8.1 Hva skal pediatere kunne om barnekardiologi?

Innhold på siden

    • Versjon 2006: Gunnar Norgård og Gaute Døhlen
    • Revidert 2009: Gunnar Norgård og Gaute Døhlen
    • Revidert 2018: Gunnar Norgård og Gaute Døhlen

    Bakgrunn

    En rekke forbedringer og tekniske fremskritt i omsorg av barn med medfødt hjertesykdom de siste 25-30 år har ført til bedre behandling, og bedre resultater på kort og lang sikt. Mange får nå sin endelige operasjon i spedbarnsalderen, og opererte barn har mindre restfeil og mindre problemer etter operasjon. Kateterintervensjoner har på noen områder helt eller delvis erstattet kirurgisk behandling. De fleste pasienter med ductus etter nyfødtperioden kan behandles med kateterintervensjon, det samme gjelder for 2/3 av ASD og noen VSD pasienter. En rekke pasienter med klaffestenoser kan behandles med ballongdilatasjon som erstatter eller utsetter kirurgisk behandling. Både kirurgisk og intervensjonell kateterbehandling er nå sentralisert til OUS-Rikshospitalet.

    Det er etter hvert oppstått stor avstand mellom det en pediater trenger å vite for å identifisere et barn med hjertesykdom og den spesialkunnskap som barnekardiologer og barnehjertekirurger må ha for å gjennomføre behandlingen. For noen tilstander er mortaliteten nå større før ankomst til spesialavdeling for medfødt hjertefeil enn operasjonsmortaliteten for hjertefeilen. Det er derfor viktigere å kunne identifisere barn som har hjertefeil og få disse transportert til rett nivå for behandling enn å kunne detaljer om den enkelte medfødte hjertefeil.

    I tillegg til rent kardiovaskulær oppfølging har fokus hos barn og ungdom med medfødt hjertefeil de siste årene endret seg over mot det psykososiale med begreper som mestring og livskvalitet. Det er en erkjennelse internasjonalt at det nå vokser opp en stor gruppe pasienter med medfødte hjertefeil som kommer til å ha kortere livslengde enn normalbefolkningen. Tilgang på donorhjerter vil være langt fra god nok for gruppens krav og langvarig hjertesviktbehandling vil være sentralt. Alternative behandlingsformer med mekaniske hjertepumper som «destination therapy» er også på vei inn mot den pediatriske pasientpopulasjonen.

    Det er tre hovedgrunner til kardiologisk henvisning for mistenkt medfødt hjertesykdom:

    1. Kritisk syke nyfødte med uforklarlig hypoksi, systemisk underperfusjon eller hjertesvikt.
    2. Asymptomatiske barn med bilyd.
    3. Eldre barn med cyanose, hjertesvikt eller hypertensjon.

    Symptomer og tegn

    I kapittel 8 har vi lagt vekt på symptomer og tegn på hjertesykdom og en grundigere gjennomgang av basale prinsipper. Noen enkle undersøkelser som blodtrykksmåling og EKG er også behandlet forholdsvis utførlig. Som eksempel på medfødte hjertefeil er det tatt med de vanligste shunter, Fallots tetrade og koarktasjon. Dette er pasienter som pediatere kan komme i kontakt med både før og etter operativ behandling. Hos de fleste blir diagnosen stilt i tidlig spedbarnsalder, men noen ganger kan for eksempel en koarktasjon forbli uoppdaget. Noen behandlinger er svært spesialiserte som transplantasjon, pacemakerbehandling og arytmibehandling hos barn med medfødte hjertefeil. Det er viktigere å kjenne til indikasjoner for behandling, når pasienter skal henvises primært og når de skal henvises ved avvikende funn.

    I tillegg til tidligere og bedre kirurgisk behandling og endringer i kateterintervensjons-behandling, er det også store endringer i medikamentell behandling av hjertesvikt og pulmonal hypertensjon. Det er derfor skrevet fyldige avsnitt om disse emnene. I en oversiktsartikkel finnes en tabell over typer av hjertefeil, operasjonsmuligheter og forventet prognose (se litteraturliste, ref. 2). En forenklet utgave er gjengitt. Artikkelen angir hva pediatere skal kunne i barnekardiologi, og kan være verdt å lese i sin helhet.

    Diagnosegruppe/fysiologi

    Typisk lesjon

    Prognose

    4 kammer reparasjon mulig ved primær kirurgisk behandling eller kateterintervensjon

    ASD, VSD, isolert klaffestenose, mild til moderat klaffelekkasje, enkel TGA, Fallot, TAPVR

    Forventet tilnærmet normal livslengde

    Tilnærmet normal fysiologi ved primær intervensjon

    Koarktasjon, TGA med atrieoperasjon, anormal koronararterie, Marfan syndrom

    Mulighet for signifikant morbiditet i 3.–4. dekade

    Normal fysiologi ved et eller flere inngrep; behøver conduit, homograft etc.

    Pulmonal atresi med VSD, truncus, klaffefeil som krever ny klaff, kompleks TGA som trenger conduit, alle som trenger pacemaker

    Kan oppnå normal livslengde, men krever behandling/skifte av kunstig materiale/homograft

    Univentrikulære hjerter, krever modifiserte Fontanprosedyrer etter initial palliasjon

    Hypoplastisk venstre og høyre hjerte, tricuspidal atresi, komplekse hjertefeil med ett dominerende hjertekammer

    Risiko for morbiditet/mortalitet ved operasjoner og mellom operasjoner. Forventet livslengde 30–40 år. Redusert hjertefunksjon, trenger ofte kronisk medisinering

    Hjertetransplantasjon eller inoperable medfødte hjertefeil

    Kronisk hjertesvikt med eller uten tidligere kirurgi, ingen konvensjonell kirurgisk behandling mulig

    Prognose avhengig av donortilgjengelighet og livsforløp etter hjertetransplantasjon

    Forkortelser: se kapittel Forkortelser i barnekardiologi.

    Oppfølging

    Oppfølging av barn med medfødt hjertefeil er svært viktig, og er alltid et samarbeid mellom sentrale og perifere avdelinger. Det er viktig å kjenne til at disse barna krever spesialkompetanse når de skal opereres også for ikke-kardiale tilstander. I noen tilfeller er risikoen ved anestesi større enn risikoen ved inngrepet, se kapittel Anestesi til barn med hjertesykdom.

    Litteratur

    1. Penny D, Shekerdemian LS. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84: F141–5.
    2. Gidding SS, Anisman P. What Pediatric Residents Should Learn (or What Pediatricians Should Know) about Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol 2003; 24: 418-23.
    3. Martin BJ, et al. Hypoplastic Left Heart Syndrome is not Associated with Worse Clinical and Neurological Outcomes Than Other Cardiac Pathologies After the Norwood-Sano Operation. Pediatr Cardiol 2017; 38: 922-31.
    4. Patel ND, et al. Heart transplantation for adults with congenital heart disease: analysis of the United network for organ sharing database. Ann Thorac Surg 2009; 88: 814-21.
    5. Wolff D, et al. Fontan Circulation over Time. Am J Cardiol 2017; 120: 461-66.
    (https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?key=144560&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5970)