10.8 Hydronefrose og medfødte misdannelser i nyre/urinveier uropatier

Innhold på siden

    • Versjon 2006: Damien Brackman
    • Revidert 2010: Damien Brackman, Claus Klingenberg, Anna Bjerre og Gunnar Aksnes

    Prinsipper som ligger til grunn for oppfølging og behandling

    En utvidelse av urinveiene kan skyldes: en nåværende obstruksjon i urinveiene, vesikoure­teral refluks (VUR), en tidligere obstruksjon som har gått spontant i regress eller er vellykket operert eller dysplastiske forandringer. Dilatasjon er ikke ens­betydende med obstruksjon. En ubehandlet, uttalt obstruksjon vil skade nyrens funksjon.

    De hyppigste årsakene til dilatasjon av urinveiene er: stenose i overgangen mellom nyrebekken og ureter (heretter kalt over­gangsstenose), stenose av den distale delen av ureter (heretter kalt terminal ureterstenose) og vesikoureteral refluks (VUR). Mye sjeldnere er uretraklaffer (kun hos gutter, oftest bilaterale forandringer), ureterocele og ektopisk munnende ureter. Svært sjeldne er de andre misdannelser.

    De fleste overgangsstenoser og nesten alle terminale ureterstenoser vil aldri trenge kirurgisk behandling og vil bedre seg med tiden. De alvorligste kan kompliseres av pyelonefritt, smerter, eller hypertensjon (sjelden), eller forårsake reduksjon av nyrefunksjon.

    Mange VUR bedrer seg og forsvinner gradvis ettersom barnet vokser (helt frem til 10 års alder). Mange pasienter med VUR vil aldri få urinvei­sinfeksjon, selv uten medikamentell profylakse. Miksjonsurethracystografi (MUCG) er en invasiv undersøkelse. Derfor er det mange som anbefaler at det ikke gjøres MUCG hos alle nyfødte barn med hydronefrose. Foreldrene skal i så fall informeres om muligheten for VUR og risikoen for pyelonefritt slik at barnet får rask behandling ved eventuelle symptomer på UVI.

    Oppfølging ved dilatasjon av øvre urinveier (nyre og ureter)

    Anamnese: Påvist eller mistanke om gjennomgått UVI (feber uten fokus etc.), anfall av smerter eller oppkast?
    Måling av blodtrykk.
    Urinundersøkelse/dyrkning gjøres ved mistanke om infeksjon, ikke rutinemessig.

    Billedundersøkelser

    1. Ultralyd (UL) nyre/urinveier er basis i oppfølgingen. Undersøkelsen må beskrive nyrenes stør­relse, nyrebekkenets anteroposteriøre diameter (AP-diameter), størrelsen av calyces (mål av calyx­halser), nyreparemkymets utseende og tykkelse, mål av eventuell ureterdilatasjon, beskrivelse av blæren.
      AP-diameter er det viktigste elementet i vurderingen ved hydronefrose, men dilatasjonen av calyces er ikke alltid i samsvar og bør også vektlegges.
      Hvis den ekstrarenale delen av nyrebekkenet er mer utvidet enn den intrarenale bør begge AP-diametere oppgis. Man vil da ta hensyn til den intrarenale AP-diameter og legge vekt på utvidelsen av calyces.
      Ved hyppige ultralydundersøkelser for kontroll, kan det være tilstrekkelig med mål av AP-diameter og av calyces. Både den absolutte dilatasjonen (AP-diameter) og endringen over tid (økende eller avtakende) er viktige for å vurdere operasjonsindikasjon.
    2. MAG3-renografi er velegnet for vurdering av obstruksjon (tømningskurve før og etter furo­semid), funksjonsfordeling, og totalfunksjon (ved måling av MAG clearance). Se ellers Nukleærmedisinske undersøkelser. Ta alltid UL samtidig (+/–2 uker) med renografi for å ha et utgangspunkt for sammenligning senere i oppføl­gingen. Kan være nødvendig med gjentatte renografier under oppfølgingen av et barn med hydronefrose for å vurdere evt. fallende funksjonsandel (ofte forutsetning for operasjonsindikasjon).
    3. DMSA-nyrescintigrafi er ingen dynamisk undersøkelse, tømningen kan derfor ikke vurderes. DMSA renografi er imidlertid en god teknikk for å påvise arr i nyrene og for vurderingen av funksjonsfordeling. Se Nukleærmedisinske undersøkelser
    4. Rtg. urografi utføres alltid med furosemidbelastning. Etter furosemid, beskriver man utvasking av kontrast etter 10, 20, og 30 minutter, og om det er observert økning av dilatasjon. På grunn av nefrotoksisitet, gjør man rtg. urografi de første 4 leveuker bare hvis det er absolutt nødvendig. Rtg. urografi gir betydelig strålebelastning og bør ikke tas rutinemessig eller hyppig. Ved overgangsstenose og terminal ureterstenose er MAG3-renografi den foretrukne undersøkelsen, både primært og ved senere oppfølging. Se kap. Radiologiske undersøkelser.
    5. MR urografi: Ved kompliserte anomalier der anatomien er uklar gir MR-urografi (enten uten eller med gadolinium kontrastmiddel) meget god billedmessig fremstilling. Særlig ved dobbeltanlegg gir MR-urografi ofte verdifull tileggsinformasjon, men undersøkelsen krever som regel narkose hos mindre barn for å få tilfredstillende kvalitet, i motsetning til undersøkelsene nevnt over. Se ellers  Radiologiske undersøkelser om MR urografi og mulige komplikasjoner.

    Prenatalt påvist/mistanke om anomalier i nyre/urinveier – bakgrunn

    Bakgrunn

    Mistanke om anomalier rapporteres i opptil 2 % av prenatale rutine UL undersøkelser, men kun ca 1/3 av disse vil senere vise seg å ha en anomali. Hyppigere hos gutter (2/3). Samlet utgjør medfødte misdannelser i nyre- og urinveier ca 20–30 % av prenatalt påviste anomalier.

    Pragmatisk inndeling av prenatale funn:

    1. Spesifikke problemer (unilateralt eller bilateralt)
      • Multicystisk nyredysplasi (MCDK) (NB kan feiltolkes å være en hydronefrose)
      • Dobbeltanlegg i nyre
      • Nyreagenesi (kan også være bilateral)
    2. Bilateral patologi
      • Oligohydramnion i 2 og særlig 3. trimester (det meste av amnionvæske er da føtal urin!). Et alvorlig tegn som tyder på dårlige nyrer.
      • Vedvarende stor blære og dilatasjon av øvre urinveier hos guttefoster (uretraklaffer?)
      • Polycystisk nyresykdom
    3. Uspesifikk patologi = ”Dilatert nyrebekken”
      • Kan skyldes obstruksjon, VUR eller ”normalvariant”.
      • Forbigående dilatasjon av urinveiene sees relativt ofte midt i svangerskapet.

    Prenatal dilatasjon av nyrebekken (AP diameter)

    Nyrebekken ≥ 4 mm før 33 uker og ≥ 7 mm etter 33 uker vil identifisere alle fostre som postnatalt vil ha hydronefrose, men mange med slik utvidelse vil senere ha normale nyrer (høy sensitivitet, lav spesifisitet). Hos barn som prenatalt får påvist kun en mild utvidelse (5–10 mm) av nyrebekken vil VUR være vanligste diagnose.
    Grad av prenatal dilatasjon har og en viss prognostisk betydning. Ved prenatalt påvist AP diameter > 20 mm vil det være økt risiko for at det senere blir behov for operativ behandling.

    Alle nyfødte som prenatalt har fått påvist AP-diameter av nyrebekken ≥ 7 mm skal undersøkes postnatalt med UL nyrer mellom dag 5. og 10. Undersøkelsen utføres ikke før 5. dag med mindre bilaterale alvorlige avvik er påvist prenatalt.
    NB. Årsaken til at UL nyrer/urinveier ikke tas før 5. levedag er at tidligere utført undersøkelse kan bli falsk negativ pga relativt liten diurese de første levedøgn som igjen gir mindre dilatasjon.

    Oppfølging av nyfødte som prenatalt har fått påvist utvidet nyrebekken

    Gjør UL nyrer/urinveier mellom dag 5. og 10. På bakgrunn av funn ved UL undersøkelsen gjøres følgende:

    1. Ved AP-diameter < 15 mm/moderate forandringer:
      Ingen fast kjemoprofylakse
      Ny ultralydundersøkelse ved 4–6 ukers alder; hvis patologi se ""Oppfølging og utredning av asymptomatisk unilateral hydronefrose uten andre avvik"
    2. Ved AP-diameter ≥ 15 mm og/eller betydelige forandringer (dilaterte calyces etc.):
      Start Trimetoprim kjemoprofylakse.
      Ta MAG3 renografi og ny ultralydundersøkelse ved 4–6 ukers alder, evt. enda tidligere hvis massiv dilatasjon eller bilateral patologi. Se "Oppfølging og utredning av asymptomatisk unilateral hydronefrose uten andre avvik".
      Kfr. barnekirurg/barnenefrolog..
    3. Ved bilateral hydronefrose:
      Alle gutter bør få gjort MUCG for å utelukke uretraklaffer, se "Uretraklaffer".
    4. Andre spesifikke forandringer:
      Terminal ureterstenose ("Oppfølging av terminal ureterstenose/primær megaureter"), uretraklaffer ("Uretraklaffer") og MCDK ("Multicystisk nyredysplasi (MCDK)") omtales i separate avsnitt. For andre tilstander henvises til spesiallitteratur
    5. Annen utredning/oppfølging:
      Kreatinin, Na, K og syre/base behøver man kun å ta ved betydelig patologi som forventes å påvirke nyrefunksjonen (i praksis bilateral patologi).

    Referanser

    1. Management of fetal hydronephrosis. Pediatric Nephrology 2008;23:347-53
    2. Prenatal hydronephrosis. Current Opinion in Pediatrics. 2001;13:138-41.
    3. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a prospective cohort study. Pediatric Nephrology. 2008;22:1727-34
    4. Fetal hydronephrosis: is there hope for consensus? Pediatr Radiol 2004; 34: 519–529
    5. Antenatal hydronephrosis: thresholds of renal pelvic diameter to predict insignificant postnatal pelviectasis. Tech Urol 1998, 4:198–201.
    6. Estrada CR et al Vesicoureteral reflux and urinary tract infection in children with a history of prenatal hydronephrosis--should voiding cystourethrography be performed in cases of postnatally persistent grade II hydronephrosis? J Urol.2009;181:801-6
    7. Khour A. J Urol. 2009 ; 181:445-6. Screening for reflux--what price reassurance?

    Oppfølging og utredning av asymptomatisk unilateral hydronefrose uten andre avvik

    Definisjon av signifikant hydronefrose postnatalt:
    Ofte definert som en AP-diameter av nyrebekken > 10–15 mm eller > 50 % av nyrens diameter.

    Basis oppfølging består av UL kontroller ved alder: 4–6 uker – 6 måneder – 1 år –2 år.
    Klinisk undersøkelse (anamnese, BT) samtidig.

    Vurdering ved hver UL undersøkelse:

    1. AP-diameter nyrebekken < 10 mm: Avslutte oppfølgingen, men tidligst etter 4–6 ukers kontroll.
    2. AP-diameter nyrebekken 10–14 mm: Fortsette basis oppfølging. Avslutte oppfølgingen ved 2 års alder hvis sta­bile forhold.
    3. AP-diameter nyrebekken³ 15 mm: MAG3-renografi:
      MAG3 viser god tømning etter furosemid og symmetrisk funksjon: Gjør MUCG mtp VUR
      • Hvis negativ MUCG, gjøres UL hver 6. måned.
      • Gjenta renografi hvis relativ økning av AP-diameter.

      MAG3 viser dårlig tømning etter furosemid, men god funksjon ( > 40 % funksjonsandel):

      • Kontroll med UL hver 3. måned.
      • Renografi 1 år senere, men tidligere renografi hvis hvis klar økning av AP-diameter. Hyppigere renografi hvis uttalt hydronefrose fordi sannsynligheten for behov for operasjon øker med graden av dilatasjon. De aller fleste som ender opp med å trenge operasjon gjør det i løpet av de to første leveår.
      • Tilbake til basisoppfølging hvis AP-diameter reduseres < 15 mm.

      MAG3 viser nedsatt funksjon i affisert nyre: Kontakt barnekirurg!

      • 20–40 %: Nyrebekkenplastikk ofte aktuelt
      • < 10 %: Nefrektomi, ikke hast med det hvis symptomfri pasient med normalt BT
      • 10–20 %: Pyelostomi med ny renografi 6 uker senere hos nyfødte.

      Det er viktig å være oppmerksom på at MAG3 renografi ofte gir et litt usikkert funksjonsmål, og det er derfor oftest ønskelig å supplere med DMSA renografi dersom det er usikkert om den affiserte nyren er bevaringsverdig, også ved MAG3 funksjon < 10 %.

    4. Andre indikasjoner for å henvise til barnekirurg for vurdering av kirurgisk behandling:
      • Massiv hydronefrose med AP-diameter > 40 mm selv med symmetrisk funksjon.
      • Bilateral hydronefrose med AP-diameter > 20 mm: vurdering er vanskelig, måling av total nyrefunksjon (GFR) er viktig.
      • Gjentatte pyelonefritter, smerter, hypertensjon.

    Overgangsstenose oppdaget etter nyfødtperioden

    En overgangsstenose (hydronefrose) kan også oppdages i forbindelse med utredning av pyelonefritt eller magesmerter/flankesmerter eller som et tilfeldig funn. Man må alltid utelukke andre mulige årsaker til hydronefrose; f.eks som stein, terminal ureterstenose og VUR. Disse tilstandene gir imidlertid oftest også synlig dilatasjon av ureter ved UL.

    Små barn som får påvist overgangsstenose kan følge utredning/oppfølging skissert under "Oppfølging og utredning av asymptomatisk unilateral hydronefrose uten andre avvik".

    Hos større barn gjelder følgende:

    • Utredes med MAG3- renografi.
    • UVI profylakse i noen måneder ved tidligere pyelonefritt og ved dårlig tømning ved renografi.
    • Indikasjon for operativ behandling: symptomer som gjentatte pyelonefritter, residiverende smerter, nedsatt funk­sjon eller økende/massiv dilatasjon av nyrebekkenet og calyces.
    • Pasienter som ikke opereres observeres med UL og renografi etter 3 og 12. måneder. Oppfølgingen avsluttes ved stabile forhold eller bedring etter 1–2 år.

    Oppfølging av terminal ureterstenose/primær megaureter

    • Ved påvist avløpshinder i overgang ureter-blære kalles tilstanden terminal ureterstenose. Dette er den vanligste årsaken til ureterohydronefrose (hvis det ike foreligger en VUR). Spontan tilbakegang av avløpshinder er vanligst ved denne tilstanden, derfor avventende holdning til kirurgi med mindre betydelig nedsatt funksjonandel eller fallende funksjon i affisert nyre.
    • Ved fravær av obstruksjon (sidelik funksjon og tilfredstillende tømning ved diurese-renografi) kalles tilstanden primær megaureter. En ekte primær megaureter er meget sjelden og ofte vanskelig å diagnostisere. De er som regel obstruktive, men med en funksjonell obstruksjon uten anatomisk avløpshinder. Ved denne tilstanden er imidlertid også spontan bedring av dilatasjonen det vanligste.
    • Ureterocele og ektopisk munning er andre sjelden årsaker til ureterohydronefrose

    Ved en terminal ureterstenose er oppfølgingen som ved overgangsstenose ("Oppfølging og utredning av asymptomatisk unilateral hydronefrose uten andre avvik"). Man kan som regel være mer ”avslappet” fordi nyreskaden kan ikke kommer fort. Hos noen er operasjon med ureter-reimplantasjon aktuelt. Ved usikkerhet m.h.t. avløpshinder og ved symptomer som for eksempel UVI, bør disse pasientene diskuteres med barnekirurg.

    Uretraklaffer

    Bakgrunn

    Insidens: Omkring 1: 4000, utelukkende gutter.

    Symptomer og funn

    Mistenkes prenatalt hos et guttefoster med stor, tykkvegget blære, oftest med bilateral dilatasjon av øvre urinveier (ureter og nyrebekken). Sekundær renal dysplasi med utvikling av nyresvikt in utero vil kunne føre til oligohydramnion. Prenatal ultralyd som viser økt nyreekkogenisitet, oligohydramnion (før uke 30), perinefrisk urinom eller ascites indikerer at både nyre og lungefunksjon hos fosteret kan være alvorlig affisert. Ved utvikling av oligohydramnion hos en slik pasient bør prematur forløsning vurderes.

    Hos den nyfødte vil tegn på nyresvikt og evt. respiratoriske problemer (lungehypoplasi pga oligohydramnion) være fremtredende, evt. UVI som første symptom. Ved klinisk undersøkelse kan blære og nyrer være palpable

    Diagnostikk og utredning

    Ved prenatal mistanke om urethraklaffer, legges pasienten inn og det gjøres UL innen noen timer etter fødsel. UL-urinveier (tykk blærevegg, utvidet bakre urethra, bilateral hydronefrose og hydroureter, evt. dysplastiske nyrer).
    Barnet bør raskt få et supra­pubisk kateter ved sannsynlig diagnose. Kontinuerlig blæredrenasje. MUCG via inneliggende kateter tas innen 2–3 dager etter fødsel

    • Umid­delbar start av antibiotika-profylakse.
    • Ta kreatinin, urinstoff, Na, K, syre/base. Viktig som utgangspunkt.
    • Henvises til barnekirurg for rask behandling.

    Behandling og oppfølging

    Tidlig endoskopisk reseksjon av urethraklaffer (hvis/når barnet er stabilt klinisk). Vanligvis ved vekt omkring 4 kg.
    Fram til klaffereseksjon kontinuerlig blæredrenasje, oftest via suprapubisk kateter. Barnekirurg vurderer om annen avlastning som vesikostomi, ureterostomi eller nefrostomi er nødvendig. Det kan være obstruksjon i vesikoureterale overgang sekundært til svært tykkvegget blære.
    Behandling av evt. nyresvikt (ses hos 40–50 % ved diagnosetidspunkt)

    Prognose

    Utvikling av nyresvikt (evt. etter mange år) ses hos opptil 50 % av alle med urethraklaffer.
    Nyrefunksjon må derfor følges med regelmessige kontroller.
    Blærefunksjon må vurderes med urodynamikk hvis vedvarende dilatasjon eller miksjonsproblemer. Ved blærehypertoni kan antikolinergika være aktuelt.
    Ved tømningsproblemer og gjentatte UVI`er må man vurdere ren intermitterende kateterisering (RIK). Dette er vanskelige problemstillinger som barnekirurg/barnenefrolog må følge opp.

    Referanser

    1. Gonzales E (2002) Posterior urethral valves and other urethral anomalies. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ (eds)
    2. British Journal of Urology 1998, 81, suppl. 2- 22-32.
    3. Lopez Pereira P, et al. Initial and long-term management of posterior urethral valves. World J Urol 2004; 22: 418–424

    Multicystisk nyredysplasi (MCDK)

    Bakgrunn

    Insidens: 1: 3500-4500 fødsler. Ikke arvelig.
    Patogenese: Obstruksjon tidlig i fosterlivet fører til nyredysplasi og atrofi pga apoptose. Resultatet er primitive tubuli, umodne glomeruli og udifferensiert mesenkymalt vev. Total obstruksjon i ureter fører til multicystisk nyredysplasi uten noe normalt parenkym. Over tid vil affisert nyre vanligvis skrumpe og forsvinne. Hvis ikke diagnostisert i foster/barnealderen vil en MCKD derfor ofte senere (feilaktig) oppfattes som unilateral nyreagenesi [1].

    Diagnostikk og utredning

    Tilstanden oppdages hyppig prenatalt. Vanligvis unilaterale forandringer
    Anomalier i kontralaterale nyre sees i 15–25 % av tilfellene (overgangsstenose, VUR etc.)
    Hvis den kontralaterale nyren var normal prenatalt tas første UL ved 5.–10. dag.
    Som regel er UL tilstrekkelig for å sikre diagnosen. Ved tvil vil DMSA-renografi tatt ved 4–6 ukers alder (eller senere, ingen hast) vise totalt manglende funksjon i affisert nyre..
    UL tatt postnatalt viser at multiple, ofte store cyster nærmest fullstendig har erstattet normalt nyrevev.
    Noen anbefaler å ta en MUCG pga lett økt risiko for VUR i kontralaterale nyre. Hvis man velger å ikke gjøre det, gir man informasjon til foreldrene om en viss mulighet for VUR på den friske siden og en lettgradig øket risiko for UVI/pyelonefritt.

    Behandling og oppfølging

    Videre oppfølging etter første postnatale UL-undersøkelse:

    • Ultralyd kontroll ved 1 års alder Vanligvis vil den multicystiske nyren (hvis den er < 6 cm) gradvis skrumpe inn. Ved størrelse > 6 cm skjer dette sjeldnere følges med ultralyd + BT-kontroll ved 1 års alder. Evt. måling av GFR hvis den kontralaterale nyren ikke er kompensatorisk hypertrofisk på UL.
    • Indikasjon for nefrektomi kan være hypertensjon [2], romoppfyllende tumor [3], infeksjoner og smerter. Men disse komplikasjonene forekommer svært sjelden.

    Ytterligere oppfølging etter 2 års alder kun hvis:

    • Ingen regress av nyremassen: BT hver 3. år hos egen lege, dog liten risiko for hypertensjon i barne-ungdomsalderen [2]. Risko for malignitetsutvikling er også ekstremt lav [3].
    • Ingen hypertrofi av kontralaterale nyre (GFR < 65 % av det normale).

    Referanser

    1. Onal B et al. Natural History of Patients With Multicystic Dysplastic Kidney—What Follow up is Needed? J Urol. 2006; 176: 1607-11
    2. Narchi H. Risk of hypertension with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch Dis Child. 2005; 90: 921-4. Review.
    3. Narchi H. Risk of Wilms` tumour with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch Dis Child. 2005; 90: 147-9. Review.
    (https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?key=144621&menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5972)