6.2 Kronisk urtikaria

Innhold på siden

    • Publisert 2006: Ragnhild Halvorsen
    • Revidert 2009: Ragnhild Halvorsen
    • Revidert 2021: Kristine Kjer Byberg, Elin Ørbeck Vallevik og Håvard Trønnes

    Revidert 2021

    Bakgrunn

    Urtikaria eller elveblest kjennetegnes ved et kløende, vablet utslett med eller uten angioødem. Ved daglige eller gjentatte utbrudd over mer enn 6 uker, defineres tilstanden som kronisk urtikaria.

    Mens akutt urtikaria er svært vanlig og forekommer hos 20 % av alle barn, er kronisk urtikaria relativt sjelden med en forekomst på 0,1–0,3 % hos barn. Dersom det kun er angioødem, må tilstanden utredes som kronisk angioødem.

    Inndeling

    Avhengig av utløsende årsak, kan kronisk urtikaria deles inn i:

    1) Kronisk induserbar (fysikalsk) urtikaria. Kjent trigger. Ulike varianter:

    • Dermografisme (urticaria factitia)
    • Kuldeurtikaria
    • Varmeurtikaria
    • Trykkurtikaria
    • Vibrasjonsurtikaria
    • Solarurtikaria (UV-stråling)
    • Akvagen urtikaria (vann, sjelden hos barn)
    • Kolinerg urtikaria (anstrengelse, varmt bad/dusj, stress, angst). Vanligere hos ungdom enn hos barn.

    2) Kronisk spontan (idiopatisk) urtikaria. Ukjent trigger.

    Differensialdiagnoser til kronisk urtikaria

    • Makulopapulær kutan mastocytose/urtikaria pigmentosa (brunlige lesjoner, fikserte)
    • Urtikariell vaskulitt (Fikserte vabler > 24 timer, petekkier)
    • Kronisk angioødem (ved angioødem uten urtikarielle vabler)
    • Cryoporin-assosierte periodiske syndrom (feber, symptomer fra muskel- og skjelett, øye)
    • Schnitzler’s syndrom (feber, symptomer fra muskel- og skjelett, organomegali)
    • Gleich’s syndrom (angioødem, urticaria, vektøkning)

    Patogenese

    Aktivering av mastceller i huden spiller en viktig rolle i utviklingen av kronisk urtikaria. Mastcelleaktivering fører til degranulering med frigjøring av histamin og andre mediatorer slik som cytokiner, leukotriener, bradykinin og platelet activating factor (PAF). Dette medfører sensorisk nerveaktivering, vasodilatasjon og plasma ekstravasering som fører til utvikling av den karakteristiske urtikarielle vablen i tillegg til hudkløe og erytem. Ved angioødem vil en liknende prosess skje dypere i huden.

    Mastcellene kan aktiveres indirekte via mekanismer som stimulerer immunapparatet (straksallergi, autoimmunitet) eller direkte uten at immunsystemet er involvert (kulde, varme, trykk).

    Symptomer og funn

    • Vabler: Velavgrensede, eleverte områder i huden med omgivende rubor. Lesjonene kan være av forskjellig størrelse og form, enkeltstående eller sammenflytende med ledsagende kløe og noen ganger brennende følelse. De enkelte vablene forsvinner eller migrerer etter 30 minutter til 24 timer, men selve utbruddet kan vare lengre med vabler på nye steder over flere dager.
    • Angioødem følger urtikaria i ca halvparten av tilfellene: Det er da hevelse av de dypere lagene av hud eller slimhinner, gjerne i vev med løst bindevev som ansikt, hender og føtter. Oftere smerte, brennende følelse eller trykkfølelse enn kløe. Hevelsene forsvinner langsommere enn vablene (24–72 timer).

    Prognose

    Det er generelt god prognose. Omtrent 20 % blir symptomfri etter 1 år, 50 % etter 3 år og 70 % etter 5 år. Ved fysikalsk urtikaria er prognosen dårligere.

    Diagnostikk og utredning

    Akutt urtikaria er vanligvis selvbegrensende, og trenger sjelden videre utredning med mindre pasientens sykehistorie gir sterk mistanke om IgE-mediert allergi (se kapittel om akutt urtikaria).

    Kronisk urtikaria

    Mål med utredningen:

    • Ekskludere differensialdiagnoser
    • Utrede omfang, sykdomsaktivitet og innvirkning i hverdagen.
    • Finne eventuelle underliggende årsaker eller årsaker til forverringer.

    Anamnese:

    • Er utslettet forenlig med urtikaria, spør gjerne om bilde.
    • Tillegg av angioødem? Evt. kun angioødem?
    • Skille mellom akutt og kronisk urtikaria.
    • Spør spesifikt om mulige triggere: mat, medikamenter, varme, kulde, stress osv.
    • Foreligger andre symptomer, systemiske symptomer?

    Supplerende undersøkelser:

    • Ved mistanke om allergisk årsak: allergologisk utredning med spesifikk IgE i blod og/eller prikktester, evt. provokasjonstester.
    • Ved fiksert, kronisk urtikaria, kan det være aktuelt med hudbiopsi
    • Ved angioødem uten urticaria skal tilstanden utredes som kronisk angioødem
    • Ved mistanke om fysikalsk urtikaria kan man vurdere provokasjonstesting med kulde, varme, trykk, anstrengelse (se referanse, Magerl et. al for validerte tester). NB: antihistaminer må seponeres før testing. Fysikalsk urtikaria trenger som regel ingen videre utredning når utløsende årsak er kjent og det ikke foreligger andre symptomer.

    Tillegg av systemiske symptomer eller uklart bilde: Vurder om det er indikasjon for utredning av underliggende/assosierte sykdommer som kroniske infeksjoner, malignitet, tyroideasykdom, cøliaki, SLE eller andre autoimmune tilstander.

    Behandling og oppfølging

    Målet med behandlingen er å få til en akseptabel kontroll av symptomer med lavest mulig nivå av behandling inntil tilstanden eventuelt går over spontant.

    Ikke-medikamentell behandling

    Unngå utløsende årsaker som allergener ved IgE-medierte reaksjoner og fysiske triggere (om mulig). Målet med behandling ved fysikalsk urtikaria er at man skal kunne gjøre vanlige aktiviteter. Barn med kuldeurtikaria bør unngå å bade alene og i kaldt vann pga anafylaksifare, i hvert fall før man blir kjent med toleranseterskel. Barn som har hatt anafylaksi under/etter bading må utstyres med adrenalin autoinjektor. Barn med trykkurtikaria eller dermografisme bør unngå trykkpunkter og tettsittende klær.

    Medikamentell behandling (trinnvis tilnærming)

    1. Ikke-sederende 2. generasjons H1-antihistaminer (cetirizin, desloratadin, loratadin, levocetirizin) i normal dose i henhold til alder. Ved mindre og sjeldne utbrudd kan man bruke antihistamin ved behov, ellers anbefales fast medisinering. Eksempler på dosering ved de mest brukte antihistaminene (ref. KOBLE):
      1. Cetirizin (døgndoser):
        1. 1–2 år: 0,25 mg/kg x 2, maks 5 mg/døgn
        2. 2–6 år: 2,5 mg x 2
        3. 6–12 år: 5 mg x 2
        4. 12–18 år: 10 mg x 1
      2. Desloratadin (gis som 1 dose/døgn):
        1. 6 mnd–1 år: 1 mg
        2. 1–6 år: 1,25 mg
        3. 6–12 år: 2,5 mg
        4. 12–18 år: 5 mg
    2. Høydose ikke-sederende 2. generasjons H1-antihistaminer. Dosen kan økes inntil 4 ganger normal dose (inntil 90 % vil ha effekt av dette). Målet er å finne minste effektive dose. Antihistaminer er velutprøvd ved langtidsbehandling og i høye doser og har svært lite bivirkninger.
    3. Omalizumab kan legges til ved manglende eller utilfredsstillende effekt av høydose antihistaminer, (godkjent til barn over 12 år, initieres på sykehus). Anbefalt dose er 300 mg gitt som subkutan injeksjon hver 4. uke.
    4. Ciklosporin kan vurderes i samråd med spesialist som har erfaring med behandlingsresistent urtikaria, dersom ikke effekt av omalizumab.
    5. Dersom barnet ikke kan få omalizumab (alder under 12 år, sprøyteskrekk), kan man forsøke H2-blokkere (ranitidin, famotidin) eller leukotrienreseptorantagonist (montelukast) i tillegg til antihistaminer. Effekten av denne behandlingen er dårlig dokumentert. Ved akutte forverringer kan man unntaksvis gi prednisolon, f.eks. 1 mg/kg/døgn (maks 40 mg) i 5 dager.

    Oppfølging

    Pasienter uten behov for fast behandling eller pasienter med god symptomkontroll på antihistaminer trenger vanligvis ikke oppfølging av barnelege. Dersom pasienter på fast behandling skal følges av fastlege, må det lages en plan for nedtrapping og avslutning av behandling. Pasienter som behandles med omalizumab eller ciklosporin skal alltid følges av spesialist.

    Avslutning av behandling

    Det er ingen retningslinjer for når man skal forsøke å seponere behandling. En praktisk tilnærming kan være å trappe ned medisineringen ved for eksempel 2–3 måneders symptomfrihet. Man kan da redusere eller seponere antihistaminer, eventuelt øke doseintervall eller redusere dose på omalizumab. Det er ingen holdepunkter for at seponeringsforsøk forverrer prognosen.

    Referanser

    1. Zuberbier T, et al. The EAACI/GA²LEN/EDF/WAO guideline for the definition, classification, diagnosis and management of urticaria. Allergy 2018; 73: 1393-414.
    2. Kudryavtseva AV, et al. Urticaria in children and adolescents: An updated review of the pathogenesis and management. Pediatr Allergy Immunol 2019; 30: 17-24.
    3. Chang J, et al. Management of Pediatric Chronic Spontaneous Urticaria: A Review of Current Evidence and Guidelines. J Asthma Allergy 2021; 14: 187-99.
    4. Caffarelli C, et al. Management of chronic urticaria in children: a clinical guideline. Italian journal of pediatrics 2019; 45: 101.
    5. Magerl M, et al. The definition, diagnostic testing, and management of chronic inducible urticarias - The EAACI/GA(2) LEN/EDF/UNEV consensus recommendations 2016 update and revision. Allergy 2016; 71: 780-802.
    6. https://www.koble.info
    7. Chansakluporn S, et al. The natural history of chronic urticaria in childhood: a prospective study. J Am Acad Dermatol 2014; 71:663-8
    (/pediatriveiledere?key=144532&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5968)