Ulike protokoller

Det anbefales ulike protokoller for friske nyfødte og nyfødte som har vært innlagt på Nyfødtintensiv avdeling 48 timer.
 

Risikofaktorer assosiert med medfødt hørselstap er:

• ICU > 48 timer
• Medfødte syndromer
• Tidlige hørselstap i nær familie
• Kraniofaciale anomalier
• Kongenitale infeksjoner

Ca. 50 % av alle diagnostiserte hørselstap er uten kjent risikofaktor, kun nyfødtscreening identifiserer disse hørselstapene

Tidlig hjemreise

Ved tidlig hjemreise kan barnet testes under 24 timer etter fødsel, med økt risiko for falske positive resultat. Alternativt kan testing/retesting utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen etter 24-72 timer der dette er mulig.

• Barnet bør fortrinnsvis testes ved fødeinstitusjonen. Om dette ikke er praktisk gjennomførbart, ligger ansvar for testing og oppfølging hos mottakssykehus.

Dokumentasjon

• Skriftlig informasjon om hørselsscreening er utført og resultat skal dokumenteres i barnets journal.
• Helsestasjonen og fastlegen skal motta skriftlig informasjon om at hørselscreening er utført og resultatet.
• Avvik meldes til Medisinsk fødselsregister

Informasjon til foreldre

Personell ved barsel- eller nyfødtintensiv avdeling skal informere foreldrene om viktigheten av hørselsscreeningen og senere om resultatet. Ved behov for videre utredning av hørselen, bør foreldre forstå viktigheten av oppfølging ved høresentral.

Skriftlig informasjon bør utleveres av personell ved barsel- eller nyfødtintensiv avdeling.

Reservasjonsrett

Alle foreldre til nyfødte skal gis tilbud om å delta i nyfødtscreening av hørsel. Foreldrene skal gis tilstrekkelig informasjon for å kunne samtykke til screeningen. Foreldre har rett til å reservere seg mot screening, dette skal i tilfelle dokumenteres i barnets journal. Fødeinstitusjonen sender beskjed om reservasjon til helsestasjon og høresentral.

Overflytting til annet sykehus eller institusjon

Barnet bør fortrinnsvis testes ved fødeinstitusjonen. Om dette ikke er praktisk gjennomførbart, ligger ansvar for testing og oppfølging hos mottakssykehus. Skriftlig informasjon om at hørselsscreening er utført og eventuelt resultat skal følge barnet.

Ved godkjent resultat på begge ører følges barnet videre i primærhelsetjenesten.

Mildt hørselstap

Milde hørselstap (20-35 dB HL) eller hørselstap som affiserer bassen, avdekkes ikke i nyfødtscreeningen. Hvis foreldre eller helsepersonell senere mistenker redusert hørsel eller forsinket språkutvikling, bør barnet henvises spesialisthelsetjeneste for utredning av språk og hørsel.

For informasjon om utredning av barn med milde hørselstap se anbefaling Barn med bilaterale milde hørselstap, bør tilbys tett oppfølging i Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år).

Oversikt over grader av hørselstap

De første fire leveår er en spesielt sensitiv periode for utvikling av språk. Et udiagnostisert og ubehandlet hørselstap gir økt risiko for redusert psykososial funksjon og forsinket kunnskaps-, tale- og språkutvikling.

Screening involverer testing av en asymptomatisk populasjon og identifisering av mulig hørselstap hos nyfødte som krever diagnostisk testing.

Målsetningen med nyfødtscreeningen er bedret utfall for hørselshemmede barn via tidlig identifisering, diagnostikk og intervensjon for hørselstap hos små barn.

• Moderat til alvorlig (> 40 dB HL) bilateralt hørselstap forekommer hos ca. 1,3 per 1000 nyfødte.
• Forekomsten av ensidige hørselstap (> 40 dB HL) er ca. 0,6 per 1000 nyfødte.
• Forekomsten av moderat til alvorlig bilaterale hørselstap stiger til ca. 1,51 per 1000 ved 6 års alder.

Auditiv stimulering

Auditiv stimulering i løpet av de 6 første levemåneder er kritisk for utvikling av tale og språk.

Tidlig diagnostikk og intervensjon for moderat - alvorlig hørselstap i løpet av de 6 første levemåneder gir barnet mulighet til optimal stimulering av tale og språk, kognitiv funksjon og sosial og emosjonell utvikling.

Innføring av nyfødtscreeningsprogrammer andre steder i verden har vist at alderen for diagnose og intervensjon har sunket vesentlig for alle grader av hørselstap. I fravær av nyfødtscreening av hørselen observerer foreldre barnet for uoppmerksomhet eller manglende reaksjon på lyd, noe som gir diagnostikk av hørselstap ved gjennomsnittlig 14 måneders alder.

Forskning har vist at fordelene ved tidlig diagnostikk av hørselstap gjennom nyfødtscreeningen oppveier ulemper og kostnader forbundet med programmet.

Referanser

Otoakustiske emisjoner (OAE) er akustisk energi produsert i det indre øret som kan måles i ytre øregang.

Det finnes flere ulike former for OAE. TEOAE er en av metodene for å måte dette.

Metoden er enkel å gjennomføre og egner seg til screening av store populasjoner.

TEOAE:

• reflekterer status t.o.m. de ytre hårcellene i det indre øret og tester den perifere hørsel
• de ytre hårcellene beveger seg og avgir energi som måles i øregang ved hjelp av en mikrofon plassert i en probe
• gir ikke informasjon om de sentrale auditive nervebaner
• gir ikke informasjon om hørsel i bassfrekvenser
• kan utføres første levedøgn, men optimalt resultat oppnås etter 48 timers alder
• bør gjentas etter minimum 2 timer ved ikke-passert resultat fra første måling
• skal ha status passert på begge ører før barnets hørsel følges videre gjennom basisprogrammet for helsestasjonene
• er sensitiv for støy fra omgivelser og barnet. For optimale testforhold er det ønskelig at barnet sover eller hviler, og at det ikke er forstyrrende støy i rommet

Screeningens sensitivitet og spesifisitet varierer, avhengig av undersøkelsestidspunkt etter fødsel.

Alle nyfødte > 34 ukers gestasjonsalder bør screenes i løpet av 24-72 timer etter fødsel pga. høy andel falske positiver og negativer første levedøgn. Størst andel godkjente responser oppnås ved testing etter 48 timer. TEOAE-testing > 48 timer etter fødsel viser reduksjon i andelen falske positiver fra 13.1 til 4,4%.

Mekaniske og cochleære hørselstap > 30-40 dB HL gir reduserte eller ingen emisjoner.

Forbigående forhold i øregang og mellomøre kan gi falske positive resultat og forhindre passert TEOAE til tross for normal hørsel. Resultatet påvirkes i størst grad de første 48 timene etter fødsel.

• debris i øregang
• sammenklappet øregang
• væske i øregang og mellomøre

Ved tidlig hjemreise kan barnet testes under 24 timer etter fødsel, med økt risiko for falske positive resultat. Alternativt kan testing/retesting utføres ved poliklinikk tilknyttet barselavdelingen etter 24-72 timer der dette er mulig.

Ved ikke-passert TEOAE

• kan AABR utføres ved barselavdelinger.Tilbud om TEOAE og evt. AABR foretatt ved barselavdelinger vil redusere engstelsen for hørselstap hos foreldre og redusere antall henvisninger til høresentral.
• bør man sikre prøve for CMV-infeksjon før hjemreise og innen barnet er 3 uker gammelt.
• skal barnet henvises til audiologisk utredning ved høresentral snarest og tilbys time innen 4 ukers alder.
• skal foreldrene informeres om utvidet hørselstesting ved høresentral, denne bør også utleveres i skriftlig form.

Resultatet skal dokumenteres i barnets journal.

Flytskjema for screening av hørsel hos nyfødte på barselavdeling

Otoakustiske emisjoner (OAE) er en enkel non-invasiv testmetode for å screene hørsel i store populasjoner.

TEOAE avdekker moderate til alvorlige hørselstap.

Referanser

Automatisk hjernestammeaudiometri, AABR

• Overflateelektroder festes på barnets skalle, og lyd presenteres i insert- eller hodetelefoner.
• Det presenteres klikkelyder som stimuli.
• Testen gir informasjon om hørsel i frekvensområdet rundt 2-4 kHz.
• Avhengig av leverandør varierer nivå på respons fra 30-35 dB HL opptil 45 dB HL. Når AABR er eneste screeningmetode, bør testen være passert ved 30-35 dB HL for å regnes som godkjent.
• bør gjentas etter minimum 2 timer ved ikke-godkjent resultat i første måling.
• bør være godkjent på begge ører før barnet følges videre i primærhelsetjenesten.
• er mindre sensitiv for debris i øregangen og støy enn TEOAE og gir færre ikke-passerte resultat.
• For optimale testforhold, er det ønskelig at barnet sover eller hviler, og at forstyrrende støy i rommet reduseres.

AABR er en direkte måling av respons på lyd fra cochlea, via hørselsnerve til hjernestamme, og gir et mål på både perifer og sentral hørsel.

AABR er litt mer tidkrevende enn TEOAE men gir færre falske positive resultater enn TEOAE.

Ved lang liggetid bør hørselsscreening være gjennomført innen 3 uker etter fødsel der dette er mulig. Ved gestasjonsalder < 34 uker bør spyttprøve til CMV PCR vurderes, og AABR utsettes til 34 ukers korrigert alder. Barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørselen bør ta prøve for saliva PCR innen 3 uker etter fødsel.

Ved ikke passert AABR

• bør man sikre prøve for CMV-infeksjon før hjemreise og innen barnet er 3 uker gammelt. Dette anbefales tatt som saliva PCR
• bør barnet henvises skriftlig og tildeles poliklinisk time ved høresentralen innen 4 uker
• skal foreldrene informeres om utvidet hørselstesting ved høresentral og skriftlig informasjon utleveres

Resultatet av hørselstesten skal dokumenteres i barnets journal.

Flytskjema for screening av hørsel hos nyfødte på nyfødtintensiv avdeling

Barn med ulike former for perinatal sykelighet har økt risiko for medfødt hørselstap. Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, dvs. 10 x høyere forekomst enn hos friske nyfødte.

Det anslås at ca. 10 % av barn med permanent hørselstap har auditiv nevropati (AN). Ved AN ses en redusert funksjon i hørselsnerven. Dette gir redusert taleforståelse og forsinket språkutvikling i tillegg til mulig redusert perifer hørsel. Det er en økt forekomst av AN blant barn som er innlagt ved nyfødtintensiv avdeling > 48 timer.

Hørselsscreening med TEOAE gir normale responser hos barn med AN. Risikogruppen bør screenes med AABR .

Barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel, som er for tidlig født, har lav fødselsvekt, har gulsott, har fått dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling, har økt risiko for medfødte hørselstap.

Auditiv nevropati (AN)

AN er en hørselsskade som affiserer overføringen av lyd i hørselsnerven; fra de indre hårceller til hjernestammen.

Lydbølgene når de ytre hårcellene som normalt, men feil kan oppstå i de indre hårceller i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (pga. umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse).

• Eksakt skadested er vanskelig å påvise og kan variere. Tilstanden karakteriseres av normal funksjon i de ytre hårceller, men redusert eller manglende funksjon i indre hårceller og/eller hørselsnerven.
• AN gir varierende hørselstap ved testing med rene toner, redusert taleforståelse, spesielt i bakgrunnsstøy, og forsinket talespråkutvikling.
• 40 % av barn med medfødt AN har genetisk årsak (syndromal, non-syndromal eller mitokondrial faktor).
• Det er viktig med tidlig diagnostikk og intervensjon, og barnet bør så raskt som mulig henvises til øre-nese-halsavdeling for best mulig oppfølging.

Perinatale risikofaktorer for AN

• Fødselsvekt < 1500 g
• Prematuritet < uke 28
• Hyperbilirubinemi (> 420 umol/l)
• Sepsis
• Asfyksi
• CNS-infeksjoner
• Hjerneblødning

Referanser

Alle foreldre til nyfødte skal gis tilbud om å delta i nyfødtscreening av hørsel. Foreldrene skal gis tilstrekkelig informasjon for å kunne samtykke til screeningen. Foreldre kan reservere seg mot hørselsscreening. Dette skal i tilfelle dokumenteres i barnets journal. Fødeinstitusjonen sender beskjed om reservasjon til helsestasjon og høresentral.

Målsetningen med nyfødtscreeningen er bedret utfall for hørselshemmede barn ved tidlig identifisering, diagnostikk og intervensjon av hørselstap hos små barn.

Referanser

Virologiske og serologiske tester tatt senere skiller ikke mellom medfødt og ervervet infeksjon.

• Pga. kort tidsvindu for prøvetaking og evt. behandling, bør CMV PCR tas så snart utført hørselscreening ikke passerer.
• Hvis barselavdelingen ikke utfører AABR, bør CMV PCR tas så snart som mulig etter at TEOAE med retest ikke passerer.
• Hos nyfødte innlagt > 48 timer ved nyfødtintensiv avdeling vil ikke passert AABR med retest være tilstrekkelig indikasjon for CMV-prøvetaking.

Metode for prøvetaking

• PCR på spytt er egnet metode med høy sensitivitet og spesifisitet, respektive 100 og 99,9 % .
• Man samler spytt med prøvemedie for viral PCR.
• Pinnen for prøvemediet legges mellom kinnslimhinne og gomme i overkjeven og trekker spytt til den er fuktet. Det er ikke nødvendig med epitel.
• For å unngå kontaminering fra CMV-positiv morsmelk, bør prøve tas tidligst 1 time etter mating med morsmelk.

Samtykke foreldre

• Foreldre skal samtykke til testing for CMV-infeksjon.
• Samtykkeskjema bør utarbeides i hvert helseforetak.
• Samtykket journalføres.

Medfødt cytomegalovirus-infeksjon (CMV-infeksjon) er den hyppigste ikke-genetiske årsaken til hørselstap og finnes hos ca. 10 % av barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel. Majoriteten av infiserte barn er asymptomatiske, og CMV-infeksjon overses derfor lett.

Ved symptomatiske infeksjoner har antiviral behandling dokumentert effekt på hørselstap. Sekundærscreening av CMV-infeksjon hos barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel vil kunne bidra til bedre medisinsk utredning av årsaksforhold til hørselstap og bedre audiologisk oppfølging.

CMV-infeksjon er den vanligste intra-uterine infeksjonen i industriland og forekommer i 0,6-0,7 % av alle levende fødte barn. Medfødt CMV-infeksjon er årsak til 15-20 % av alle hørselstap hos barn, uansett alder.

In Utero-transmisjon

Medfødt infeksjon skyldes in utero-transmisjon fra mor til foster og kan foregå på ulike måter:

• primær CMV-infeksjon hos mor i svangerskapet. Risiko for maternell smitte til barnet er ca. 30 %. Effekten på fosteret varierer med gestasjonsalder ved smitte.
• reaktivert CMV-infeksjon, med reaktivering av latent virus eller re-infeksjon med en annen viral stamme. Risiko for maternell smitte til barnet er ca. 1,4 %.
• den vanligste smittekilden for gravide kvinner er små barn.

CMV-infeksjon hos gravide er vanligvis asymptomatisk. Ca. 30 % av gravide med primærinfeksjon kan ha symptomer på en mononukleoselignende tilstand med bla. feber, fatigue, svelgsmerter, hovne lymfeknuter på halsen og hepatosplenomegali. Reaktivert CMV-infeksjon hos gravide gir symptomer hos kun 19 %.

Barn født med symptomer på CMV-infeksjon

Kun 10-15 % av barn med medfødt CMV-infeksjon har symptomer.

Typiske symptomer på medfødt CMV:

• Vekstretardasjon i svangerskapet
• Petekkier i huden
• Forstørret lever/milt
• Gulsott
• Mikrocephali
• Hørselstap

Av de symptomatiske barna vil ca. 40-58 % utvikle permanente sekveler, hvorav hørselstap er det vanligste.

Hørselstapet kan også debutere senere, med median alder 33 måneder.

Barn født uten sympromer på CMV-infeksjon

85-90 % av alle infiserte barn er asymptomatiske ved fødsel, og CMV-infeksjon overses derfor lett.

• Av de asymptomatiske barna vil 10-15 % utvikle hørselstap i løpet av de 6 første leveår.
• Hørselstapet kan være ensidig eller tosidig og er ofte progredierende.
• Debut av hørselstapet varierer avhengig av sykdomsgrad, med median debutalder 32-44 mnd.

Ved symptomatiske infeksjoner har antiviral behandling dokumentert effekt på hørselstap. Tidlig antiviral behandling startet første levemåned kan forbedre CMV-relatert hørselstap og nevrokognitivt utfall. Peroral antiviral behandling med valganciclovir i 6 uker har vist tilnærmet lik effekt på bedring av hørselen som 6 mnd. oral behandling (valganciclovir) og anses som et akseptert behandlingsalternativ til 6 ukers intravenøs behandling med ganciclovir.

Kost-nytte analyser av CMV-screening hos barn som ikke har passert en nyfødtscreening av hørsel, har vist kostnadsestimat på linje med andre screeningprogram.

Referanser

Medfødt øregangsatresi

Medfødt øregangsatresi har ofte medfølgende mikroti av varierende grad, men kan også forekomme alene.

• forekommer hos 1 per 10 000-20 000 nyfødte
• 70 % av mikroti/atresi forekommer ensidig

Preaurikulære vedheng/fistler

Ved preaurikulære vedheng/fistler vil et hørselstap oppdages ved TEOAE-screening. Det anbefales ingen audiologisk oppfølging ved passert nyfødtscreening.

Nyfødte med mikroti/atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel.

Medfødt øregangsatresi

Nyfødtundersøkelse foretatt av pediater vil avdekke barn født med mikroti/øregangsatresi. Nyfødtscreening av hørsel vil ikke gi passert resultat på atresiøret. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap.

Preaurikulære vedheng/fistler

Isolerte malformasjoner av det ytre øret, som preaurikulære vedheng og/eller fistler, er assosiert med en høyere forekomst av hørselstap.

Referanser

For informasjon om audiologisk utredning, se kapittelet Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap i Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år).

En rekke risikofaktorer er assosiert med medfødte, ervervede progressive og senere oppståtte hørselstap. De vanligste er:

• Familiære permanente hørselstap < 18 år
• Syndrom assosiert med hørselstap (inklusiv Downs syndrom)
• Kraniofaciale misdannelser (inklusiv leppe-kjeve-ganespalte)
• Medfødte infeksjoner: toxoplasmose, syfilis, rubella og cytomegalovirus(CMV)-infeksjon.
• Behandling med ekstrakorporal membranoksygenering (ECMO)
• Bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis
• Alvorlig ukonjugert hyperbilirubinemi

Familiære hørselstap

• Barn med familiehistorie på hørselstap bør henvises til audiologisk oppfølging. Familie regnes som: foreldre, besteforeldre eller søsken.
• Familien bør tilbys genetisk veiledning og evt. utredning.

Maternell intoksikasjon i svangerskapet

• Barn født med føtalt alkoholsyndrom anbefales henvist til audiologisk utredning. Barn født med føtalt alkoholsyndrom har økt forekomst av både sensorinevralt og konduktivt hørselstap. Maternell alkoholkonsumpsjon under svangerskap uten føtalt alkoholsyndrom er ikke en risikofaktor for hørselstap.
• Annet maternelt stoffmisbruk (kokain, heroin, metadon osv) er ikke assosiert med hørselstap.

Alvorlig hyperbilirubinemi

Hyperbilirubinemi er vanlig hos nyfødte. Det sentrale auditive nervesystem er sensitivt for ukonjugert bilirubin toxisitet. Totalt serumbilirubin-nivå er ikke en sensitiv indikator på auditiv skade. Ved alvorlig hyperbilirubinemi gis lysbehandling eller transfusjon. Dette kan gi risiko for hørselstap.

Det anbefales utvidet audiologisk utredning i neonatalperioden hos barn med

• hyperbilirubinemi før dag 2.
• intensiv behandlingkrevende hyperbilirubinemi uansett alder.

Det er bevisst ikke gitt anbefalinger basert på kliniske markører, men serum bilirubinnivå > 420 mmol/l er hos mange brukt som grense for utredning.

Ukonjugert bilirubin passerer blod-hjernebarrieren og kan gi skade på det sentrale auditive nervesystem. Variasjon i sekvele fra lavgradig affeksjon av taleforståelse til døvhet kan forekomme. Auditiv nevropati er den vanligste auditive skaden. Faktorer som prematuritet, sepsis og hypoksi kan forsterke bilirubins toksisitet.

Ekstrakorporal Membranoksygenering, ECMO

ECMO er en behandling brukt hos svært syke nyfødte. Utvidet audiologisk oppfølging i barneårene anbefales.

• Barna mottar annen medisinsk behandling som kan predisponere for hørselstap.
• Forekomsten av sensorinevrale hørselstap blant disse barna er høyere enn hos friske barn. 26 % av overlevende kan utvikle hørselstap.
• Hørselstapene kan være medfødte, progredierende og/eller ha senere debut.

Til tross for et sensitivt nyfødtscreening program vil noen barn utvikle et hørselstap etter fødsel. Et godt system for tidlig identifisering av nyfødte med høy risiko for å utvikle senere debuterende hørselstap er viktig.

God hørsel er viktig for barns utvikling. Tidlig diagnostikk og rehabilitering ved hørselstap gir barnet større mulighet til å nå sitt maksimale potensiale.

Ved å bruke angitte kriterier for oppfølging reduseres andelen nyfødte som trenger målrettet audiologisk oppfølging fra 3 % til 0,25 %.

Syndromale hørselstap, kraniofaciale misdannelser og meningitt er omtalt i anbefalingene Barn med syndrom som er forbundet med hørselstap og barn med kraniofaciale misdannelser bør følges med egne audiologiske kontroller og Barn som har gjennomgått meningitt i nyfødtperioden bør henvises til audiologisk utredning.

Familiære hørselstap

• Ca. 50 % av alle hørselstap er arvelige.
• Familiehistorie med hørselstap gir en økt risiko for både medfødte og senere oppståtte hørselstap.
• Det anbefales audiologisk oppfølging av alle barn som har familiehistorie med hørselstap, til tross for godkjent hørselsscreening.

Medfødte infeksjoner

• Medfødt CMV-infeksjon er den hyppigste ikke-genetiske årsak til hørselstap hos barn, uavhengig av om infeksjonen er symptomatisk eller asymptomatisk ved fødsel. CMV-infeksjoner er omhandlet i egen anbefaling.
• Medfødt toxoplasmose, syfilis og rubella gir økt risiko for medfødt eller senere oppstått hørselstap.
• Medfødt herpes simplex infeksjon gir ikke økt risiko for medfødt hørselstap

Referanser

Det er identifisert mer enn 400 syndromale hørselstap. Kraniofaciale misdannelser kan være en del av noen syndromer.

Downs syndrom skyldes den vanligste kromosomfeilen blant nyfødte.

• Downs syndrom rammer ca. 1 per 700 fødte.
• Hørselstap er vanlig hos barn med Downs syndrom.
• 50-70 % har mekanisk hørselstap på grunn av sekretorisk otitt.
• 4-7 % har sensorinevrale hørselstap, dette kan være medfødt eller debutere senere.

Barn med leppe-kjeve-ganespalte har anatomisk dysfunksjon av ganens muskler.

• Dette gir dysfunksjon av tuba eustachi med økt forekomst av sekretorisk otitt med tilhørende mekanisk hørselstap.
• Barna har også økt forekomst av sensorinevrale hørselstap.

Hørsel er viktig for talespråklig utvikling. Hørselstapene kan variere fra å være medfødte til å debutere senere. De kan være stabile eller progredierende.

Det er spesielt viktig at barn som kan ha tilleggsutfordringer, har god hørsel for å kunne utvikle sitt potensiale optimalt.

Referanser

Aminoglykosider er en gruppe antibiotika som bl.a. benyttes i behandlingen av infeksjoner hos nyfødte. Risikoen for hørselstap ved aminoglykosider og evt. samtidig furosemid er lav ved behandling innenfor terapeutisk serumnivå.

• Utvidet audiologisk oppfølging i nyfødtperioden anbefales ved økt risiko for aminoglycosid-indusert hørselstap, for eksempel ved samtidig behandling med loop diuretika og aminoglykosider gitt i høye doser (utenfor terapeutisk nivå) eller mistenkt/påvist mitokondriemutasjon A1555G.

• Hørselstap etter bruk av ototoksiske medikamenter manifesterer seg først i de høye frekvensene og kan i noen tilfeller både progrediere og oppstå etter avsluttet behandling.
  • Tidlig diagnose av et ototoksisk indusert hørseltap er viktig for å kunne vurdere alternative behandlingsprotokoller med medikamenter som er mindre ototoksiske.
  • Det er viktig å diagnostisere behandlingskrevende hørselstap tidlig slik at rehabilitering kan iverksettes.

• Aminoglykosider er hyppig brukt hos nyfødte og risikoen for hørseltap er lav.
• Langvarig behandling med aminoglykosider og høye blodnivåer utenfor terapeutisk serumnivå er assosiert med hørselstap. Samtidig behandling med furosemid kan gi økt risiko for utvikling av hørselstap.
• Serumspeil aminoglykosider < 2 mg/L anbefales ofte for å minimere potensielt toksiske effekter hos nyfødte (Pediatric Formulary Commitee- BNF for Children 2013).
• Noen pasienter kan ha en arvelig predisposisjon for ototoksisitet for aminoglykosider. Den vanligste årsaken til dette er mitokondriemutasjonen A1555G. Anamnese på hørselstap hos middelaldrende i familien er da vanlig, og forekomsten er vanligst i spanske og noen asiatiske populasjoner.
• TEOAE er en effektiv screeningmetode for å oppdage aminoglykosid-indusert hørselstap.
• Hvis ototoksisk medikament brukes alene (ikke med loop diuretica) og med serumspeil innenfor anbefalte nivåer, er risiko for hørselsskade ansett som lav.

Referanser

Det haster med utredning av hørsel etter meningitt.

Videre utredning og oppfølging er beskrevet i anbefalingen Barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til audiologisk utredning i Nasjonale faglige retningslinjer for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3år).

Referanser

Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, noe som er 10 x høyere enn hos friske nyfødte. Barn som har ulike former for perinatal sykelighet, har økt risiko for å utvikle hørselstap.

Risikoen for å utvikle hørselstap etter fødsel anses for å være lav basert på kun liggetid i nyfødtintensivavdeling.

Syke nyfødte har ofte flere risikofaktorer for hørselstap:

• prematuritet (< 28 uker)
• lav fødselsvekt (< 1500g)
• hyperbilirubinemi (< 420 umol/l)
• respiratorbehandling/CPAP
• alvorlig asfyksi (Apgar score 0-3 ved 5 min.)

Samlet gir disse en akkumulert risiko for hørselstap.

Referanser

Aktuelle leverandører og tilgjengelig utstyr kan stadig endres. Ved anskaffelse av utstyr er det nødvendig å vurdere at det faktisk avdekker hørselstap > 40 dB HL i tillegg til å begrense antall falske positive resultater.

• Audiologisk utstyr til hørselsscreening tilhører den enkelte avdeling (barsel/nyfødt intensiv), utgifter til utstyr og engangsmateriale belastes avdelingen.
• Kalibrering gjennomføres etter leverandørens anbefalinger, i tillegg bør utstyret regelmessig kontrolleres subjektivt.
• Avdelingsledelsen ved barsel- og nyfødtintensiv avdeling har ansvar for å kvalitetssikre at personalet har hatt opplæring og utfører nødvendig kalibrering og vedlikehold av utstyret.
• Leverandør er ansvarlig for opplæring i bruk av screeningapparatur.
• Lokal hørselssentral kan bistå med grunnleggende teoretisk opplæring
• For å vedlikeholde nødvendig kompetanse, kan det være hensiktsmessig at det opprettes en ressursgruppe på avdelingsnivå.

Nødvendig opplæring i bruk av screeningverktøy gir sikrere diagnostikk og forhindrer feil håndtering av utstyr.

Kontinuerlig audiologisk opplæring er avgjørende for at helsepersonell har oppdatert kunnskap og kompetanse, og det gir i tillegg motivasjon til arbeidet.

Når resultat av hørselsscreening ikke er passert, vil personalet på barsel- og nyfødtintensiv avdeling være de første som informerer foreldrene. Grunnleggende kunnskap om audiologi og kjennskap til utstyr er nødvendig for å gi korrekt informasjon.

Medisinsk fødselsregister registrerer alle fødte i Norge. Data som skal registreres:

• hvilket øre som ikke er passert
• antall forsøk på retesting
• testmetode
  • TEOAE
  • AABR

Registeringen gjøres elektronisk.

Mer om medisinsk fødselsregister (fhi.no)

Måling av screeningresultater vil bidra til å sikre høy kvalitet og kostnadseffektivitet. Innsamling av helseopplysninger i Medisinsk fødselsregister gjør det mulig å samle data som kan bidra til kvalitetssikring og forskning på området.

Informasjon om hvor mange som ikke har fått passert resultat på barsel- eller nyfødtintensiv avdeling, og hvor mange av disse som senere får påvist hørselstap, gir informasjon som kan brukes på flere områder.

Ved å registrere alle diagnostiserte hørselstap i et nasjonalt register sikres datainnsamling uavhengig av geografiske forhold.

Ved å måle andel falsk positive resultater ved barsel- og nyfødtintensiv avdeling kan man få informasjon om ressursbruk og mulige feilkilder ved testing.