9.8 Svulster i sentralnervesystemet

Innhold på siden

    • Publisert 2006: Tore Stokland
    • Revidert 2009: Tore Stokland
    • Revidert 2018: Tore Stokland, Ingrid Kristin Torsvik, Kristin Solem og Jon Helgestad

    Revidert 2018

    Bakgrunn

    Utredning og startbehandling av hjernesvulster og svulster i ryggmargen hos barn i Norge krever spesialkompetanse og foregår på sykehus med barneonkologisk senter og nevrokirurgisk avdeling. En svulst i sentralnervesystemet hos barn kan representere en trussel om akutt livstruende forløp eller irreversibel neurologisk skade. Ved tegn til økt intrakranialt trykk eller tverrsnittspåvirkning må pasienten få tatt MR (eller CT) akutt og sendes til behandlende senter. Oppstart av medisinsk behandling mot økt intrakranialt trykk og hjerneødem kan være nødvendig før overflytting (se akuttveileder i pediatri kapittel Økt intrakranialt trykk og hjerneødem).

    Hjernesvulster utgjør nesten en tredel av krefttilfellene hos barn. Det er flere barn som dør av hjernesvulst enn av leukemier og solide tumorer. Hjernesvulster hos barn forårsaker flere senfølger enn andre kreftformer.
    Hjernesvulster og intraspinale svulster utgjør en heterogen gruppe svulster med over 100 histologiske typer og med stor variasjon i lokalisasjon, biologi og prognose. Ytterlighetene er på den ene side aggressive svulster i midtlinjen som er inoperable og har svært dårlig prognose, på den andre side lavgradige svulster lokalisert lateralt i hjernen som kan kureres ved kirurgi alene. Dette gjør at en skal være forsiktig med å generalisere vedrørende hjernesvulster. Lokalisasjonen i CNS gir imidlertid disse svulstene en god del fellestrekk vedrørende symptomatologi og behandling.

    Svulsttyper

    Inndeling og forståelse av svulster i sentralnervesystemet har basert seg på histologi og lokalisasjon. De seneste år har molekylærbiologiske forhold blitt inkludert i klassifikasjonen.

    Gliomer (utgår fra støttevev)

    Lavgradige gliomer (LGG): De aller fleste, ca 80%, av LGG hos barn er pilocytiske astrocytomer (WHO grad 1). Disse har bedre prognose enn diffuse astrocytomer grad 2, som dominerer hos voksne. Pilocytiske astrocytomer har ikke tendens til senere malignisering slik man ser hos de fleste voksne med grad 2 astrocytomer. Det finnes en rekke sjeldnere undergrupper av LGG. Man vurderer LGG også etter lokalisasjon:

    • chiasma/synsveier
    • isolert n. opticus
    • supratentorialt midtlinje (nonoptic)
    • cerebrale hemisfærer
    • cerebellum
    • hjernestamme
    • spinalmargen

    Høygradige gliomer (HGG): Anaplastiske astrocytomer (WHO grad 3) og glioblastoma multiforme (WHO grad 4). Dette er sjeldne tumorformer hos barn og har stort sett dårlig prognose, men noe bedre prognose hos de minste (< 3 år).

    Diffust intrinsic ponsgliom (DIPG)/Diffust midtlinjegliom med H3K27M-mutasjon DIPG-diagnosen bygger på radiologiske funn med diffus involvering av hele pons. Histologisk dreier det seg nesten alltid om astrocytomer grad 2-4. DIPG har særs dårlig prognose uavhengig av malignitetsgradering med langtidsoverlevelse nær null. Manglende konsekvenser av histologisk funn sammen med sårbart område har gjort at en tradisjonelt ikke har tatt biopsi, men dette er endret med muligheter til å finne molekylære endringer med muligheter for målrettet terapi. Molekylærbiologiske undersøkelser har påvist H3K27M-mutasjon som affiserer histonfunksjon i svulstceller, og dette er bakgrunnen for den nye histologiske diagnosen i siste WHO-utgave. De fleste DIPG har denne mutasjonen, men den finnes også i andre høygradige midtlinjegliomer. Det er viktig å skille DIPG fra fokale svulster i hjernestammen som utgjør 20%. De er histologisk oftest LGG, behandles som slike og har bra prognose.

    Ependymom: Utgår fra ependymet (hulromshinder). supra- eller infratentorialt. Relativt lite sensitivt for stråling og kjemoterapi.

    Embryonale svulster (utgår fra nervevev)

    Medulloblastom og embryonale supratentorielle svulster: Medulloblastom utgår fra cerebellum. Det er den hyppigste høymaligne hjernesvulst hos barn. Internasjonale behandlingsprotokoller med stråling og kjemoterapi har vært brukt i flere tiår med bedring av resultatene. I dag deles medulloblastom i fire undergrupper: wnt-mutert (med glimrende prognose), shh-mutert og gruppe 3 og 4. Ingen andre svulsttyper gir så mange seineffekter.
    Svulster supratentorielt som morfologisk ligner medulloblastom har blitt kalt supratentoriell primitiv nevroektodermal tumor (sPNET) og tidligere ble også medulloblastom kalt PNET. Nyere kunnskap viser imidlertid at sPNET er en heterogen gruppe, og molekylære analyser stiller spørsmål ved berettigelsen av denne diagnosen. Gruppen har dårligere prognose enn medulloblastom.

    Atypisk teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT): Ses særlig hos små barn og har ganske dårlig prognose. Bedre hos barn > 2 år uten tumorspredning. Var tidligere inkludert i medulloblastomdiagnosen.

    Andre svulsttyper

    Intrakraniale germinalcelletumor (Germinomog Non-germinom): Oftest lokalisert til pinealregionen eller suprasellært. Germinomer har glimrende effekt av strålebehandling og utmerket prognose. Non-germinomer skiller ofte ut hormoner (HCG eller alfa-føtoprotein). Gode resultater med kombinasjonsbehandling.

    Kraniofaryngeom: Histologisk en benign tumor suprasellært med ofte betydelige sekveler postoperativt pga sin tendens til innvekst i hypotalamus. Internasjonal tendens til mer forsiktig kirurgi kombinert med stråling ved innvekst i hypotalamus.

    Sjeldne svulster

    • Pinealcellesvulster: Pineoblastom (ligner PNET) og pineocytom (lavgradig). De fleste svulster i denne regionen er imidlertid astrocytomer eller germinalcellesvulster
    • Plexus choroideus carcinom

    Spinale intradurale svulster: Astrocytomer og ependymomer dominerer. Cauda equina ependymom er spesialform med meget god prognose etter kirurgi alene.

    Molekylærbiologi

    De siste årene har det vært en voldsom økning i kunnskapen om molekylærbiologiske forhold ved hjernesvulster. Dette har revolusjonert forståelsen av kreftutviklingen, klassifiseringen av CNS-svulster og ikke minst muligheten for målrettet behandling mot muterte molekyler som driver kreftutviklingen i den enkelte svulst. Slik behandling kalles ved flere navn: Målrettet behandling, presisjonsbehandling eller personalisert behandling. Det finnes allerede flere titalls slike stoffer.
    For klassifisering: Medulloblastomene deles i (foreløpig) fire undergrupper, der én kalt wnt-mutasjonstypen har glimrende prognose. Behandlingen tilpasses etter dette.
    Ved gliomer har en funnet flere kreftdrivende mutasjoner som kan påvises. I dag er det standard å undersøke mutasjoner av B-RAF punktmutasjon, B-RAF-fusjon, IDH1 og 2,  
    ATRX, TERT og H3K27M.
    For behandling: Svulster med tilsynelatende samme histologi kan ha forskjellig biologi, og dette kan være svært viktig ved valg av behandling når prognosen synes dårlig. Det vil snart være aktuelt å bruke MEK-inhibitorer «up-front» ved de lavgradige gliomer som krever medikamentell behandling, dersom disse har B-RAF-fusjon (de fleste pilocytiske astrocytomer). Dersom tumor har B-RAF punktmutasjon kan det gis B-RAF-inhibitorer. Dette gjør undersøkelser på de viktigste mutasjonene helt vesentlig i dag. Flere andre spesialundersøkelser er på vei.

    Symptomer og klinikk

    Tidlig diagnostikk er den viktigste «behandling» av akutte komplikasjoner ved CNS-svulster! Pga sitt volum, omgivende ødem og særlig ved hydrocefalus-utvikling vil hjernesvulster ofte forårsake økt intrakranialt trykk som i verste fall fører til herniering. Svulster i spinalkanalen kan føre til tverrsnittslammelser i løpet av kort tid. MR (evt CT) gjør diagnosen enkel når først tilstanden mistenkes. Det er derfor helt essensielt for forebygging av en alvorlig akuttsituasjon at klinikeren er årvåken overfor symptomer som kan peke mot diagnosen CNS-svulst.

    Symptomer og funn ved hjernesvulster

    • Symptomer og funn pga økt intrakranialt trykk
    • Fokalt utløste symptomer og funn

    Økt intrakranialt trykk

    Ses særlig pga hydrocefalus utløst av infratentoriale svulster eller supratentoriale midtlinjesvulster (utgjør samlet flertallet barnesvulster).

    • Hodepine: Mest uttalt om morgenen! Økende intensitet. Småbarn irritabel, vil ikke røres.
    • Brekninger: Om morgenen! (pga økt hydrostatisk trykk i liggende stilling).
    • Personlighetsforandringer: Irritabilitet, atferdsendring, passivitet, reduserte skoleprestasjoner, økt tretthet.
    • Synsforstyrrelser: Diplopi (pga trykk på n.III & n.VI); strabisme (nytilkommet); abducensparese; nystagmus; visusnedsettelse; synsfeltpåvirkning
    • Nakkestivhet, hodet fiksert på skjeve
    • Stasepapiller!

    OBS: Hos spedbarn er de mest typiske symptomer/funn i stedet bulende fontanelle, økende hodeomkrets, solnedgangsblikk, irritabilitet.

    Ved truende cerebral herniering tilkommer det en rekke spesifikke symptomer som ikke omtales her. Se akuttveilederen om økt intrakranialt trykk.

    Fokalt utløste symptomer

    Infratentoriale svulster

    • Ataksi: trunkal ataksi (bredbent gange) pga vermis affeksjon (medulloblastom). Ipsilateral ekstremitetsataksi og dysdiadochokinesi pga affeksjon av cerebellum-hemisfære (cerebellart astrocytom)
    • Fiksert hodestilling, holder hodet skjevt
    • Nystagmus
    • Motoriske pyramidebanesymptomer (hjernestammeinfiltrasjon)
    • Nedsatt bevissthet (hjernestamme)
    • Patologisk respirasjonsmønster (hjernestamme)

    Supratentoriale midtlinjesvulster

    • Diabetes insipidus, veksthormonsvikt
    • Synsfeltutfall
    • Avbleket papille, visustap
    • ”Faltering growth” hos små barn

    Hemisfæresvulster

    • Epileptiske anfall – ofte med fokalt preg med/uten bevart bevissthet.
    • Motoriske utfall, hemiparese
    • Hemisfæresyndromer

    Spinale svulster
    Kan være intramedullær, intradural eller ekstradural. De siste er ikke CNS-svulster, men har samme effekt på ryggmargen.

    • Ryggsmerter. Nesten obligat symptom. Midtlinje. Med eller uten utstråling. Ryggsmerter hos barn må alltid tas alvorlig! (Tidlig MR). Små barn irritable som tegn på smerte.
    • Perkusjonsømhet over aktuelle område.
    • Nevrologiske utfall avhengig av tumors nivå. Gangproblemer, sfinkterforstyrrelse, nedsatt muskelkraft, blæreretensjon. Sensoriske utfall kommer senere.

    Diagnostikk og utredning

    MR cerebrum: Finner "alltid" tumor. Det finnes nasjonale anbefalinger/for MR-teknikker. Inneholder alltid T1 med og uten kontrast, T2, og diffusjonsvektede serier.

    MR columna: Ved mistanke om spinale svulster (ryggsmerter) og ved hjernesvulster med tendens til spredning innen CNS.

    CT caput: Kan brukes ved ø.hj, men dårligere enn MR og spesielt problematisk ved svulster i bakre skallegrop som kan overses ved CT. God for å finne forkalkninger.

    Blodprøver
    HCG og alfa-føtoprotein; ved mulighet for germinalcellesvulst.
    Nevroendokrin basalutredning ved supratentoriale midtlinjesvulster: FSH, LH, Østrogen, TSH, Fritt T4, kortisol, ACTH, Veksthormon, IGF-1, IGFBP-3, Prolactin, Osmolalitet, Na, K

    Urin-osmolalitet

    Øyelegeundersøkelse: Uhyre viktig ved svulster som kan påvirke synsfunksjonen

    Spinalpunksjon: Cytologi som del av metastaseutredning ved høymaligne svulster. Se de enkelte behandlingsprotokoller. NB Ikke ved økt intrakranialt trykk! Samarbeid med nevrokirurg. HCG og alfa-føtoprotein i CSF ved germinalcellesvulster.

    Patologi: Biopsi analyseres av nevropatolog i det nasjonale nettverket. Immunhistokjemi er vesentlig. Molekylærbiologiske undersøkelser.

    Behandling og oppfølging

    Akutt symptomatisk behandling - økt intrakranialt trykk og kramper

    For behandling av dette gjelder stort sett samme forhold som ved økt intrakranialt trykk generelt. Se Akuttveileder kapittel Økt intrakranialt trykk og hjerneødem.
    Truende herniering behandles i samme kapittel i akuttveilederen. Pasienten skal umiddelbart til sykehus med nevrokirurgisk avdeling. Steroider (Deksametason) kan gis før overflytting for å senke intrakranialt trykk. Dexametason 0,25-0,5 mg/kg (max 16 mg) x 4.

    Kramper behandles etter retningslinjer angitt i Akuttveileder i Pediatri om «Status epilepticus» (kapittel Status epilepticus (SE)). Gi evt. ladningsdose med valproat, fosfenytoin eller levetiracetam angis som førstevalg pga. rask effekt og ikke påvirkning av bevisstheten. Diskuter med barnenevrolog

    Operativ fjerning av tumor er oftest den beste behandling av hydrocefalus. I dag fjernes mest mulig av tumor primært uten innleggelse av shunt dersom dette er mulig. Ventrikulostomi eller innlegging av shunt blir gjort dersom det senere i forløpet oppstår trykkproblemer på tross av primæroperasjonen, eller den trykkfremkallende tumor er inoperabel.

    Perioperativ endokrinologi

    • Kortikosteroider gis før og etter primæroperasjonen etter standard skjema. Viktig å overvåke og utrede på varig ACTH-svikt etter operasjoner i hypofyse-hypothalamus-området (særlig kraniofaryngeom).
    • Vannbalansen perioperativt kan være særs kompleks og livstruende ulikevekt kan ses ved inngrep i hypotalamusområdet (særlig kraniofaryngeom).

    Nevrokirurgi

    Kirurgien er helt vesentlig i behandlingen av hjernesvulster hos barn. Inngrepet vil være en avveining mellom ønske om radikal kirurgi og mulige skadevirkninger. Ved lavgradige svulster vil ofte kirurgi alene være tilstrekkelig behandling. Svulster beliggende lateralt kan lettere opereres radikalt. Radikaliteten bedømmes ut fra MR tatt innen 48 timer etter inngrepet. Oftest vil en gjøre MR etter operasjonen i samme narkose. Dette vil også være utgangspunkt for vurdering av evt. resttumor (reoperasjon, mer intensiv etterbehandling), senere vurdering av residiv eller progresjon.
    Diagnostisk trengs nesten alltid biopsi, og i mange tilfeller der en tidligere ikke gjorde dette (ex DIPG) er biopsi i dag nødvendig for å få histologi med analyse av molekylærbiologi. Funnene kan føre til nye effektive behandlinger. Ved synsveigliomer hos Nevrofibromatose type 1 (NF1)-pasienter som ikke trenger behandling, tar en vanligvis ikke biopsi. Heller ikke ved små tectumgliomer. Ved behov for senere medikamentell behandling bør biopsi tas.

    Strålebehandling

    Ved medulloblastom er strålebehandling vesentlig for overlevelse hos barn eldre enn 4 år. En bestråler tumor med høy dose (50-55 Gy) og dessuten lavere doser på resten av hjernen og ryggmargen (kraniospinal stråling). Den kraniospinale strålingen gir særlig risiko for senere nevropsykologiske sekveler.

    Ved mange andre svulster gis kun lokal strålebehandling og seneffekter vil da avhenge av hvilket område som er bestrålt. Risikoen for nevropsykologiske skader er mindre etter lokal strålebehandling. Seneffekter ses hyppigst hos barn i lav alder ved stråletidspunktet.
    Protonstråling er førstevalg ved de fleste CNS-tumorer hos barn der en har kurativ hensikt med behandlingen. Behandlingseffekten er lik konvensjonell stråling, men seneffekter er mindre uttalt fordi protonstrålingen bestråler mindre av det friske hjernevevet. I dag sendes pasientene til utlandet for behandling. Det arbeides for etablering av protonstrålebehandling i Norge.

    Cytostatika

    Kjemoterapi brukes i økende grad ved de fleste hjernesvulster hos barn som ikke kan opereres radikalt. Det er vist at dette har effekt ved medulloblastom. Ved andre svulster er effekten mer omdiskutert. Det foregår en rekke internasjonale kliniske behandlingsstudier med bruk av kjemoterapi ved de forskjellige svulsttypene som vi deltar i.
    Høydosebehandling med stamcellestøtte prøves ut ved flere diagnoser, men effekten er foreløpig uavklart

    Målrettet behandling med småmolekylære medikamenter

    En rekke nye småmolekylære stoffer som påvirker spesifikke kreftdrivende molekyler er utviklet de senere år. Se tidligere. Foreløpig brukes de bare i svært alvorlige situasjoner og omtales ikke videre her.

    Behandling av de forskjellige svulstene

    Behandlingen er komplisert og endres hyppig. En går derfor ikke i detalj her. De fire barnekreftsentrene har ansvaret for planleggingen av all behandling av barnehjernesvulster. Vi deltar i en rekke europeiske behandlingsprotokoller med detaljerte retningslinjer, og samarbeider tett med ledende internasjonale eksperter i kompetansenettverk og arbeidsgrupper.

    • LGG. De fleste med LGG har aldri behov for behandling utover kirurgi. Ved lateral lokalisasjon er oftest radikalkirurgi mulig, og disse pasientene har stort sett glimrende prognose. Restsvulster kan holde seg stabile lenge, mange sannsynligvis hele livet. Indikasjon for medikamentell behandling er iflg seneste protokoll (LOGGIC 2018) er ved diagnose etter kirurgi en klinisk truende situasjon og senere i forløpet progresjon av størrelse (bedømt ved MR) eller klinikk sammenlignet med ved diagnosetidspunkt etter kirurgi. Standardbehandling er i dag vinkristin + karboplatin (se protokoll). Likeverdig er sannsynligvis ukentlig vinblastin i ett år (se protokoll fra E. Bouffet). Som tredje linje kan brukes bevacuzimab (Avastin®). Den nye SIOP-protokollen som er under utarbeidelse (LOGGIC) vil sammenligne tre armer: vinkristin/karboplatin vs vinblastin vs målrettet behandling med MEK-inhibitor når det finnes B-RAF fusjon. Ved B-RAF punktmutasjon kan gis B-RAF-inhibitor. BRAF-inhibitor kan gi paradoksal virkning ved B-RAF-fusjon, derfor er det helt essensielt med BRAF-analyser ved LGG.
    • HGG. Kirurgi, temozolamid og strålebehandling er standard behandling i dag, men resultatene er ikke tilfredsstillende.
    • DIPG. Strålebehandling forlenger livet noe. Utover dette har vi i dag ingen effektiv behandling. Forsøk med molekylære stoffer har foreløpig ikke hatt effekt, men gjør at en i motsetning til tidligere tar biopsi av de fleste DIPG, for om mulig finne behandling med effekt ut fra molekylær analyse av den enkelte tumor.
    • Ependymom. Stråling og kjemoterapi har liten effekt, slik at kirurgien er av svært avgjørende betydning i behandlingen. Det foreligger behandlingsprotokoll.     
    • Medulloblastom. En tilstreber radikal kirurgi lokalt. Strålebehandling (fortrinnsvis protonstråling) av hele nevroaksen er helt vesentlig for kurasjon. Pga sannsynligheten for store stråleskader for små barn vil en unngå stråling for barn yngre enn 3-5 år. I tillegg får alle kjemoterapi. I dag behandles i tre hovedgrupper: 1) Standardrisiko > 4 år.  2) Høyrisiko >4 år (dvs stor resttumor eller spredning intracerebralt eller molekylærbiologiske ugunstige faktorer). 3). Småbarn < 4 år, som blir behandlet uten stråling, i hvert fall av hele nevroaksen.
    • AT/RT. Kirurgi, kjemoterapi og fokal stråling. Kjemoterapi med cytostatikatyper som er effektive ved andre rhabdoide svulster og sarkomer. Det foreligger behandlingsprotokoll (EU-RHAB).
    • Germinalcellesvulster. Germinomer uten metastaser behandles med stråling periventrikulært med glimrende effekt. Det gis også cytostatika. Non-germinomer har noe dårligere prognose og gis mer omfattende kjemoterapi før strålebehandling. Kirurgi er ikke nødvendig dersom tumormarkørene er forhøyd. Ved normale markører gjøres biopsi, men ikke reseksjon. Vi deltar i protokoll SIOP CNS GCT II.
    • Kraniofaryngeom. Behandlingen omdiskutert. I dag gjør en først forsiktig kirurgi der en unngår reseksjon i hypotalamusområdet. Deretter observerer man. Hvis resttumor vokser gis protonstrålebehandling. Dersom det foreligger store cyster kan intracystisk behandling med interferon være aktuelt, men også dette er omdiskutert. Symptomatisk behandling av hormonutfall er viktig og livslang.
    • Andre svulster. Viser til spesiallitteratur

    Prognose

    Prognosen varierer ved ulike svulsttyper, lokalisasjon og alder. Kraniofaryngeom, lavgradige gliomer og spinale svulster har god prognose med 10 års overlevelse over 90 %. Medulloblastom ligger pt på 60-70 %, supratentoriale embryonale svulster dårligere. Ependymom omtrent som medulloblastom, mens høygradige gliomer har overlevelse rundt 30 % i de fleste materialer. Dårligste utsikter har diffuse hjernestammegliomer med svært få langtidsoverlevere.

    Seneffekter hos barn med hjernesvulster

    Barn med hjernesvulster har større risiko for sekveler av behandlingen enn andre barn med kreft. Dette kan skyldes virkning av selve tumors størrelse, infiltrasjon i hjernevev, allerede irreversibel skade før behandlingsstart, kirurgien, strålebehandlingen eller kjemoterapien. Lokalisasjonen av tumor og derved inngrepet vil bestemme hvilke skader som påføres ved kirurgi. Skader etter strålebehandling kan være betydelige og avhenger av strålefeltets beliggenhet og størrelse, stråledose, stråletype (elektroner, proton, gammastråling) og ikke minst pasientens alder ved behandlingen. Kjemoterapi synes å gi mindre sekveler, men også cytostatika, for eksempel Metotrexat, kan gi nevropsykologiske følger. Cisplatin gir høy risiko for hørselsskader og kan føre til skifte av behandling.

    • Nevrologiske. Nevrokirurgi vil kunne gi lokale nevrologiske skader avhengig av tumors lokalisasjon. Det samme gjelder lokal stråling.
    • Nevropsykologiske. Særlig ved strålebehandling av hele den kraniospinale aksen vil det ofte inntreffe følger i form av bl. a. konsentrasjonsproblemer, nedsatt hukommelse, initiativløshet, redusert læreevne og redusert IQ med nedsatte skoleprestasjoner og ofte sosial isolering. Graden av problemene vil variere sterk. Små barn tåler stråling på hele hjernen dårligere enn større barn. Oppfølging av pasientene er svært viktig og nevropsykologisk testing skal gjøres. Pedagogiske og sosiale støttetiltak skal gis etter behov.
    • Endokrinologiske. Kirurgiske inngrep i nærheten av hypofyse/hypotalamus vil kunne gi utfall av en eller flere hormonakser. Pasienter med kraniofaryngeom får oftest panhypopituitarisme postoperativt. Kraniospinal stråling ved medulloblastom gir som oftest veksthormonmangel, men ikke utfall av andre akser. Substitusjon startes vanligvis to år etter diagnosen, men kan i enkelte tilfeller startes tidligere. Den spinale strålingen kan gi primær hypotyreose. Hjernesvulster forårsaker ofte tidlig pubertetsutvikling.
    • Synsfunksjonen. Svulster relatert til synsveiene kan gi synspåvirkning relatert til visus, synsfelt, øyebevegelser og strabisme. Øyelegeoppfølgning er svært viktig ved disse svulstene.
    • Sekundær cancer. Strålebehandling gir økt risiko for sekundær cancer i strålefeltet. Risikoen er lav, men øker med tiden. Cytostatika synes i mindre grad å føre til økt risiko. En del genetiske tilstander som nevrofibromatose, gir generelt økt risiko for flere tumorer.

    Faglig kompetansenettverk

    Nasjonalt og internasjonalt er det tett samarbeid mellom sentrene som behandler hjernesvulster hos barn. I Norge finnes Faggruppen for svulster i sentralnervesystemet hos barn som består av barneonkologer, nevrokirurger, nevropatologer, stråleonkologer, nevroradiologer og barnenevrolog. Faggruppen lager bl a nasjonale retningslinjer for utredning og behandling. En barneonkolog fra hver av de 4 barnekreftsentrene i Norge sitter i gruppen og kan kontaktes ved problemer eller for spørsmål. Gruppen er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for solide svulster hos barn (KSSB). Gruppens sammensetning og en god del informasjon finnes på hjemmesiden http://www.kssb-no.org/
    Det finnes, eller er under bearbeidelse, internasjonale behandlingsprotokoller for en rekke ulike hjernesvulsttyper. Disse gir detaljerte retningslinjer for behandling og utredning. På den lukkede del av hjemmesiden finnes de fleste behandlingsprotokollene som er i bruk. Mye nyttig informasjon om utredning og behandling finnes også i handlingsprogrammet for kreft hos barn, https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/nasjonalt-handlingsprogram-med-retningslinjer-for-diagnostikk-behandling-og-oppfolging-av-kreft-hos-barn.

    Litteratur

    1. Scheinemann K, Bouffet E (eds): Pediatric Neuro-oncology, Springer, 2015
    2. Walker DA et al. Brain and Spinal Tumors of Childhood, Arnold, 2004,
    3. Gupta A and Dwivedi T. A Simplified Overview of World Health Organisation Classification Update of Central Nervous System Tumors 2016. J Neurosci Rural 2017; 8: 629-41
    4. Stokland T, et al. A multivariate analysis of factors determining tumor progression in childhood low-grade glioma: a population-based cohort study (CCLG CNS9702). Neuro-Oncology 2010; 12:1257-68
    5. Dang M, Phillips PC. Pediatric Brain Tumors. Continuum (Minneap Minn) 2017;23 (6 Neuro-oncology): 1727-1757.
    6. Taylor MD, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus, Acta Neuropathol. 2012; 123: 465-72.
    7. Karsy M, Guan J et al. New molecular considerations for glioma: IDH, ATRX, BRAF, TERT, H3 K27M. Curr Neurol Neurosci Rep 2017; 17:19
    (/pediatriveiledere?key=144603&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5971)