5.12 Malabsorpsjon

Innhold på siden

    • Publisert 2006: Jarle Rugtveit
    • Revidert 2009: Jarle Rugtveit

    Revidert 2009

    Bakgrunn

    Klassifikasjon av malabsorpsjonssyndrom

    1. Defekt gastrisk funksjon
    2. Utilstrekkelig galletilførsel til tarm (for eksempel gallegangsatresi),
    3. Eksokrin pancreasinsufficiens (generell eller selektiv, se eget kapittel om Cystisk fibrose,)
    4. Primær dysfunksjon av tarmmucosa med defekt intestinal absorpsjon, generell (f.eks. medfødte enterocyttsykdommer, sjeldne) eller selektiv (primær laktosemalabsorpsjon),
    5. Sekundær dysfunksjon av tarmmucosa (for eksempel cøliaki).
    6. Obstruksjon av intestinal lymfe.
    7. Motilitetsforstyrrelser i tarm.
    8. Postoperativ/kirurgisk betinget kort tarm syndrom
    9. Bakteriell overvekst.

    I de fleste av de mer alvorlig malabsorpsjonstilstander grunnet utbredt mucosa-skade eller pancreassykdom er det malabsorpsjon både av kullhydrater/sukker, fett og proteiner; selektiv fett og/eller proteinmalabsorpsjon er svært sjelden.

    Isolert sukkermalabsorpsjon se Sukkerintoleranse.

    Ad. 1. Defekt gastrisk funksjon (egen lipase-aktivitet) har som regel liten betydning utenom nyfødt-perioden, hvor pancreas-funksjonen ikke er fullt utviklet.

    Ad. 2. Nedsatt galletilførsel:
    Ved sykdommer som rammer tilførsel av galle til tarmlumen hemmes micelledannelse og dermed opptak av fett.

    Årsaker: Lever/galleveissykdom med defekt syntese og/eller sekresjon av galle (som for eksempel gallegangsatresi), Sykdom i terminale ileum hvor normalt 95 % av gallesaltene reabsorberes. Dekonjugering av gallesalter pga. overvekst av bakterier i tynntarm gjør gallen mindre egnet til å danne miceller.

    Konsekvenser:Fettmalabsorpsjon med steatorre og nedsatt opptak av fettløselige vitaminer. Ved manglende reabsorpsjon av gallesalter som ved ileumsykdom eller ileumreseksjon, vil økt gallemengde tilført colon hemme reabsorpsjon av Na+ og væske, som vil kunne gi til dels vandig diare.

    Ad. 3. Eksokrin pancreas dysfunksjon
    Årsaker: Cystisk fibrose og Schwachmann-Diamond syndrom gir generelt nedsatt funksjon. I meget sjeldne tilstander finnes også selektive defekter av eksokrin pancreas-funksjon (eks. kongenital lipase-defekt). Generelt er det involvert langt flere faktorer i absorpsjon av fett enn av.kullhydrater og proteiner, og det er derfor også langt flere mulige årsaker til fett-malabsorpsjon.

    Konsekvenser av generell eksokrin pancreassvikt:

    • Nedsatt lipase/colipase-aktivitet med fettmalabsorpsjon med steatorre, og nedsatt opptak av fettløselige vitaminer (ADEK)
    • Nedsatt fosfolipase- aktivitet med nedsatt gallerearbsorpsjon, nedsatt triglycerid-nedbrytning, nedsatt lipoprotein- og chylomicron dannelse.

    Se for øvrig eget kapittel om cystisk fibrose.

    Ad. 4. Primær dysfunksjon av tarmmucosa med defekt intestinal absorpsjon.
    Sjelden, bortsett fra rasebetinget laktosemalabsorpsjon (se ev. kptl. om sukker-intoleranser).

    Ad. 5. Sekundær dysfunksjon av tarm-mucosa.
    Årsaker:Cøliaki, kumelkallergi, Crohns sykdom, Giardia Lamblia, immundefekt, immunproliferative tilstander.
    Konsekvenser:Affeksjon av opptak av både fett, kullhydrater og oligosakkarider, ev. vitaminer (eks. A, D, E, K, B12) og sporstoffer (eks. zink, selen, kopper) og gallesyrer, avhengig av graden og utbredelsen av mucosa-skade.

    Ad. 6. Obstruksjon av intestinal lymfe.
    Årsaker: Som regel primær defekt. Kan ev. være sekundær, for eksempel til infiltrerende, malign sykdom.
    Konsekvenser: Tap av serumproteiner, dessuten fettmalabsorpsjon. Fettrestriksjon og bruk av MCT-fett bedrer gjerne tilstanden.

    Ad. 7. Motilitetsforsyrrelser i tarm.
    Årsaker: Primære knyttet til det nevromuskulære apparat i tarmvegg. Sekundære:For eksempel til inflammasjon (cøliaki, kumelkallergi) eller bakteriell overvekst. Pasienter med nevrologiske skader.
    Konsekvenser: Kombinert med ofte samtidig tilstedeværende problemer med matinntak kan oppptak av både fett, proteiner og kullhydrater bli skadelidende. Motilitetsforstyrrelse i tarm fører typisk til økt bakterievekst i tynntarm.

    Ad. 8. Postoperativ/kirurgisk betinget kort tarm syndrom.
    Årsaker: Som regel neonatale årsaker som necrotiserende enterokolitt eller misdannelser (eks. malrotasjon, atresier, meconiumileus, omphalocele/gastroschisis med volvulus). Konsekvenser: Avhengig av lokalisasjon og utbredelse. Overlevelse mulig med ca. 25 cm gjenværende tynntarm, forutsatt langvarig (ev. livsvarig) supplerende parenteral nutrisjon. Prognosen klart bedre dersom intakt ileocoecal-klaff. Spesifikke receptorer for gallesyrer og vit B12 opptak finnes normalt kun i terminale ileum. Store tap av væske- og elektrolytter ved tap av colon, spesielt ved samtidig tap av større deler av ileum og ev. ileocoecalklaff. Ved store tilførsler av ufordøyde karbohydrater til tynntarm kan tarmfloraen produsere store mengder D-laktat med resulterende metabolsk acidose med alvorlige, tildels nevrologiske symptomer. Ved tap av større deler av tynntarm kan det spesielt den første tiden oppstå hypersekresjon av magesyre.

    Ad. 9. Bakteriell overvekst
    Årsaker: Ved flere sykdomstilstander i tarm vil også assosiert bakteriell overvekst bidra til/forverre malabsorpsjon (f.eks. Crohns sykdom, dysmotilitet, kort tarm syndrom). Konsekvenser: Motilitetsforstyrrelser. Dekonjugering av gallesyrer i tarm, ev. resulterende steatorre. Redusert opptak også av andre ernæringsfaktorer som f.eks. vit B12. Ev. inflammatoriske forandringer i mucosa. Nedsatt matlyst, luftplager/magesmerter, diare.

    Symptomer og funn

    Fettmalabsorpsjon (Steatorre)

    Definisjon: Fettmalabsorpsjon: Tap av > 7 % av fettinntak i avføring (over 6 md. alder).Pancreas-insufficiens: > 98 % av pancreasfunksjonen tapt (lipase og colipase).Ved fett-malabsorpsjon er det gjerne blek og glinsende «pastøs» avføring som flyter lett i toalett-skålen.

    Diare ved malabsorpsjon

    Diare foreligger i varierende grad ved malabsorpsjon, men er først og fremst et innslag i symptombildet hvor det foreligger en oligosakkarid-malabsorpsjon gjerne kalt «fermenterings-diare».
    Typisk er tildels vandig diare og lav pH (pH < 5 tyder på KH malabsorpsjon). Økt produksjon av gass og sure metabolitter når ufordøyd/ikke-absorbert næring møter tykktarmens tarmflora. Gass-plager/kolikksmerter, utspilt abdomen. og diare er de klassiske symptomer.
    Vanntynn diare kan mistolkes som urin (slik man kan se det ved cong. klorid diare).

    Endret motilitet

    Betennelsestilstander i tarm som ved cøliaki og kumelkallergi kan også være preget av en hemmende effekt på tarmperistaltikk med obstipasjonstendens eller økt diaretendens tilfølge.

    Påvirket appetitt

    Flere tilstander som gir malabsorpsjon gir også nedsatt appetitt, som ofte er en mer vesentlig årsak til redusert ernæring og tilvekst, f.eks. Crohns sykdom. Ved andre malabsorpsjonstilstander kan man se en kompensatorisk økt appetitt, som ved pancreasinsufficiens.

    Redusert tilvekst

    Fall over 2 percentilkanaler i vekt er klart avvikende, spesielt etter 2. leveår. I noen tilfelle hvor en malabsorpsjon har stått lenge kan det forekomme en svekket høydevekst (stunting) uten at vektpercentil (høyderelatert) utvikler seg avvikende.

    Mistrivsel

    Manglende overskudd i lek og aktivitet følger også med i varierende grad, og mekanismene kan være sammensatte og varierte, avhengig av faktorer som ukompensert tap av de forskjellige næringsfaktorer, inklusive vitaminer og sporstoffer, kvalme, oppblåsthet i abdomen, påvirkning fra inflammatoriske prosesser.
    Failure to thrive: Begrepet brukes først og fremst hos spedbarn hvor det foreligger et fall på minst 2 vektpercentiler samtidig med andre symptomer på mistrivsel.

    Diagnostikk og utredning

    • Kostanamnese (ev. i samarbeid med ernæringsfysiolog).
    • Antropometriske data (skinfold thickness)
    • Percentilskjema

    Aktuelle laboratorie analyser

    • Hematologi, inklusive s-ferritin, s-jern og TIBC, Ca, s-gallesyrer
    • IgA-antitransglutaminase (også IgA antigliadin før fylte 2 år), screening med hensyn til IgE-mediert matvareallergi; FX5, levertransaminaser, albumin, fettløselige vitaminer (ADE), PT-INR, folinsyre i erytrocytter, vit. B12, spormetaller (sink, selen, kopper).
    • IgF-1, IgF-bindeprotein-3
    • Svetteiontoforese
    • Endoskopi med biopsi
    • Utredning med hensyn på immundefekt
    • Ev. bentetthetsmålinger.

    Funksjonstester

    Direkte tester

    Oppsamling av duodenalsekret for måling av panreassekreter (trypsin,elastase, bicarbonat), vanligvis under stimulering (secretin/cholecystokinin)- dette er «gullstandard»,: men mindre aktuell for pediatriske pasienter.

    Laktose-belastning (se under kapittel om sukkerintoleranse)

    Indirekte tester

    Avføringsprøver: Elastase-1 (god screening på pancreassvikt), alfa-1 antitrypsin (mål på serumprotein-tap til tarm, spesielt aktuelt ved mistanke om obstruksjon av intestinal lymfe). Bestemmelse av fettmengde i fæces har også vært anvendt, men er ikke rutine.

    Differensialdiagnoser

    Flere ikke-malabsorptive tilstander kan gi mistanke om malabsorpsjon, og må ikke sjelden overveies:

    • Toddlers diare.
    • Irritable bowel disease.
    • Nedsatt appetitt av ikke-gastrointestinale årsaker

    Behandling og oppfølging

    Behandling av grunnlidelse. Obs. utvikling av strikturer i anastomoser etter tarmreseksjoner. Bakteriell overvekst krever ofte langvarig ev. ofte repeterte antibiotika kurer (eks. Metronidazol, Ciprofloxacin- ofte tilstrekkelig med relativt lav dose). Kompensering/substitusjon av manglende kostfaktorer som samtidig tar hensyn til den ev. fortsatt pågående malabsorptive tilstand. Ved fett-malabsorpsjon er således tilførsel av fett i form av medium chain triglyceride (MCT)-fett standard behandling. MCT fettets absorpsjon er mindre avhengig av pancreasfunksjon og normale gallesyrer/micelledannelse.

    Aktuelle diagnoser

    Først og fremst knyttet aktuelle sykdomsårsaker.

    For øvrig kan brukes:

    • K90.3 Pankreatisk steatorre
    • K90.4 Malabsorpsjon som skyldes intoleranse, ikke klassifisert annet sted.
    • K90.8 Annen spesifisert malabsorpsjon
    • K90.9 Uspesifisert intestinal malabsorpsjon (unntatt cøliaki og laktoseintoleranse).
    • K91.2 Postoperativ malabsorpsjon, ikke klassifisert annet sted.

    Referanser og litteratur

    1. Jacques Schmitz. Maldigestion and Malabsorption. Chapter 1, p 8-20.
    2. Jon A Vanderhof Short-Bowel Syndrome and intestinal Adaption. Chapter 40.1, p 742-761. In: Pediatric Gastrointestinal Disease, Eds.W. Alan Walker & al., BD Decker Inc. 4. edition, 2004.
    (/pediatriveiledere?key=144515&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5967)