Mistanke om solid svulst utenfor CNS

Innhold på siden

    • Publisert 1998: Jan Henrik Lund og Ingebjørg Storm-Mathiesen
    • Revidert 2006: Jan Henrik Lund og Ingebjørg Storm-Mathiesen
    • Revidert 2012: Einar Stensvold og Eva Widing
    • Revidert 2021: Ida Knapstad, Bem Zeller og Maria Winther Gunnes

    Revidert 2021

    Bakgrunn

    • Solide svulster utenfor CNS utgjør ca 1/3 av alle tilfeller av kreft i barne- og ungdomsårene, i 2019 til sammen 55 tilfeller. Dette er en samling til dels veldig forskjellige type sykdommer, både mtp alder, utbredelse, behandling og prognose.
    • Hos de yngre pasientene er embryonale tumorer (nevroblastom, Wilms Tumor, hepatoblastom, retinoblastom) vanligere
    • Hos de eldre barna og ungdommene ses i større grad ben- og bløtvevssarkomer og ekstrakraniale germinalcelletumorer.
    • Husk også at man også har differensialdiagnoser av mer benign art!
    • Samlet sett ser man en overlevelse rundt 85 %, men med til dels stor variasjon mellom entitetene.
    • Utredning og dels behandlingen er i Norge regionalisert, bortsett fra for retinoblastomer, som behandles ved OUS, samt at den kirurgiske behandlingen av bensarkomer skjer på ett av to sarkomsentra (OUS og Haukeland).

    Symptomer og funn

    • Det er stor spennvidde fra asymptomatiske barn/unge (tilfeldig funn) til alvorlige tilstander oppstått som følge av påvirkning av nærliggende strukturer; kompresjon av medullas spinalis, store kar, tarm, urinveier, luftveier eller andre organer.
    • Generelle symptomer er ellers avhengig av tumors art (hormonproduserende, benmargsaffeksjon etc.).
    • Faretegn er uforklarlig vekttap, uforklarlig palpabel tumor, vedvarende feber, vedvarende smerter, halting, uforklarlig slapphet, blekhet eller mangel på energi.
    RegionMulig svulsttypeSymptomer
    Hode/halsLymfom, rabdomyosarkom, nevroblastom, tyreoideakreft, spyttkjertelkreft.Synlig/palpabel tumor, Horner syndrom, synsnedsettelse, nystagmus, skjeling, torticollis, stridor, svelgproblemer
    Thoraks

    Lymfom, germinalcelletumor, nevroblastom, sarkom utgående fra brystvegg (Ewing, rabdomyosarkom, osteosarkom,) pleuropulmonalt blastom, metastaser.

    Langvarig hoste uten åpenbar infeksiøs årsak eller effekt av antibiotika. Stridor, betydelig tungpusthet uten behandlingseffekt. Smerter i brystet. Økt venetegning på hals/thoraks. Synlig/palpabel tumor.

    Abdomen

    Lever: Hepatoblastom! Hepatocellulært karsinom (spesielt ved underliggende leversykdom), metastaser
    (nevroblastom).

    Nyre: Wilms tumor! Klarcellet nyrekarsinom, malign rabdoid nyretumor (MRTK), nyrecelle karsinom, kongenitalt mesoblastisk nefrom.

    Binyre: Nevroblastom! Feokromocytom, adrenokortikalt karsinom, lymfom

    Bekken/genitalia: Rabdomyosarkom, germinalcelletumor, leukemi-infiltrasjon (testis)

    Intraabdominale lymfeknuter/tarm: Lymfom!

    Økende bukomfang

    Forstørret lever og/eller milt

    Palpabel tumor i abdomen som ikke er feces/obstipasjon

    Vedvarende magesmerter

    Vektnedgang/manglende vektoppgang

    Vedvarende kvalme, oppkast, forstoppelse, besværlig vannlating

    Urinretensjon

    Makroskopisk hematuri

    Forhøyet blodtrykk for alder

    Tegn på hormonproduserende tumor (svette, palpitasjoner)

    Ekstremiteter

    Bensvulster: Ewing sarkom, Osteosarkom.

    Bløtvevssvulster: Rabdomyosarkom

    Palpabel bløtdelstumor

    Patologisk fraktur

    Vedvarende skjelett- eller leddsmerter i en til to uker eller mer

    Palpabel, hard tumor i relasjon til skjelett

    GenereltLymfomer, Ewing sarkom, metastaser, m.fl.

    Allmennsymptomer som uforklarlig feber i mer enn en uke, feber, nattesvette, uforklarlig vekttap, dårlig trivsel

    Symptomer på påvirkning av benmargsfunksjon


    Diagnostikk og utredning

    • Grundig klinisk undersøkelse, inkl. BT.
    • Blodprøver: SR, Hb, hvite med differensialtelling, trombocytter, CRP, kreatinin, Na, K, laktat, ASAT, ALAT, LD, kreatinin, urea, NSE, AFP, hCG. Blodgruppe/forlik. APTT og INR før evt biopsi.
    • Urin: Stiks og ev. dyrkning.
    • Urin undersøkelse for påvisning av katekolaminer i urin (VMA/HVA) ved mistanke om nevroblastom. NB ikke behov for døgnsamling av urin for måling av VMA/HVA-kreatinin ratio. Prøven tas helst på morgenen (men kan tas midt på dagen). 10–20 ml urin, trenger ikke være steril. Urin må sendes raskt (ev. frosset) til Medisinsk Biokjemi avdeling, Nordlandssykehuset Bodø eller til Medisinsk Biokjemi avdeling, OUS-Rikshospitalet. Pasienten bør unngå paracetamol i forkant av prøvetaking, da dette kan påvirke prøveresultatene.
    • Radiologisk utredning:
      • Mistanke om tumor i abdomen: ultralyd abdomen.
      • Mistanke om tumor i bløtvev: ultralyd av området
      • Mistanke om tumor i ben: rtg av affisert område
      • For alle: rtg thorax

    Målet er å avklare tumors beliggenhet og nærheten til andre strukturer. Hvor/hva utgår tumor fra? Er dette en malign/benign forandring? Unntaksvis kan biopsi gjøres lokalt, men kun etter diskusjon med nærmeste barneonkologiske senter.

    Mistenker man ut fra (foreløpig) utredning at det dreier seg om en malign tilstand bør ytterligere utredning med MR, CT, ev. PET, mIBG og evt. biopsi gjøres ved nærmeste barneonkologiske avdeling.

    Behandling og oppfølging

    Ved mistanke om malign sykdom eller hormonproduserende tumor, overføres pasienten til regional barneonkologisk avdeling for videre utredning og oppstart behandling. Videre behandling (kirurgi, cellegift og ev. strålebehandling) er først og fremst avhengig av type tumor og utbredelse av sykdommen. De fleste vil behandles etter internasjonale behandlingsprotokoller, og helst inkluderes i behandlingsstudier der man har mulighet for dette.

    Referanser

    1. Overview of the presenting signs and symptoms of childhood cancer - UpToDate
    2. Kreft hos barn – handlingsprogram - Helsedirektoratet. https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/kreft-hos-barn-handlingsprogram
    3. Allen-Rhoades W, et al. Pediatric solid tumors in children and adolescents: An overview. Pediatr Rev 2018; 39: 444-53.
    (/pediatriveiledere?key=148988&menuitemkeylev1=&menuitemkeylev2=6557)