in full-term and preterm neonates with normal hearing
8. Longitudinal electrophysiological study of auditory pathway in small for gestational age infants
9. Maturational time course for the ABR in preterm and full term infants
10. Development of ABR parameters in a preterm and a term born population
11. Maturation of the auditory brainstem response from birth through early childhood
12. Auditory brainstem response in term and preterm infants with neonatal complications: the importance of sequential evaluation
13. Comparison of ABR response amplitude, test time and estimation of hearing threshold using frequency specific chirp and tone pip stimuli in newborns
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Ved påvist hørselstap i 1. leveår skal resultatet registreres i Medisinsk fødselsregister
Hørselstap i løpet av barnas første leveår skal registreres.
Når det påvises hørselstap, er behandlende lege ved øre-nese-halsavdeling/høresentral ansvarlig for å melde dette i Medisinsk fødselsregister.
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Medisinsk fødselsregister registrerer alle fødte i Norge.
Data som skal registreres:
- hvilket øre som ikke er godkjent
- antall forsøk på retesting
- testmetoder (TEOAE og AABR)
Registreringen gjøres elektronisk.
Les mer om medisinsk fødselsregister (fhi.no)
Et av formålene med registeret er å «drive, fremme og gi grunnlag for forskning med sikte på å bedre kvaliteten innen svangerskapsomsorg, fødselshjelp og nyfødtomsorg ved identifisering og overvåking av kvalitetsindikatorer».
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
Innsamling av helseopplysninger i Medisinsk fødselsregister gjør det mulig å samle data som kan bidra til kvalitetssikring og forskning på området.
Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register, sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold.
Informasjon om hvor mange som ikke har fått godkjent resultat på barsel- eller nyfødtintensivavdeling, og hvor mange av disse som senere får påvist hørselstap, gir informasjon som kan brukes på flere områder.
Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register:
- sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold
Ved å måle andel falsk positive resultater ved barsel- og nyfødtintensivavdeling kan man få informasjon om:
- ressursbruk
- mulige feilkilder ved testing
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Audiologisk utredning og behandling av auditiv nevropati hos små barn
Ved mistanke om auditiv nevropati (AN) hos små barn bør det utføres egen audiologisk utredning
- Der man mistenker AN hos barn, er det viktig med egen utredning fordi vanlig hørselsutredning ikke nødvendigvis vil avdekke denne hørselsvansken
- For å kunne utrede for AN, må man velge en kombinasjon av ulike testmetoder, dvs. utredning av en større del av hørselsorganet. I en protokoll for nyfødtscreening relatert til AN anbefales måling av hjernestammeaudiometri (ABR), med tanke på cochleær mikrofoni (CM), i tillegg til måling av transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE).
- Videre oppfølging av disse barna vil skille seg fra oppfølging av barn med andre typer hørselstap. Det er derfor viktig at denne hørselsvansken avdekkes så tidlig som mulig.
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Mistenk AN dersom:
ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret.
Kjennetegn ved AN er:
- godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid)
- fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni
- ikke utløsbare stapediusreflekser
- varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi
Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler.
AN-utredning:
- otomikroskopi – for å avklare mellomørestatus
- TEOAE (ofte kraftig respons)
- ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM
- impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale)
- fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri
- aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling
Diagnosen AN kan settes hvis:
1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V
og
2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede
ABR-måling ved mistanke om AN:
For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene:
- innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner
- klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade)
- lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk – dvs. klikk med motsatt polaritet
- for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation»
- CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
- Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati.
- AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig.
- Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel – slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling.
- Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert
- Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale
- Ved AN kan hørselstapet fluktuere
Referanser
14. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children
15. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn
16. Reversing Click Polarity May Uncover Auditory Neuropathy In Infants
17. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management
18. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of auditory neuropathy/dys-synchrony
19. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights
20. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony
21. Hørselsvansken Auditiv nevropati https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf
22. NHSP Guidelines for the Assessment and management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants, version 2.2
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Barn med påvist auditiv nevropati (AN) bør få spesialtilpasset behandling
- Det er stor variasjon og store individuelle forskjeller i hvordan AN arter seg for den enkelte. Individuell behandling er derfor nødvendig.
- På grunn av den store variasjonen i hørselsfunksjonen ved AN, kreves hyppig tverrfaglig monitorering og oppfølging av hørselsfunksjonen.
- Behovet for høreapparat, cochleaimplantat (CI) og kommunikasjonsstrategi må vurderes for hvert enkelt tilfelle. Man bør også vurdere FM-løsninger for å oppnå et best mulig signal-/støyforhold.
- På grunn av risiko for forsinket/nedsatt talespråkutvikling er det viktig med tidlig intervensjon. Barnet bør snarest henvises til nødvendige instanser for best mulig oppfølging. Hovedmålet er å etablere kommunikasjon mellom foreldre og barn.
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk.
Rentoneaudiometri
- Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering).
- Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving.
- Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving.
Høreapparater
- Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger.
- Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte.
- For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn.
Cochleaimplantasjon
- Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI.
- Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder).
Andre kommunikasjonsformer/tegn
- En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres.
- Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn.
Individuelt tilpasset oppfølging
- Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov.
- På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon.
- Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig.
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
- AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet.
- Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy.
- Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling.
- Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken.
- Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første 12–18 mnd.
- Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet.
- Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden.
- En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat.
- For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSR-terskler ikke samsvarer med reelle høreterskler.
- Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø.
- Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer.
Referanser
14. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children
15. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn
17. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management
19. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights
20. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony
21. Hørselsvansken Auditiv nevropati https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf
23. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: After the Diagnosis, then What?
24. Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency
25. Outcome of Cochlear Implantation in Pediatric Auditory Neuropathy
26. Pediatric Cochlear Implantation in Audiotory Neuropathy
27. Perceptual Characterization of Children with Auditory Neuropathy
28. Speech Perception in Noise for Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss
29. Receptive Language and Speech Production in Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss
30. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: Trends in Assessment and Treatment
31. Hearing loss due to auditory neuropathy
32. Developing a Treatment Program for Children with Auditory Neuropathy
33. Guidelines for the Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap
Barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap, bør tilbys audiologisk oppfølging
Det finnes en rekke risikoindikatorer som er assosiert med medfødte, ervervede, progressive og sent oppståtte hørselstap.
Alle barn med risikofaktorer som passerer hørselsscreening for nyfødte, bør få tilbud om retesting av hørsel.
Følgende grupper bør følges med audiologisk utredning:
- Familiære permanente hørselstap < 18 år
- Syndromer assosiert med hørselstap (inklusiv Downs syndrom)
- Kraniofaciale misdannelser (inklusiv leppe-kjeve-ganespalte)
- Medfødte infeksjoner: toxopasmose, syfilis, rubella og spesielt ved cytomegalovirus (CMV)-infeksjon
- Behandling med ekstrakorporal membran oksygenering (ECMO)
- Bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis
- Alvorlig hyperbilirubinemi
- Barn født med føtalt alkoholsyndrom
- Større hodetraumer, spesielt tinningbensfrakturer
- Platinabaserte cytostatikabehanding
- > 5 døgn på nyfødtintensiv sammen med andre risikofaktorer for hørselstap
Det er ansvarlig pediater sitt ansvar at barn med risiko for å utvikle hørselstap blir henvist til audiologisk oppfølging, ved avdeling med barneaudiologisk kompetanse
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Generelt bør alle barn med risikofaktorer for å utvikle hørselstap som et minimum få tilbud om retesting av hørsel ved 9 mnd. alder, og deretter minst en hørselstest innen 2 1/2 - 3 års alder. Noen av risikogruppene krever tettere oppfølging med gjentatte hørselstester, ofte over et lengre tidsrom. Se egne anbefalinger for CMV, bakteriell meningitt, ototoksiske medikamenter, større hodetraumer, syndromer, kraniofaciale misdannelser og barn som har vært innlagt ved nyfødtintensivavdelinger (legg lenker til aktuelle anbefalinger).
Ved familiære permanente hørselstap regnes familie som: foreldre, besteforeldre, søsken og søskenbarn (fetter/kusine).
Ved behov for utredning med tanke på CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.
Testbatteri
De fleste barna i denne kategorien vil være så store at de vil kunne samarbeide ved subjektive hørselstester, noe som er ønskelig. Der man ikke får gjennomført subjektive hørselstester, bør det gjøres elektrofysiologiske tester under generell anestesi.
Impedanseaudiometri
- gjennomføres rutinemessig i forbindelse med hørselstesting av små barn.
- På barn med økt risiko for mellomøreproblemer, for de med kjente sensorinevrale hørselstap og for barn med risiko for auditiv nevropati bør dette gjøres forut for alle hørselstester.
- For impedansaudiometri utført på barn fra 6 måneder bør det brukes probefrekvens på 226 Hz.
- Ved testing av akustiske reflekser anbefales både ipsi- og kontralateral stimulering for frekvensene 0.5, 1 og 2 kHz.
- Tympanometri bør alltid være gjennomført før refleksmåling startes, da refleksmålingen utføres ved et lufttrykk i øregangen som gir maksimal komplians.
Elektrofysiologiske/objektive tester
- Diagnostisk transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) og automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) kan gi informasjon om eventuelle hørselstap.
- TEOAE er spesielt egnet metode for å måle den cochleære funksjonen til barn som har fått ototoksiske medikamenter. Det er viktig å sjekke responsen i de høyfrekvente båndene. Man trenger da et diagnostisk måleinstrument.
- Diagnostisk hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR) gjøres i generell anestesi og er påkrevd ved tvil eller mistanke om hørselstap.
Subjektive tester
Belønningsaudiometri (VRA)
- for barn i alderen 5 mnd. opp til 2-2 ½ år, men også for større barn som ikke er i stand til å samarbeide ved annen type testing.
- kan gi en terskel på minimumsnivå hvor et lite barn vil reagere og dermed gi et resultat opp mot høreterskel for barnet.
- ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder.
- utføres som oftest med barnet sittende på fanget til en voksen.
- minimum frekvensområde som anbefales testet er 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
- testing ned til 15 dB HL ved de ulike frekvensene.
- ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
- testen, vil sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
- resultatet fra VRA vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.
Lekeaudiometri
- for små barn fra alder 2–2 ½ år og oppover.
- forutsetter samarbeid med barnet.
- ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder for å få ørespesifikk informasjon om eventuell grad og type hørselstap.
- minimum rentoneaudiometri i frekvensområdet 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
- testing ned til 10 dB HL ved de ulike frekvensene.
- ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
- fokus på bass ved mellomøreproblematikk og på de høye frekvensene ved ototoksisitet.
- testen vil, sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
- resultatet fra lekeaudiometrien vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.
Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
- Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering.
- Barn med risikofaktorer som medfødt CMV-infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap kan oppleve hurtig progredierende hørselstap.
Referanser
34. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review
35. A wider role for congenital cytomegalovirus infection in sensorineural hearing loss
36. Risk factors associated with hearing loss in term neonates with hyperbilirubinaemia
4. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs
37. Birthweight and the risk of childhood sensorineural hearing loss
38. Progressive and fluctuating sensorineural hearing loss in children with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection
39. Hereditary hearing loss and its syndromes, 2nd ed
40. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors
41. Sensorineural hearing loss at 9-13 years of age in children with a history of neonatal extracorporeal membrane oxygenation
42. Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors of extracorporeal membrane oxygenation therapy
43. A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection
44. Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1
45. Risk monitoring for late onset hearing loss http://infanthearing.org/ehdi-ebook/2015_ebook/10-Chapter10Risk Monitoring2015.pdf
46. www.babyhearing.org
47. www.ncnewbornhearing.org/childhearingloss.asp
48. Revisiting Down syndrome from the ENT perspective: review of literature and recommendations
49. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening
50. The validity of family history as a risk factor in pediatric hearing loss
51. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss
52. A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis
53. Systematic review of the manifestations of congenital rubella syndrome in children and characterization of disability adjusted life years (DALYs)
54. Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017
Barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til audiologisk utredning
Alle barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til høresentral og tildeles time innen 4-6 uker etter påvist infeksjon.
Pediater har ansvar for å henvise pasienten til øre-nese-halsavdeling med kompetanse innen barneaudiologi så snart meningittdiagnosen er fastsatt. Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker.
Praktisk – slik kan anbefalingen følges
Det haster med utredning av hørsel etter meningitt!
Ved påvisning av alvorlige hørselstap, hvor det kan være aktuelt med CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.
Under 12 uker korrigert alder:
Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Barnet behandles som om nyfødtscreening ikke ble godkjent .
Mellom 12 uker og 7 måneder:
Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved ABR/ASSR i naturlig søvn. Hvis dette ikke lar seg gjøre, bør diagnostisk TEOAE og automatisk ABR utføres. Hvis barnet ikke passerer disse, bør ABR/ASSR i generell anestesi vurderes for å etablere høreterskler.
Over 7 måneders alder:
Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker ved belønningsaudiometri (VRA) eller annen audiometri med øre- og frekvensspesifikke stimuli. Diagnostisk TEOAE og automatisk ABR kan gi informasjon om eventuelt hørselstap.
Ved tvil eller mistanke om hørselstap, kan generell anestesi være påkrevd for å få utført ABR/ASSR. Dette vurderes i hvert enkelt tilfelle.Begrunnelse – dette er anbefalingen basert på
Bakteriell meningitt er en vanlig årsak til hørselstap hos barn. Opp til 10 % av alle barn som har hatt meningitt, utvikler hørselstap. Hørselstapet oppstår ofte tidlig i sykdomsforløpet. Bakteriell meningitt kan gi sensorinevralt hørselstap med skade på hørselsnerven eller hårcellene i det indre øret.
Det kan oppstå en akutt inflammatorisk reaksjon som går over i fibrosering og ender med forbeining av cochlea.
- Forbening er rapportert hos 80 % av pasientene med bakteriell meningitt, og det er en fryktet komplikasjon. Forbeningen kan gjøre det vanskelig eller umulig å operere inn et CI. Det haster derfor med audiologisk utredning hos barn som har hatt meningitt.
Referanser
44. Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1
55. Cochlear implantation after bacterial meningitis: the dangers of delay
56. Hearing impairment after bacterial meningitis: a review
57. Hearing loss at school age in survivors of bacterial meningitis: assessment, incidence and prediction
58. Scala vestibuli cochlear implantation for labyrinthine ossification
59. Epidemiology, diagnoses and antimicrobial treatment of acute bacterial meningitis
60. Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis
Sist faglig oppdatert: 24.03.2017