2.15 Diabetes insipidus

Innhold på siden

    • Versjon 2006: Kolbeinn Guðmundsson
    • Revidert 2009: Kolbeinn Guðmundsson
    • Revidert 2017: Kolbeinn Guðmundsson

    Bakgrunn

    Definisjon på diabetes insipidus (DI) er polyuri og polydipsi der man kan påvise høy serum osmolalitet (>(295) 300 mOsm) samtidig som urin ikke er adekvat konsentrert (< 600 mOsm).

    Sentral DI (SDI): manglende eller defekt vasopressinmolekyl. Forårsaket av genetiske feil, traume, operasjon, tumores eller infiltrative prosesser i hypofyse/hypotalamus.

    Nefrogen DI (NDI): Manglende effekt av vasopressin. Medfødte genfeil (defekt reseptor eller post-reseptor effekt) gir alvorligere symptomer. Ervervete tilstander: Litiumbehandling, hyperkalsemi eller hypokalemi er de vanligste årsaker, men kronisk nyresykdom og andre medikamenter kan også forårsake dette. Ervervet NDI gir som regel mildere symptomer enn medfødte.

    Diagnostikk og utredning

    Anamnesen er viktigst. Meget avhengig av barnets alder. Selv om tilstanden er medfødt skaper den ofte ikke problemer før barnet slutter å amme. Da blir den osmotiske byrden større og væskeinntaket mindre. Barna har ofte stort behov for kaldt vann eller isbiter. Søvn og andre aktiviteter blir forstyrret og de drikker om natten når de må tisse. Psykogen polydipsi gir som regel relativt lav serum osmolalitet (< 270 mOsm), det samme ser man hos barn som har blitt vant til å til ha tilgang til flaske døgnet rundt.

    Behandling bør aldri startes før diagnosen er sikker!

    Ved suspekt historie måles følgende: Blodsukker, S-osm, Na, K, karbamid, kalsium. Urin stix og urin-osm. Optimalt måles dette fastende. Fasten bør være så lang som mulig basert på historien; hvor lenge har barnet tidligere klart seg uten drikke? En slik faste kan trygt gjøres i hjemmet. Får man ikke et konklusivt svar etter en slik faste kan det bli aktuelt med en kontrollert forlenget faste. En slik test bør gjøres under grundig tilsyn på sykehus, da en reell DI kan fort resultere i dehydrering og hypernatremi (ref. 1).

    Diagnostiske funn

    • s-osm > (295) 300 og u-osm < 600 er forenlig med DI
    • s-osm < 270 og/eller u-osm > 600 gjør DI meget usannsynlig

    Måling av vasopressin i serum har liten betydning og er ikke nødvendig for å stille diagnosen. Verdien er som regel høy ved NDI, og det kan være av nytte å måle dette når s-osm er blitt >(295) 300 for å bekrefte at det dreier seg om sentral DI (lav verdi).

    Pitressin (1 E/m2 s.c.) kan gis når s-osm > 300 for å differensiere mellom NDI (ingen effekt) og sentral DI (forventet dobling i u-osm i løpet av en time). Intranasal Minirin® er blitt brukt i steden for pitressin i denne sammenheng, men det er beskrevet tilfeller av sekundær hyponatremi, pga. den lange halveringstiden.

    Radiologi: Ved sentral DI bør alltid MR caput utføres. Ved idiopatisk SDI bør man vurdere MR årlig eller annet hvert år. Ved NDI gjøres ultralyd nyrer og eventuelt CT caput for å påvise intracerebrale kalsifikasjoner. Ved langvarig DI av enhver type kan det utvikles hydronefrose.

    Behandling og oppfølging

    SDI: Alle klarer seg teoretisk på bare vann. Problemene blir underernæring hos små barn og store ubehag hos eldre. Behovet for elektrolyttfritt vann er ca. 3–5 L/m2 kroppsoverflate/døgn ved manglende vasopressineffekt. Gitt at pasienten får dette kontinuerlig og i tillegg nok ernæring oppnår man en væskebalanse med s-Na 150–155 mmol/L. Dette kan være en løsning der normale tørstemekanismer ikke er til stede. All type hydrering som ikke er styrt av pasientens egen tørste (intravenøs, sonde) kan fort skape alvorlig hyponatremi hos de som får behandling med vasopressinanaloger (type Minirin®).

    Medikament

    dDAVP (Minirin®) Nesespray 2,5 mikrogram og 10 mikrogram. Tabl.  60 mikrogram og 120 mikrogram.

    Doser er meget individuelle. Oral dose er som regel minst 20 ganger større en intranasal. Effekt av spray inntreffer om ca. 5–10 minutter mens oral dose har effekt først etter ca. en time. De fleste klarer seg på 2 daglige doser, noen på bare en dose og noen trenger en tredje dose midt på dagen. Det er viktig å oppjustere dosen slik at pasienten ikke har ubehag av polydipsi/uri. Det er anbefalt å ha en diureseperiode daglig der man har muligheten til å kvitte seg med eventuell overvæsking. Denne bør da planlegges til et praktisk tidspunkt. Med normal tørste og oral hydrering er det vanskelig å overdosere med Minirin®.

    NDI: Væskeprinsippene er de samme som ved SDI med vekt på å minske osmotisk börde. Medikamentell behandling er mye vanskeligere og ikke like effektiv. Mest brukt er kombinasjon av hydroklortiazid/amilorid. Høye doser Minirin kan ha noen effect.

    (hydroklortiazid 2–3 mg/kg/dag/amiloride 0,2–0,3 mg/kg/dag delt på 2 doser). Saltfattig kost øker effekten av dette. Indometacin 2 mg/kg/dag delt på 2 doser brukes også.

    Supplerende litteratur

    1. Gudmundsson K. Diabetes Insipidus; Diagnose og behandling. Pediatrisk Endokrinologi, 2000; 14:23– 28. 
    2. Pediatric Endocrinology, 4th Ed. Fima Lifshitz (editor). Kapittel om væskebalanse av J. Majzoub og L. Muglia, side 755–776.
    3. UpToDate: ”Diagnosis of polyuria and diabetes insipidus”. “Treatment of central diabetes insipidus”. “Clinical manifeststaions and causes of nephrogen diabetes insipidus”.
    (https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?key=144420&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5964)